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默沙东 诊疗手册

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肾母细胞瘤

(Wilms' Tumor; Nephroblastoma)

作者:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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肾母细胞瘤是一种特殊肾癌,主要发生在幼儿中。

  • 肾母细胞瘤的病因尚不清楚,但一些儿童可能患有遗传异常,从而增加患此肿瘤的风险。

  • 患儿常出现腹部膨隆、腹痛、发热、食欲不佳、恶心及呕吐。

  • 影像学检查可检测肿块的性质及形状。

  • 治疗包括手术、化疗,有时需放疗。

(另见儿童期癌症概述。)

肾母细胞瘤通常在 5 岁以下儿童中发生,尽管它偶尔会在较大儿童中发生,但很少在成人中发生。极少情况下,肾母细胞瘤发生于出生前,且在新生儿中出现。在大约 5% 的病例中,肾母细胞瘤在两个肾脏中同时发生。

尽管某些情况下可能缺失某些基因或有另一种遗传异常,但尚不知道肾母细胞瘤的病因。患有某些出生缺陷的儿童更容易患肾母细胞瘤,例如,当两侧虹膜都缺失或身体一侧生长得太大时。肾脏、生殖器和泌尿道问题也很常见。这些缺陷以及智力障碍可能是由遗传异常引起。但是,大多数患有肾母细胞瘤的儿童都没有这种可识别的异常。

症状

肾母细胞瘤的首发症状通常是腹部无痛性肿块。腹部可能会增大,当孩子突然需要较大尺寸的尿布时父母可能会注意到这种情况。孩子还可能出现腹痛、发热、食欲不佳、恶心和呕吐。一些孩子的尿液中出现血液。由于肾脏参与控制血压,肾母细胞瘤可能会导致高血压(高血压)。

这种肿瘤能够扩散到身体的其他部分,尤其是肺。肺被累及可导致咳嗽和呼吸急促。

诊断

  • 腹部超声检查、计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)

  • 一经诊断,常手术切除肿瘤

当父母发现孩子腹部肿块并带孩子去看医生时,通常会检测到肾母细胞瘤。医师通常能够摸到儿童腹部的肿块。如果医生怀疑肾母细胞瘤,则需要进行腹部超声检查、CTMRI 检查以确定肿块性质和大小。CT 或 MRI 还可以帮助医生确定肿瘤是否扩散到附近淋巴结或肝脏,并确定另一侧肾脏是否受影响。医生还会对胸部进行 CT 检查以确定肿瘤是否已扩散到肺部。

根据 CT 或 MRI 结果,大多数儿童进行手术,切除包含肿瘤的部分或全部肾脏(肾切除术)。然后,医生分析肿瘤以确认它是肾母细胞瘤。在手术过程中,医生还切除腹腔附近的淋巴结,并分析它们是否有癌细胞。扩散到淋巴结的癌症可能需要进行与没有扩散的癌症不同的治疗方法。

预后

通常,肾母细胞瘤是可治愈的。如果肿瘤仅在肾脏中,则约 85% 至 95% 的儿童可治愈。即使肿瘤已经扩散到肾脏外,治愈率也从 60% 到 90% 不等,这取决于癌细胞在检测过程中表现的异常程度。以下儿童预后通常较好

  • 年龄较小

  • 在显微镜下检查肿瘤时,癌细胞异常较少

  • 没有转移的肿瘤

但是,有一种类型的肾母细胞瘤(5% 以下)对治疗的耐药性更高。患有此类肿瘤的儿童预后较差。

肾母细胞瘤通常在诊断后 2 年内复发。癌症复发的儿童仍可治愈。

治疗

  • 手术和化疗

  • 有时候进行放射治疗

(另见癌症治疗原则癌症手术。)

医生通过切除含肿瘤的肾脏来治疗肾母细胞瘤。手术过程中,要检查另一侧肾是否也有肿瘤。手术后,医生给孩子服用化疗药物——最常见的是放线菌素 D 和长春新碱,有时还使用阿霉素。如果癌症已经显著扩散,还可以对儿童进行放射治疗

很少情况下,肿瘤非常大,不能一开始就完全切除,或者两个肾脏都有肿瘤。在这种情况下,首先要对儿童进行化疗以缩小一个或多个肿瘤。然后切除一个或多个肿瘤。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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