新生儿胆汁淤积

新生儿胆汁淤积的病因包括如下

胆道闭锁 胆道闭锁 胆道闭锁是一种 出生缺陷，其中 胆管逐渐狭窄并在出生后被阻塞，从而阻止胆汁到达肠道。 这一缺陷引起胆汁在肝脏内聚积，可以引起肝脏不可逆的损伤。 典型症状包括皮肤呈黄色（黄疸）、小便颜色加深、大便颜色变浅、肝脏肿大。 诊断基于血液检查、放射性核素扫描以及肝胆管外科检查。... 阅读更多 是指在妊娠临近结束或出生后的​​前几周胎儿出现的胆管阻塞。足月婴儿比早产儿更常见。患病婴儿通常在出生后最初几周内发生黄疸。

胆囊囊肿或胆管囊肿是胆管部分扩大。这些罕见的囊肿通常是由胆管和胰管相交区域的出生缺陷引起的（请参见 肝脏视图 查看肝脏 ）。胆囊囊肿在患有 多囊性肾病 多囊肾病 (PKD) 多囊肾是一种遗传性疾病，双侧肾脏内形成了很多充满液体的囊。患病的肾脏会增大，但其中功能组织会减少。 多囊肾病由遗传基因缺陷引起。 某些患者会出现一些并不会引起注意的轻度症状，而其他患者可能有腰痛、 血尿、 高血压以及 肾结石引起的痉挛性疼痛。... 阅读更多 （PKD）的婴儿中更为常见。PKD 是一种遗传性疾病，可导致肾脏中形成囊肿。

感染可导致新生儿胆汁淤积。一些感染微生物是

妊娠期同种免疫性肝病是一种在出生前开始的疾病。在这种疾病中，来自母亲的抗体穿过胎盘并攻击胎儿肝脏。

引起胆汁淤积的 代谢性疾病 遗传代谢性疾病概述 遗传代谢性疾病是导致代谢问题的遗传病。 遗传是 基因从一代传到下一代。儿童继承父母的基因。当儿童遗传到控制代谢的缺陷基因时，就会发生遗传代谢性疾病。有几类不同的 遗传性疾病。在大多数遗传代谢性疾病中，患病儿童的父母双方均携带异常基因的其中一个拷贝。因为通常只有两个拷贝的异常基因才能发生该疾病，所以通... 阅读更多 很多，包括 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是因 α1-抗胰蛋白酶缺乏或水平较低而导致肺和肝损伤的一种遗传性疾病。 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性基因突变导致的。 婴儿可能会出现黄疸和肝损伤。 儿童期可能会发生肝硬化。 成人常会发生肺气肿，伴有气短、喘息和咳嗽，有些成年人还会出现肝硬化。 阅读更多 、 半乳糖血症 半乳糖血症 半乳糖血症（血液中半乳糖水平高）是一种 碳水化合物代谢疾病，是由于缺乏一种代谢半乳糖所需的酶引起的，半乳糖是一种称为乳糖（乳糖）的较大糖的一部分。具有肝肾毒性的代谢产物堆积。代谢物还可引起晶状体损伤，导致白内障。当父母将导致这种疾病的缺陷... 阅读更多 、 酪氨酸血症 酪氨酸血症 酪氨酸血症是一种 氨基酸代谢紊乱，是由于缺乏代谢酪氨酸所需的酶引起的。最常见的类型常影响肝脏和肾脏。当父母将导致这种疾病的缺陷 基因遗传给孩子时，就会发生酪氨酸血症。 酪氨酸血症是由于缺乏代谢氨基酸（酪氨酸）所需的酶引起的。 症状包括智力障碍、肝肾疾病和体液闻起来像煮洋白菜。... 阅读更多 、胆酸缺陷和 脂肪酸氧化障碍 脂肪酸氧化紊乱 脂肪酸氧化紊乱是脂质代谢紊乱，由分解脂肪所需的酶缺乏或缺陷引起，导致智力和身体发育延迟。当父母将导致这些疾病的缺陷 基因遗传给孩子时，就会发生脂肪酸氧化紊乱。 有几类不同的 遗传性疾病。在脂肪酸氧化紊乱中，患病儿童的父母双方均携带异常基因的其中一个拷贝。因为通常只有两个拷贝的异常基因才能发生该疾病，... 阅读更多 。当新生儿缺少分解某种物质所需的酶，从而使有毒物质累积并损害肝脏时，就会发生这些疾病。

遗传缺陷，例如 Alagille 综合征和 囊性纤维化 囊性纤维化 (CF) 囊性纤维化是一种遗传性疾病，导致某些腺体产生异常浓稠分泌物，造成组织和器官损伤，尤其是肺和消化道器官。 囊性纤维化是由基因变异引起，这些基因变异导致浓稠、粘滞的分泌物，阻塞了肺和其他器官。 典型症状包括腹胀、稀便、体重增加不佳以及咳嗽、喘息和终生频繁呼吸道感染。... 阅读更多 可能导致新生儿胆汁淤积。遗传缺陷和其他基因突变会破坏正常的胆汁生成和清除，从而导致胆汁淤积。

毒性成因包括在极早产新生儿或患 短肠综合征 短肠综合征 短肠综合征是常发生于外科切除大部分小肠后出现的以腹泻、营养物质吸收不良（ 吸收不良）为临床表现的疾病。 这种疾病多发生于大部分小肠（通常超过三分之二的长度）切除术后。 主要症状是腹泻。 肠切除术后，需要通过静脉给予患者食物和液体。 一些人须一生依靠静脉营养。 阅读更多 的婴儿中使用 静脉内喂养 静脉营养 静脉营养可用于消化道不能充分吸收营养素（如重度 吸收不良性疾病）的患者。静脉营养也可用于消化道必须暂时禁食的患者，例如 溃疡性结肠炎的某些阶段。 静脉营养可以为患者提供部分营养（部分肠外营养），以作为经口进食的补充。或者静脉营养也可以为患者提供全部的营养（全肠外营养）。... 阅读更多 （肠外营养）。近年来，某些中心已经开始在 静脉制剂 配方食品 静脉营养可用于消化道不能充分吸收营养素（如重度 吸收不良性疾病）的患者。静脉营养也可用于消化道必须暂时禁食的患者，例如 溃疡性结肠炎的某些阶段。 静脉营养可以为患者提供部分营养（部分肠外营养），以作为经口进食的补充。或者静脉营养也可以为患者提供全部的营养（全肠外营养）。... 阅读更多 中使用不同类型的脂肪，这似乎降低胆汁淤积的风险。

新生儿肝炎综合征是一个术语，用于描述新生儿肝脏中发生的没有确定原因的炎症。由于可确定确切原因的检测法进步，使这种诊断的频率降低。

胆汁淤积的症状通常在新生儿出生后的前两周内出现。患有胆汁淤积的婴儿出现黄疸、频繁深色尿、粪便颜色浅和／或肝脏肿大。皮肤中的胆红素会引起瘙痒，这会使婴儿烦躁。由于患有胆汁淤积的婴儿可能无法正常吸收脂肪和维生素，因此他们可能无法健康生长。

随着肝脏疾病进展，可能会出现其他问题，例如腹腔积液（腹水 腹水 腹水是富含蛋白质的液体在腹腔内的集聚。 很多疾病都可引起腹水，但最常见的原因是将血液运输到肝脏的静脉压力增高（ 门静脉高压），这通常是由 肝硬化导致的。 如果有大量的液体聚集，腹部会明显增大，有时患者会出现纳差和呼吸困难的症状。 腹水分析检验可以帮助明确病因。... 阅读更多 ）引起的腹部肿胀和食道静脉增大（食管静脉曲张 食管静脉曲张 食管静脉曲张是指食管内的静脉扩张，可导致大出血。 食管静脉曲张是由肝内和肝周的血管发生高血压（门静脉高压）而引起的。 食管静脉曲张通常不引起症状，但可自发出血。 出血可能非常严重，导致休克或甚至造成死亡。 医生使用内镜诊断和治疗食管静脉曲张。 阅读更多 ）引起的上消化道出血。

在出生后第一周，几乎所有新生儿的血液中胆红素水平都比以后更高（高胆红素血症）。这种正常的黄疸（生理性黄疸）会在一周或两周内消退，并且胆红素水平恢复正常。对于在 2 周龄时仍有黄疸的婴儿，医生检查以查看是否有结合或未结合胆红素升高。结合胆红素水平升高提示肝功能障碍和可能的胆汁淤积。非结合胆红素水平高并非由肝功能障碍引起。如果检查表明存在胆汁淤积，则婴儿需要进行其他血液检查，以确定肝脏是否发炎或功能异常（请参见 肝功能血液检查 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查，是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病（例如，输血性 病毒性肝炎），并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况，以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目： 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 ）。医生进行其他检查，以确定胆汁淤积的原因。

医生对腹部进行 超声检查 超声检查 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影、放射性核素扫描和单纯的 X 光检查。 （也请参见 肝脏和胆囊概述。） 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部... 阅读更多 以评估肝脏大小，并查看胆囊和主胆管。在另一种称为 胆管闪烁显像 放射性核素（放射性同位素）扫描 （肝胆闪烁显像或扫描）的影像学检查中，医生将放射性物质注入婴儿静脉。然后，它们跟随放射性物质从肝脏中分泌出来，并进入胆囊，并通过胆管进入十二指肠。

如果医生无法诊断出原因，他们会取婴儿肝脏样本进行进一步评估（活检 肝活检 医生可通过探查术获得肝组织样本，但更常用的方法是用一根中空的针经皮穿刺进入肝获得样本。这种活检称为经皮肝穿刺活检，还有一种是经静脉肝活检。 肝活检可以发现别的检查不能观察到的一些病变。医生常将肝活检应用于诊断肝内脂肪过多（ 脂肪肝）、慢性肝脏炎症（... 阅读更多 ）。可以在有或没有 手术胆管造影 术中胆管造影 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影、放射性核素扫描和单纯的 X 光检查。 （也请参见 肝脏和胆囊概述。） 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部... 阅读更多 的情况下进行活检，这需要将可以在 X 线检查上看到的物质直接注入胆囊中，以更好地确定胆管是否正常。

预后差异很大。根据病因，婴儿可能会完全康复或发展为 肝衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸（皮肤和眼睛变黄）、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚（ 腹水），皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 或 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及... 阅读更多 （肝疤痕形成）。

胆道闭锁 胆道闭锁 胆道闭锁是一种 出生缺陷，其中 胆管逐渐狭窄并在出生后被阻塞，从而阻止胆汁到达肠道。 这一缺陷引起胆汁在肝脏内聚积，可以引起肝脏不可逆的损伤。 典型症状包括皮肤呈黄色（黄疸）、小便颜色加深、大便颜色变浅、肝脏肿大。 诊断基于血液检查、放射性核素扫描以及肝胆管外科检查。... 阅读更多 即使经过适当诊断和治疗，也会导致肝脏疾病恶化。未接受治疗的婴儿通常在 1 岁时死于肝衰竭。

如果在婴儿患上重度肝病之前停止静脉营养，则由静脉营养引起的胆汁淤积将自行纠正。如果不能停止静脉营养，则可使用含鱼油的不同配方来缓解胆汁淤积。

未及早治疗的妊娠期同种免疫性肝病通常预后不良。