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与腹泻和自主神经病相关的朊病毒病

(朊病毒蛋白系统性淀粉样变性)

作者:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

最后一次全面审校 12月 2018| 内容末次修改日期 12月 2018
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与腹泻和自主神经病变相关的朊病毒疾病是一种新发现的朊病毒疾病,最初影响大脑外的神经,导致腹泻和足部感觉丧失。

2013 年,研究人员在一个英国家庭中发现了这种新的朊病毒病。最近,一个意大利家庭也报告了类似的疾病。

与腹泻和自主神经病变相关的朊病毒疾病不同于其他朊病毒疾病,例如:

  • 它由朊病毒基因中的不同突变引起。

  • 朊病毒积聚在全身的神经中,包括那些调节身体过程的神经,例如血压(自主神经系统)。在其他朊病毒疾病中,朊病毒仅或主要积聚在大脑中。

  • 它引起不同的症状,例如腹泻。

  • 它进展缓慢。

症状从 30 多岁开始。患者存在持续的水样腹泻和腹胀。可能会体重减轻。因为控制身体过程的神经受到影响,患者可能无法排尿(称为尿潴留)或可能失去对膀胱的控制(尿失禁)。他们站起来时血压可能会下降,导致头晕或眩晕(称为直立性低血压)。患者双脚可能会失去知觉。后来,在 40 或 50 多岁时,精神功能恶化,癫痫可能发生。

这种疾病进过几十年的发展。症状发展后,患者最多可存活 30 年。

目前尚无治愈方法。治疗侧重于缓解症状。

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