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库鲁病

作者:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

最后一次全面审校 12月 2018| 内容末次修改日期 12月 2018
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库鲁病是一种朊蛋白病,现在很罕见,它可导致精神功能快速衰退、失去协调性。本病常见于新几内亚高原土著先民,与葬礼的同类相食仪式有关。

(参见朊蛋白病概述

科学家对库鲁病感兴趣,主要是因为它显示了朊蛋白病是如何在人与人之间传播的。

直到20世纪60年代初,库鲁病在新几内亚仍相当普遍。朊蛋白可能源于葬礼仪式,其中包括食用死亡亲属的组织,以示尊敬(称作食人仪式)。当人们食用了被克雅氏病患者的死尸朊蛋白污染的组织时,便会染上库鲁病。库鲁病多见于妇女和儿童,因他们常吃死者的脑组织。这些仪式从20世纪50年代起便已被禁止,实际上已经消灭了库鲁病。库鲁病已很罕见。然而,1996年至2004年间报告了11例库鲁病例。这些病例表明,被感染后,症状可能要到50多年后才会出现。

库鲁病的首发症状包括失去协调(共济失调),行走困难,和晃动(颤抖),类似于哆嗦(库鲁意味着颤抖)。

随后,可能会出现异常的非自愿运动,例如重复、缓慢扭动或四肢和身体快速抽搐(称为舞蹈症)。肢体僵硬、肌肉阵挛(称为肌阵挛)。情感变化莫测,可从沮丧突然转变成愉悦,有时突然爆发大笑。最终,库鲁病患者发展为痴呆、平静、不能言语、对周围环境无反应。

大多数库鲁病的患者在出现症状后24个月内死亡,通常是由于肺炎或由于褥疮(压疮)引起的感染。

目前尚无有效的治疗方法。库鲁病的治疗侧重于缓解症状。

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