变异型蛋白酶敏感朊蛋白病是一种朊蛋白病，它会导致情绪和行为的改变、说话问题和精神功能受损。
（另见 朊蛋白病概述 朊蛋白病总览 朊蛋白病是罕见的进行性大脑退化性疾病，可以致命，并且目前无法治疗(很少情况下是其他器官的退化性疾病)，当一种蛋白质转变为一种被称为朊蛋白的异常形式时就会导致这种疾病。 在朊蛋白被发现之前，人们认为克雅氏病和其他海绵状脑病是由病毒感染引起。朊蛋白比病毒小很多，且不同于病毒、细菌和所有生命细胞，朊蛋白不... 阅读更多 ）
2008年确定了变异型蛋白酶敏感朊蛋白病。它占人类所有朊蛋白病的约3%，每1亿人中约有1至2人感染。它通常在70岁左右发展，预期寿命在症状发展后约生存24个月。
研究人员还没有发现任何导致这种疾病的基因突变。变异型蛋白酶敏感朊蛋白病被认为不同于其他朊蛋白病，因为在这种疾病中，被称为蛋白酶的酶分解朊蛋白比在其他朊蛋白病中分解朊蛋白更容易。
起初，变异型蛋白酶敏感朊蛋白病患者的情绪和行为通常会发生变化。患者可能丧失抑制能力，有强烈的幸福感（欣快感），对日常活动失去兴趣或精神萎靡。患者也可能有说话障碍、不协调。患者可出现精神功能障碍。最终行走困难。
变异型蛋白酶敏感朊蛋白病尤其难以诊断，并且经常被误认为是另一种痴呆。
对于变异型蛋白酶敏感朊蛋白病，没有有效的治疗方法。治疗侧重于缓解症状。
