默沙东 诊疗手册

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亚急性联合变性

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校 2月 2020| 内容末次修改日期 2月 2020
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亚急性联合变性是由维生素B12缺乏所引起的进展性脊髓病。

  • 支配运动与感觉的神经损害。

  • 患者通常表现为手脚无力、刺痛、麻木、四肢僵硬,可能变得烦躁、困倦和意识模糊。

  • 血液检测为维生素B12缺乏。

  • 静脉注射或口服维生素B12后通常可以治愈该病。

(另请参见脊髓疾病概述

亚急性联合变性通常发生于40岁以上的人。

其诱因为维生素B12缺乏,而后者通常也会导致恶性贫血。通常,维生素B12的缺乏是因为患者存在肠道的吸收障碍,而不是饮食中的维生素B12含量不足。

脂质鞘(髓鞘)围绕着神经细胞并参与神经信号的传导,而维生素B12对髓鞘的形成及维持是必需的。在亚急性联合变性疾病中,髓鞘被破坏,致使脊髓传出的感觉和运动神经纤维退变。有时,脑部、眼部神经和周围神经也会受损。

症状

亚急性联合变性始于全身虚弱感。双手及双脚有针刺痛感及麻木感。这些感觉障碍趋向于恒定,甚至恶化。患者可能感觉不到振动以及肢体的位置(位置觉)。肢体是僵硬的,活动笨拙,行走可能变得困难。反射可能减弱、加强、或缺失。

罕见视力降低。

本病患者可能表现为不安、冷淡、困倦、多疑和意识模糊。患者情绪可能快速、意外改变。罕见痴呆。

诊断

  • 血液化验

  • 计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)

检测血液中维生素B12的水平即可诊断。CT或MRI可以排除症状的其它原因。

治疗

  • 维生素B12注射剂

如果亚急性联合变性得到早期治疗,恢复的可能性更大。如果发病数周内得到治疗,大多数患者也可完全恢复。即使治疗延迟,也可能阻止症状进展或减慢其进展速度,但完全恢复已失去的功能的可能性较小。

大多数患者即刻注射维生素B12,并无限期地持续注射,以防止症状复发。如果维生素B12缺乏轻微且没有出现神经损伤症状,可以口服大剂量维生素B12。

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