默沙东 诊疗手册

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脑肿瘤概述

作者:

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

最后一次全面审校 6月 2013| 内容末次修改日期 9月 2018
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脑肿瘤是脑内的良性或恶性增生,它可以原发于大脑,也可从身体其他部位转移而来。

  • 症状包括头痛、性格改变(例如突然变得忧郁、焦虑)、丧失平衡、注意力不集中、癫痫发作和共济失调。

  • 影像学检查多用于脑肿瘤的诊断,有时需行肿瘤活组织检查。

  • 治疗包括手术、放疗、化疗和联合治疗。

男性和女性患者脑肿瘤的发病率基本相同。仅良性脑膜瘤更常见于女性。脑肿瘤通常发生于成年早期或中期,但也可能发生于任何年龄,更常见于老年人。

每种类型的脑肿瘤都是严重的,因为颅骨坚硬,无法提供任何空间给肿瘤的生长。另外,肿瘤可能出现在控制生命功能的部分脑组织附近,并导致问题。

脑肿瘤分为两种主要类型:

  • 原发性:这种肿瘤原发于脑内或邻近的细胞,可能是恶性或良性的。

  • 继发性:这种肿瘤是转移瘤。即,肿瘤原发于其他身体部分,然后转移到脑部。因此,通常是恶性的。

脑转移瘤较原发性肿瘤更常见约 10 倍。超过 80% 的脑转移瘤患者有多个转移瘤。

良性肿瘤以起源的特异细胞或组织命名。例如,血管母细胞瘤起源于血管(“hema”指血管,血管母细胞指那些发展为血管组织的细胞)。某些起源于胚胎细胞的良性肿瘤在出生时就可以存在。这种肿瘤可能是天生的。

最常见的原发性恶性脑瘤是胶质瘤,有几种亚型,胶质瘤占所有原发性脑肿瘤的 65%。但大多数恶性脑肿瘤是继发性的——始于其他身体部位的癌症转移瘤。

转移瘤可以出现在大脑的一个部位或几个不同的部位。肿瘤的许多类型-包括乳腺癌、肺癌、消化道肿瘤、恶性黑色素瘤、白血病和淋巴瘤可以转移到大脑。艾滋病或其他不明原因患有免疫异常疾病的患者容易出现脑淋巴瘤。

表格
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起源于脑内或脑附近的肿瘤

肿瘤类型

起源

起源

占原发性脑肿瘤的百分率*

患者

星形胶质细胞瘤(一种胶质瘤)

支持神经元的细胞(胶质细胞)

恶性或良性(某些起源于良性星形胶质细胞的肿瘤,3-5年后可以恶变,成为星形母细胞瘤)

儿童或成人

脊索瘤

发展到脊髓的胚胎细胞

良性但有侵袭性

小于 1%

儿童或成人

可能是天生的

颅咽管瘤

垂体的胚胎细胞

大多为良性

小于 1%

儿童或成人

可能是天生的

良性畸胎瘤和表皮样瘤

皮肤的胚胎细胞

良性

小于 1%

儿童或成人

良性畸胎瘤:可能是天生的

室管膜瘤

衬于脑组织腔隙(脑室)的组织细胞

大多为良性

大约 1%(儿童脑瘤的 9%)

儿童

胚胎细胞肿瘤(包括胚组织瘤)

松果体附近的胚胎细胞

良性、恶性

1%

儿童

胚组织瘤:可能是天生的

多形性成胶质细胞瘤(一种胶质瘤)

低分化的胶质细胞和少突胶质细胞

恶性

40%

成人

血管母细胞瘤

发展为血管的胚胎细胞

良性

1%~2%

儿童或成人

髓母细胞瘤

小脑胚胎细胞

恶性

儿童脑瘤的 25%

儿童(通常在青春期前,成人罕见)

脑膜瘤

覆盖脑的组织(脑膜)细胞

良性,可复发

20%

成人

少突胶质细胞瘤

形成脑神经纤维髓鞘的细胞

通常为良性,但某些可恶变(变成少突胶质母细胞瘤)

5%~10%

儿童或成人

骨肿瘤

颅骨

良性

2%

儿童或成人

骨肉瘤

颅骨

恶性

小于 1%

儿童或成人

松果体瘤

松果腺或附近组织的细胞

良性或恶性

小于 1%

儿童

垂体腺瘤

腺垂体细胞

良性

2%

儿童或成人

肉瘤

结缔组织

恶性

1%

儿童或成人

*给出占所有原发性脑肿瘤的百分率,除另行说明。

星形胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤均是胶质瘤,总共占原发性脑肿瘤的 65%。

脑肿瘤通过以下途径产生症状:

  • 直接侵入和破坏脑组织

  • 直接压迫附近组织

  • 由于肿瘤占据空间而导致颅压增加

  • 脑脊液在脑内积聚

  • 破坏正常脑脊液循环

  • 颅内出血

症状

恶性或良性脑肿瘤均可出现症状。良性肿瘤生长缓慢,在出现症状以前可以长得很大。

脑肿瘤可以引起不同的临床表现,其症状可以突然出现,也可逐渐出现。最初症状和如何发展取决于肿瘤的大小、生长速度和部位。在大脑的某些部位,甚至很小的肿瘤即可产生灾难性后果,而在大脑的另一些部位,肿瘤在产生临床症状之前可以长得很大。随着肿瘤的生长,肿瘤推拉而非破坏神经组织,脑组织为了很好地适应这些变化,可以发生代偿,因而最初可不出现临床症状。

颅内压增高可产生许多临床症状。

  • 头痛

  • 精神功能恶化

  • 由脑内或附近特定结构受压引起的问题,如眼部神经(视神经)

最常见和常首发的症状是头痛( 头痛概述),然而多数头痛并不是由脑肿瘤引起的。脑瘤引起的头痛随着时间的流逝,发作越来越频繁,最后持续存在而不缓解,当患者平卧时,头痛常常加重,使患者从睡眠中惊醒,逐渐生长的肿瘤可导致头痛,这种头痛通常在患者刚清醒时加重。既往没有头痛的人出现这种性质的头痛,其原因很可能是脑肿瘤。

通常,颅压增加还能导致精神功能恶化和情绪变差。人格特性可能会改变。例如,患者可能变得孤僻、情绪化,通常不能工作。他们可能感觉困倦、意识模糊,不能思考。家属及同事通常较患者更易注意到这种症状。抑郁和焦虑,特别是它们突然加重时,可以是脑肿瘤的早期表现。患者可能行为古怪,可能变得放任或出现以前从未有过的行为。在老年人中,某些脑肿瘤可导致可能会被误认为痴呆的症状( 痴呆)。

随着颅内压的增高,可以出现恶心、呕吐、嗜睡、昏睡、间歇性发热甚至昏迷。患者改变体位时可突然出现视力模糊,某些患者可出现癫痫。

根据累及脑区的不同( 局部脑功能不全),肿瘤可以产生任一下列症状:

  • 一侧上肢、下肢或偏侧肢体乏力或瘫痪

  • 对热、冷、压力、轻触觉、尖锐物质的感知觉受损

  • 理解或语言表达的能力下降

  • 如果肿瘤压迫脑干,脉搏和心率就可异常增快或变慢

  • 警觉性下降

  • 听觉、嗅觉和视觉障碍(引起视物双影或视力减退)

例如,垂体瘤可引起邻近与视力相关的视神经(第II对脑神经)受压,损害周围视力。任一上述症状均可表明患有某种严重疾病,需要立即就诊。

其他常见脑肿瘤症状包括眩晕、失去平衡和不协调。某些脑肿瘤(通常为原发性肿瘤)可引起癫痫发作。

如果肿瘤阻碍了脑组织腔隙(脑室)内的脑脊液循环,脑脊液积聚可引起脑室扩大(这种情况称为脑积水)。颅内压增高。除颅内压增高外,脑积水可引起眼球向上运动困难,婴儿及幼儿可引起头颅扩大。

如果颅内压严重增加,由于颅脑无法扩大可能会使脑组织下移,可能导致脑疝( 脑疝:受压的脑组织)。可分为两种常见类型

  • 小脑幕切迹疝:脑上部(大脑)组织被迫穿过相对坚韧,把大脑和脑下部(小脑与脑干)分开的组织(大脑幕切迹)形成的开口,该类型脑疝患者意识程度降低,肿瘤对侧躯体可能瘫痪。

  • 小脑扁桃体疝:起源于下部脑组织的肿瘤挤压小脑下部(小脑扁桃体),使其通过颅基部的开口(枕骨大孔)。结果,控制呼吸、心率、血压的脑干受到压迫时出现功能障碍。小脑扁桃体疝未得到及时诊断和处理时可迅速导致患者昏迷和死亡。

机体其他部位的恶性肿瘤转移到脑时,患者可以有与原发肿瘤有关的临床表现。例如,肺癌脑转移患者可以伴随咳嗽及咯血性黏液痰等。体重减轻也很常见。

随着时间进展症状加重,除非肿瘤被治疗。通过治疗,尤其是良性肿瘤,一些患者可完全恢复。一些患者寿命减少,有时会严重减少。结局取决于肿瘤的类型和部位。

一些脑肿瘤的常见症状

胶质瘤

胶质瘤包括星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。星形胶质细胞瘤是最常见的胶质瘤。

一些星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤生长缓慢,可能最初仅引起癫痫发作。一些(间变性星形细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤)生长迅速,是恶性的,可导致各种脑功能障碍症状。星形胶质细胞瘤常见于年轻人,侵袭性可以加重(通常在约5年后),此时称作胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤常见于中年或老年人。多形性胶质母细胞瘤是最具侵袭性的星形胶质细胞瘤,生长迅速,可引起颅压增加,导致头痛和思维缓慢。如果颅压增高严重,可能会导致嗜睡,然后出现昏迷。

髓母细胞瘤和室管膜瘤常形成于小脑(协调身体运动的脑区)下方。髓母细胞瘤主要见于儿童和青年人。室管膜瘤不常见,主要见于儿童。

症状根据肿瘤位置而不同。

  • 额叶肿瘤(前额叶):可引起乏力和人格改变。优势侧额叶(大多数人位于左侧,少数左利手者位于右侧)者可引起语言功能障碍。患者可能自我表达困难,即使他们知道想说什么。

  • 顶叶(位于额叶后):肿瘤可引起感觉缺失或改变,有时双眼视野部分缺失,使肿瘤对侧眼可看见。

  • 颞叶(位于耳上):肿瘤可引起癫痫,优势半球肿瘤可致理解和使用语言的能力障碍。

  • 枕叶肿瘤(位于后头部):可引起双眼部分视野缺失。

  • 小脑附近的肿瘤(位于后颈上方):特别是儿童髓母细胞瘤,可引起眼球运动障碍、共济失调、走路不稳、听力有时丧失和头昏。它们可以影响脑脊液循环,引起脑脊液在脑室的积聚。导致脑室扩大(脑积水)和颅内压增高。其症状包括头痛、恶心、呕吐、眼球向上运动困难、嗜睡、脑疝形成、昏迷和死亡,婴儿可头颅扩大。颅压增加严重可导致脑疝,因此可造成昏迷和死亡。

脑膜瘤

脑膜瘤是最常见的脑肿瘤之一,通常是良性的,但在切除后可能会复发。女性及 40~60 岁的人群多见,儿童及青少年也可发病。这种肿瘤不直接侵入脑组织,但可能压迫脑或脑神经,阻止脑脊液吸收,或两者。

症状取决于肿瘤出现的部位。脑膜瘤常引起乏力、麻木、抽搐、嗅觉障碍、视觉改变和精神障碍,老年患者中,脑膜瘤可出现痴呆。

松果体瘤

松果体瘤通常在儿童期出现,可引起青春期提前。它们引起脑脊液循环障碍时可致脑积水。

最常见的松果体瘤为胚胎细胞瘤。症状为眼球向上运动障碍和睑下垂。

垂体肿瘤

垂体位于颅骨基底部,与人体内分泌系统有关。垂体肿瘤(垂体腺瘤)通常为良性,可异常地大量分泌垂体激素或阻止激素的产生。大量分泌激素时,影响根据相关激素而不同。

  • 分泌生长激素时,引起身高过度(巨人症)或头、面、手、足、胸不成比例增大

  • 分泌促肾上腺皮质激素时,引起 Cushing 综合征

  • 分泌泌乳素时,引起女性月经周期停止,未哺乳女性分泌乳汁,男性可引起性欲丧失、阳痿和乳房增大

垂体肿瘤可引起垂体中具有分泌激素功能的细胞破坏,最终引起人体激素水平不足。头痛常见,如肿瘤扩大,可致双眼周围性视野缺失。

诊断

患者初次抽搐或出现典型临床表现时,医师即应考虑存在脑肿瘤的可能。虽然体格检查可以发现脑功能异常,但其他检查对脑肿瘤的诊断也是必要的。

MRI 是确定脑肿瘤的最佳方法。CT 扫描是不错的选择,可确定大多数脑肿瘤。在进行这些检查之前,先将一种可使肿瘤易显的物质(MRI 造影剂或CT不透X线染料)注射到静脉中。这些检查可以详细显示肿瘤的大小和准确部位。当检测到脑肿瘤时,需要进行更多诊断方法以确定特定的类型。

有时候可行脊髓穿刺(腰穿— 如何做腰椎穿刺)以获取脑脊液,用于显微镜下检测。此方法用于医生怀疑肿瘤侵入脑表面的组织层(脑膜)时。这种肿瘤可能会阻止脑脊液的吸收。当诊断不明或肿瘤类型不清时,该检查也有帮助,因为脑脊液中可能含有癌细胞。但肿瘤过大、颅内压太高时不宜进行腰穿,因为腰穿时脑脊液外流可致肿瘤移位,诱发脑疝。

有时专业检查可帮助诊断。例如,有时还可进行血液和脑脊液检测,以检查肿瘤分泌的物质(称作肿瘤标志物)和具有某些肿瘤特征的基因异常。确定某些基因异常可帮助预测最有效的治疗。

通常需进行肿瘤活检(在显微镜下检查切除的肿瘤标本),以确定肿瘤类型,包括是否为恶性。肿瘤手术中全切或部分切除时可能需要进行活检。如果肿瘤难以取到,可进行立体定向活检。施行此方法时,会将一个框架连接到颅脑。该框架提供可在 MRI 或 CT 扫描时识别的参考点。这些参考点可使医生引导活检针准确进入肿瘤。

治疗

脑肿瘤的治疗取决于肿瘤的部位和类型。如果可能,应外科切除某些手术可摘除的肿瘤。某些手术对脑没有或仅有轻微损伤,但很多肿瘤的特殊生长部位导致通过传统手术切除困难,或不可能不损害重要结构。

有时手术损伤可导致局限性瘫痪、感觉改变、乏力和脑功能受损。但如果肿瘤生长威胁到脑的重要结构,无论其是良性还是恶性,切除都是必需的。即使不可治愈,手术也有助于缩小肿瘤体积、减轻症状,以及有助于帮助医师决定是否使用其他方法,如放疗或化疗。

良性肿瘤

手术切除通常是安全的,可治愈患者。但当肿瘤很小或是老年患者时,如果没有症状就可以不手术切除。有时手术后应行放疗以破坏残存的肿瘤细胞。

放射外科治疗对良性肿瘤有效,如脑膜瘤和听神经瘤,因此,常可用于代替传统手术治疗这类肿瘤。放射外科治疗将高聚辐射光束准确瞄准肿瘤,无切口。为更准确聚焦辐射,医生常使用立体定向技术,其有时将一个框架连接到头部以提供参考点。

恶性脑肿瘤

通常使用手术、放疗和化疗联合治疗。安全切除尽量多的肿瘤,然后开始放疗。放疗要进行数周的疗程。放疗用于传统外科手术难以治疗的肿瘤,特别是转移瘤。

对于非常侵袭性肿瘤,化疗常与放疗联合进行,它们很少能使肿瘤痊愈,但可使肿瘤缩小以达到控制数月甚至数年的目的。

放射治疗后进行化疗,被用于治疗某些类型的恶性脑肿瘤。对少突胶质母细胞瘤特别有效。

脑压增高

是一种极其严重的情况,需要立即就诊。如果患者处于昏迷状态或有呼吸困难,原因可能是脑疝。为帮助这类患者呼吸,医生可将一根塑料管通过鼻或口插入气管,然后将其连接到呼吸机(称作气管内插管)。此方法也有助于降低颅压,直至可进行其他治疗。通常注射甘露醇和皮质类固醇等药物,以降低颅压和预防脑疝,缓解肿瘤周围肿胀。即使肿瘤较大,皮质激素也常在数小时或数天内使患者头痛减轻,功能恢复。

如果肿瘤阻碍脑室脑脊液循环,可引流脑脊液以减轻脑疝的风险。其由一种连接到量表的小管组成,这个量表可以测量颅内压。方法为先在颅骨上钻一个小孔,然后把管子插入颅内。该手术可在局麻(通常加一点镇静剂)或全麻下进行数天后可拔管或改为持续引流。几天后,可移除导管或转换为一种永久放置的导管(分流管)。在这期间常对肿瘤进行全部或部分切除,也可使用放疗减小肿瘤体积以缓解梗阻。

转移瘤

治疗主要取决于癌症的原发位置。通常使用直接瞄准脑内转移瘤的放疗。手术切除可能会使只有单个转移瘤的患者受益。有时可使用放疗。

临终事宜

恶性脑肿瘤患者的生存时间有限,很可能不能决定自己的医疗护理。因而制定一个预先指示是合理的( 事前申明)。当患者不能对使用何种治疗方法做出决定时,该遗嘱可帮助医师决定病人需要使用何种照料方法。

很多肿瘤中心,特别是那些拥有慈善设施者也可提供咨询和家庭健康服务。

了解肿瘤治疗

开颅术:剃除头皮上的头发后,把头皮切开。在肿瘤部位的上方,使用高速电钻和一种特殊锯子移去一块头骨,找到并切除肿瘤。使用下列方法之一对肿瘤进行定位并切除:

  • 手术刀可用来切除肿瘤。

  • 激光(加热)可使肿瘤汽化

  • 超声波可使肿瘤成为碎片以便吸出。

激光和超声波通常用来处理那些难于切除的肿瘤。通常接着进行植骨,然后缝合切口。

立体定向技术:这种技术可用于非常准确的定位肿瘤。可使用计算机生成三维图像。把一种有很多小杆的金属框架安置于患者头部以获得三维图像。给予局部麻醉药,并将细针连接到颅骨,穿入皮肤。这些小杆为CT扫描提供参考点,有助于肿瘤的定位。他设备如观察棒和双脚规系统则不包括在金属框架之内,但可替代这些设备。脑立体定向技术可用来进行活检、切除肿瘤、置入化学药物和放射性物质。

放射外科:放射外科并不是真正的外科手术,它不需外科介入。它聚焦放射线,照射并毁损肿瘤。有几种设备,包括伽玛刀和线性加速器可进行放射照射。

当使用伽玛刀时,将一个成像架连接到患者的颅脑。患者躺在滑动床上,并将一个带孔的大头盔放置在框架上。然后将床头滑到含有放射性钴的球体中。辐射通过头盔上的小孔准确瞄准肿瘤。

病人躺在一个可滑动的床上,线圈环绕在病人头部,直线加速器围绕患者旋转,可从不同角度准确地瞄准肿瘤。

植入物:切除肿瘤关闭颅腔之前,在肿瘤腔内放置一个含有化疗药物的晶片。随着晶片的逐渐溶解,它释放药物以破坏残存的肿瘤细胞。

可把导管经头颅切口插入颅内,使放射活性物直接导入到肿瘤部位。数天或数月后可更换该置入物,也可把它留在原位。与外部使用放射治疗的方法不同,置入放射活性物的患者进行的是一次性治疗,应小心遵照医嘱,经这些程序后,可外科手术切除死去的肿瘤细胞。

分流管:如果肿瘤导致颅压增加,可手术置入分流管。分流管是一根细管,被插入任一脑部腔隙(脑室)或有时插入脊柱周围含有脑脊液的腔隙(蜘蛛膜下腔)。管子的一端缝合在头皮下,另一端延伸到腹腔。因此,颅腔内过量的脑脊液可以引流到腹腔并被吸收。引流管有一个单向阀门,当脑脊液过多时可以打开。引流管可以是临时性的(肿瘤切除后拔除),也可以是永久性的。

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