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默沙东 诊疗手册

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热带痉挛性瘫痪/人嗜T淋巴细胞I型病毒相关脊髓病(TSP/HAM)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校 2月 2020| 内容末次修改日期 2月 2020
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热带痉挛性瘫痪/人类嗜T淋巴细胞病毒1型相关性脊髓病是由人类嗜T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)导致的缓慢进展性脊髓病。

  • 病毒通过性交、非法注射药物、血液接触或哺乳传播。

  • 患者出现肌无力、僵硬、腿部肌痉挛、行走困难,可能有尿失禁。

  • 接触史、MRI 检查及腰椎穿刺有助于医生诊断疾病。

  • 药物(如皮质类固醇类药物)有治疗作用,肌松剂可缓解痉挛症状。

(另请参见脊髓疾病概述

人类嗜T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)与导致艾滋病的人类免疫缺陷病毒(HIV)类似。HTLV-1可引起某种白血病淋巴瘤(白细胞的癌症)。

HTLV-1的传播途径包括

  • 性接触

  • 静脉(静脉内)注射违禁药品

  • 暴露于血液

它可以通过哺乳从母亲传播给孩子。它多见于妓女、吸毒者、血透患者,和赤道附近、日本南部、美洲南部等区域的人群。

另外还有种可以导致类似症状的病毒,即人类嗜T淋巴细胞病毒II型(HTLV-2)。

该病毒寄生于白细胞。因为脑脊液中含有白细胞,因此可能会损坏脊髓。炎症在脊髓中发展,破坏了将疼痛、温度和脊髓位置信号传递到脑部的路径,以及将脑部信号传递到肌肉的路径。脊髓受损的原因更多是躯体对病毒的反应,而不是病毒本身。

症状

双下肢肌肉逐渐无力。患者双脚会丧失振动觉,并且无法感知双脚与脚趾位置(位置觉)。患者四肢僵硬,动作笨拙,行走困难。腿部肌肉痉挛与膀胱控制障碍(尿失禁)较为常见。

热带痉挛性瘫痪/HTLV-1相关性脊髓病通常会持续数年。

诊断

  • 暴露风险的评估

  • 磁共振成像

  • 检测血液和脑脊液中的病毒

热带痉挛性瘫痪/HTLV-1相关性脊髓病的诊断通常基于症状和患者暴露于病毒的风险。因此,医生可能会询问患者的性接触和注射违禁药品情况。

使用通过脊椎穿刺(腰穿)获得的血液和脑脊液样本,进行病毒部分或病毒抗体的检测。(抗体是免疫系统产生的,用于防御特定攻击者的攻击,如HTLV-1。)

对脑部和脊髓进行磁共振成像(MRI),以检查脊髓退化等异常情况,并检查症状的其它可能原因。

治疗

  • 干扰素-α、免疫球蛋白和/或皮质类固醇

  • 肌松剂用于治疗痉挛

没有任何治疗被证明对热带痉挛性瘫痪/HTLV-1相关性脊髓病有效。但干扰素α(抗病毒药物)、静脉注射免疫球蛋白和/或皮质类固醇可减缓疾病进展,减少残疾和疼痛。(静脉用免疫球蛋白是从志愿者供体获得的纯化的抗体溶液,可通过静脉给药。)

肌痉挛可以使用肌松剂(如巴氯芬或替扎尼定)来治疗。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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