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默沙东 诊疗手册

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神经母细胞瘤

作者:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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主题资源

神经母细胞瘤是一种常见的儿童期癌症,生长在神经系统的某些部位或肾上腺。

  • 病因不明。

  • 临床表现取决于神经母细胞瘤出现的部位,如腹部、胸部、骨、皮肤或脊髓。

  • 诊断通常包括影像学检查和活检。

  • 治疗取决于孩子的年龄和癌症的特定特征,可能包括手术、化疗和放射治疗。

(另见儿童期癌症概述。)

神经母细胞瘤在身体很多部位的特定神经组织内生长。它通常起源于腹部或胸部神经,最常见于肾上腺(位于每个肾脏的上方)。起源于大脑内的神经母细胞瘤极少见。在咨询医生时,超过半数儿童的肿瘤已扩散至身体的其他部位。

神经母细胞瘤是婴儿最常见的肿瘤,也常见于儿童各年龄段。在所有神经母细胞瘤中,约有 90% 发生在 5 岁以内的儿童。神经母细胞瘤的病因尚不清楚。这些肿瘤大多是自发性。神经母细胞瘤很少以家族形式发病。

Did You Know...

  • 神经母细胞瘤是婴儿最常见的肿瘤,也常见于儿童各年龄段。

症状

神经母细胞瘤的症状取决于神经母细胞瘤的起源、是否扩散以及在何处扩散,如下所示:

  • 腹部的神经母细胞瘤:首发症状包括腹部变大、腹胀和腹痛。

  • 起源于胸部或颈部:可以引起儿童咳嗽或呼吸困难。

  • 扩散至骨:儿童骨疼痛。累及骨髓时使血细胞计数减少。红细胞数量减少(贫血)会导致无力和疲倦感,有时会使皮肤变白(苍白)。血小板数目减少会导致皮肤容易出现瘀青和紫色小斑点。白细胞数减少时身体对感染的抵抗力降低。

  • 扩散至皮肤:形成肿块。

  • 扩散至脊髓:手臂和腿可能会感到无力,或者儿童可能无法自主控制某些身体部位。

较不常见的情况下,儿童出现一种称为霍纳综合征的疾病症状。在霍纳综合征中,颈部肿瘤压在影响面部一侧的神经上。儿童眼睑下垂、瞳孔变小、面部一侧出汗减少。

约 90% 到 95% 的神经母细胞瘤产生激素,例如 肾上腺素,有时会增加心率并引起焦虑。可能会发生其他与癌症相关的综合征(称为肿瘤伴随综合征),例如无法控制眼球运动(视性眼阵挛)和手臂和腿快速收缩(肌阵挛)。

诊断

  • 计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)

  • 组织活检

  • 有时进行骨髓分析和尿液检查

对神经母细胞瘤很难做出早期诊断。有时,常规产前超声检查会发现胎儿的神经母细胞瘤。如果癌症变得足够大,医生可能会摸到孩子腹部肿块。

怀疑神经母细胞瘤的医生可对腹部进行 CTMRI 检查。如果发现肿瘤,则采样并送到实验室进行检查(活检)。可以采集骨髓样本以查找癌细胞(请参见骨髓检查)。

可以检测尿液样本中 肾上腺素样激素的过量产生。

如要查看癌症是否已扩散,医生可以进行以下检查:

  • 腹部、骨盆、胸部甚至大脑(有时)CT 或 MRI

  • 骨扫描

  • 骨骼 X 线检查

  • 肝、肺、皮肤、骨髓或骨骼的组织样本检查

  • 使用称为间碘苯甲胍 (MIBG) 的放射性物质进行扫描,可帮助医生查看神经母细胞瘤是否扩散

医生使用所有这些信息来确定肿瘤是低危、中危还是高危。

预后

预后取决于几个因素,例如孩子的诊断年龄、肿瘤是否扩散以及某些被称为生物学特征的肿瘤特征(例如,肿瘤在显微镜下的外观以及肿瘤细胞内脱氧核糖核酸 [DNA] 的某些特征) 。癌症尚未扩散的幼儿预后最好。

低危和中危疾病儿童的生存率约为 90%。高危疾病儿童的生存率约为 15%,但是通过更新的强化联合治疗方法,该比率已提高到 50% 以上。

治疗

  • 手术切除

  • 化疗

  • 有时进行放疗或干细胞移植

  • 免疫疗法

(另见癌症治疗原则。)

神经母细胞瘤的治疗基于风险分类。

尚未扩散的癌症通常可以通过手术切除和治愈

对患有中危疾病的儿童给予化疗药物,例如长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷和顺铂。

高剂量化疗干细胞移植常用于高危疾病儿童。为减少大剂量化疗和干细胞移植后癌症复发的风险,这些孩子中可给予一种称为类维生素 A 的药物,该药物在化学结构上与维生素 A 相关。

放射治疗可用于患有中危或高危疾病或无法手术切除的儿童。

免疫疗法是治疗患高危癌症儿童的最新方法。这种疗法有助于刺激人体中抵御癌症的免疫系统。

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