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发作性睡病

作者:

Richard J. Schwab

, MD, University of Pennsylvania, Division of Sleep Medicine

最后一次全面审校 5月 2019| 内容末次修改日期 5月 2019
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小知识

是一种睡眠障碍,特征是在白天过度睡眠或在正常清醒时反复失控睡眠发作,以及肌肉无力突然发作(猝倒)。有时睡眠或醒来时还会发生睡眠瘫痪症、生动梦境和幻觉。

  • 确诊需要进行睡眠实验室检查、多导睡眠图和多次小睡潜伏时间试验。

  • 药物能有效地维持觉醒和控制其它症状。

(请参阅睡眠概述)

在美国、欧洲和日本,发作性睡病的发病率大约为1/2000。男女患病几率相等。

发作性睡病的原因尚不清楚。在某些情况下,发作性睡病倾向于在家庭中传播,但其原因并不被认为是遗传的。环境因素似乎也参与其中。一些证据表明,发作性睡病可能是由破坏脑部某一区域神经细胞的自身免疫反应引起的。(当免疫系统攻击人体自身组织时,就会发生自身免疫反应。)

发作性睡病患者白天睡得很多。因此,发作性睡病会导致残疾,增加机动车和其它事故的风险。发作性睡病终身患病,但不影响寿命。

发作性睡病部分反映出快动眼睡眠的时间及控制方面的异常。许多症状都类似于快动眼睡眠期间发生的情况。发作性睡病的肌无力、睡眠瘫痪症和幻觉类似于在快动眼睡眠期间出现的肌张力下降、肌肉放松和生动的梦境。

症状

发作性睡病的症状通常始于青春期或年轻成年期,并持续终生。

主要症状为

  • 白天极度嗜睡

  • 猝倒发作(肌肉无力的突然发作)

  • 入睡或醒来时出现幻觉

  • 睡眠瘫痪症

  • 夜间睡眠障碍

仅有约10%的发作性睡病患者具有全部症状。大部分患者只有少数症状。所有患者都有白天过度睡眠。

白天过度睡眠

发作性睡病患者白天过度睡眠,尽管睡眠时间过长。许多患者可随时发生无法控制的突然入睡,这种发作通常没有任何预警(称为睡眠发作)。只能短暂抵抗入睡。患者可能一天有许多次发作或仅有几次。每次通常持续数分钟或更短时间,但也可持续数小时。患者可以像正常睡眠一样容易地被唤醒。即使睡眠持续几分钟,当他们醒来时,通常也会感到精神焕发。然而,他们可能在几分钟后再次入睡。

入睡最有可能发生在单调的情况下,例如在无聊的会议或长时间的高速公路驾驶中,但也可能发生在吃饭、说话或写作时。

猝倒发作

当患者在白天清醒时,突然的情绪反应(例如愤怒、恐惧、喜悦、大笑或惊讶)可能触发突然的肌无力发作(称为猝倒发作),但无意识丧失。患者可能出现跛行、持物掉落或跌倒,下巴可能下垂,面部肌肉可能抽搐,眼睛可能闭上,头部可能点头。患者可能会含糊其辞。

这些发作类似于快动眼睡眠期间正常肌肉放松时的情形,或者像大笑时全身无力一样。

猝倒发作见于约三分之一的发作性睡病患者。

睡眠瘫痪症

偶尔,当刚入睡或刚睡醒时,患者无法活动。这种现象称作睡眠瘫痪症,非常恐怖。旁人的触摸可减轻瘫痪。瘫痪持续几分钟后自行消失。

睡眠瘫痪症见于约1/4的发作性睡病患者。有时见于健康儿童,健康成人较少见。

幻觉

刚入睡或较少情况下醒来时,患者可能清楚地看到或听到实际上并不存在的图像或声音。这些非常生动的幻觉(称为入睡幻觉)与正常情况下的梦类似,但更强烈。幻觉被称为

  • 临睡,在入睡时出现

  • 半醒,在醒来时出现

入睡前幻觉见于约1/3的发作性睡病患者。它们常见于健康儿童,偶尔见于健康成人。

夜间睡眠障碍

患有发作性睡病的人,夜间睡眠可能会周期性地被醒来和生动、可怕的梦打断。因此,睡眠效果不佳,白天可能会更困。

并发症

发作性睡病患者通常难以发挥功能和集中注意力。他们更可能伤害自己,例如,如果他们在开车时睡着。

诊断

  • 多导睡眠图

  • 多重睡眠延迟测试

当白天过度嗜睡的人出现肌肉无力时,医生怀疑发作性睡病。然而,医生不能仅仅根据症状进行诊断,因为其它疾病也会导致一些相同的症状。睡眠瘫痪症和类似的幻觉偶尔会发生于其它健康的成年人、睡眠不足的人、以及患有睡眠呼吸暂停综合征或抑郁症的人。这些症状也可见于服用某种药物的人群。因此,在睡眠实验室进行检查是必要的。

睡眠实验室的睡眠测试包括

  • 多导睡眠图,在过夜时完成

  • 多重睡眠延迟测试,第二天完成

多导睡眠图通常在睡眠实验室进行,该实验室可能位于医院、诊所、酒店房间或其它配备有床、浴室和监控设备的设施中。将电极粘帖在头皮和脸部,记录脑电活动(例如脑电图或EEG)以及眼球运动。使用这些电极时不会疼痛。这些记录有助于为医生提供睡眠阶段的信息。也可将电极连接到其它身体部位,记录心率(心电图或ECG)、肌肉活动(肌电图)和呼吸。将无痛夹连接到手指或耳朵,记录血氧水平。多导睡眠图可检测出呼吸障碍(如阻塞性睡眠呼吸暂停)、癫痫发作、发作性睡病、周期性肢体运动障碍、及睡眠时的异常动作和行为(异态睡眠)。多导睡眠图现在通常在家中进行,以诊断阻塞性睡眠呼吸暂停,但不诊断任何其它睡眠障碍。

进行多重睡眠潜伏期试验,以区分身体疲劳和白天过度睡眠,并检查发作性睡病。患者一整天待在睡眠实验室中,进行4或5次小睡,每次间隔2小时。多导睡眠图可作为此检查的组成部分,评估患者入睡的速度。它检测人们何时入睡,并用于监控小睡时的睡眠阶段,确定是否发生快速动眼睡眠。在测试过程中,发作性睡病患者通常会很快入睡,并有两次快速动眼睡眠。

这些测试包括监测和记录脑部、心脏、呼吸、肌肉和眼睛的活动。各种其它身体功能,包括四肢的活动,也会被监控和记录。

通常,发作性睡病不是由大脑成像程序(例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)检测到的异常引起的。

治疗

  • 一般措施

  • 帮助保持清醒的药物

发作性睡病无法根治。然而,许多患者通过持续治疗最终实现正常生活。

患者应保证夜间睡眠充足,并且在每天(下午)相同时间打盹(小于30分钟)通常也有帮助。症状轻的患者不需要接受药物治疗。

对其他人来说,帮助保持清醒的药物,例如莫达非尼(有时是阿莫达非尼、右旋安非他命或哌甲酯),被用来帮助减轻睡意。在患者开始药物治疗后,医师应密切观察病情变化。右旋安非他命和哌甲酯是兴奋剂。因此,医生在发作性睡病患者中很少使用这些药物,因为这些药物会引起焦虑、高血压、心率加快和情绪低落。这些药物可能也易成瘾。莫达非尼和阿莫达非尼的作用方式与右旋安非他命和哌甲酯略有不同,副作用较少,不太可能成瘾。因此,莫达非尼和阿莫达非尼是没有猝倒发作的发作性睡病患者的首选治疗方法

羟丁酸钠分别在睡前和夜间服用,能减少白天睡眠过多和猝倒发作。羟丁酸钠是发作性睡病和猝倒发作患者的首选治疗方法。副作用包括恶心、呕吐、头晕、尿失禁(不自主排尿)和嗜睡。

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