默沙东 诊疗手册

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周围神经疾病

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 7月 2018| 内容末次修改日期 7月 2018
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周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。

因此,外周神经系统包括

  • 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经(脑神经

  • 剩下的周围神经则将脊髓和躯体的其余部分相连接,是通过31对脊神经完成。

  • 1000多亿个神经细胞分布于全身各个部位

大脑控制肌肉运动

肌肉运动是脑与肌肉之间通过神经相互作用所完成的。刺激肌肉运动的冲动可能起源于感觉。比如,当人们踩到锋利的石头时,皮肤上的感觉神经末端接收疼痛信号,或者当人们端起一杯热咖啡时,感觉神经末端会接收温度觉信号。这些信息传递到大脑,大脑会传递信息至肌肉,针对这一情况做出反应。这种类型的交换涉及两个复杂的神经通路:

  • 通向大脑的感觉神经通路

  • 通向肌肉的运动神经通路

大脑控制肌肉运动
  • 如果皮肤上的感觉神经末端检测到疼痛或温度改变,则传导一个神经冲动(信号),该信号最终会到达脑。

  • 信号沿感觉神经到脊髓

  • 信号经过感觉神经和脊髓内神经细胞间的突触(两个神经细胞之间的连接处),

  • 从脊髓内神经细胞传导至脊髓对侧,

  • 信号沿着脊髓向上传送,通过脑干到达丘脑,丘脑是感觉信息的处理中心,位于大脑深处。

  • 信号经过丘脑内突触到达神经纤维,然后传导至大脑的感觉皮层(接受和解读感觉神经末端信息的区域)。

  • 感觉皮层可感知信号。感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。

  • 携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。

  • 信号向下至脊髓。

  • 在脊髓内经突触联系再将信号传递给运动神经。

  • 信号沿运动神经传导。

  • 在神经肌肉接头处(神经与肌肉相连的地方),信号从运动神经传到肌肉运动终板上的受体,在那里信号刺激肌肉运动。

周围神经任何部位的损伤都会导致周围神经系统功能异常:

  • 轴突(传递信息的部分)

  • 轴突(传递信息的部分)

  • 髓鞘(轴突周围的膜,其功能很像电线周围的绝缘,使神经冲动能够快速传播)

髓鞘损伤被称为脱髓鞘,就像多发性硬化症一样。

绝缘的神经纤维

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使电冲动能够沿着神经纤维快速传导。

髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。

绝缘的神经纤维

周围神经疾病可以影响

如果运动神经受损,会导致肌肉收缩减弱或瘫痪;如果感觉神经受损(传导疼痛、温度和震动等感觉信息),会导致感觉异常或感觉缺失。

运动神经(神经元)疾病罕见,但会逐步发展,而且往往会致命。

周围神经病变可以是遗传的或后天获得的(由接触毒物、受伤、感染或代谢性或炎症性疾病引起)。

表格
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周围神经病变的部分病因

类型

举例

运动神经元病

遗传性的

突发性获得性疾病

脊髓灰质炎柯萨奇病毒或其他肠道病毒(罕见)引起的感染和西尼罗病毒感染

慢性获得性疾病

神经根疾病

遗传性的

神经纤维瘤(神经组织的柔软、肉质生长物)

获得性的

椎间盘突出、感染、外伤和转移癌

神经丛疾病

获得性的

急性臂神经炎自身免疫疾病新生儿分娩损伤糖尿病、血肿、严重损伤(例如高速交通事故造成的损伤)、转移癌、神经纤维瘤病(罕见)和神经肿瘤

周围神经疾病

遗传性的

遗传性神经病(例如 Charcot-Marie-Tooth 病

感染性

在发展中国家,还包括白喉麻风寄生虫感染

炎症

缺血性(由供血中断引起)

血管炎(血管炎症)

代谢性

淀粉样变性、糖尿病、维生素 B 缺乏、由慢性饮酒过多引起的营养不良以及肾功能衰竭

压力相关性(称作神经卡压综合征)

毒素

砷、和汞

神经肌肉接头疾病

各种原因

婴儿肉毒中毒Eaton-Lambert 综合征重症肌无力以及因暴露于杀虫剂神经毒气(如沙林)或使用某些药物

肌肉疾病*

遗传性的

内分泌系统

肢端肥大症(由生长激素分泌过多引起的过度生长)、库欣综合征、糖尿病、甲状腺功能亢进症(甲状腺过度活跃)以及甲状腺机能减退症(甲状腺不够活跃)

炎症

感染(通常为病毒性)以及多发性肌炎和皮肌炎

代谢性

脂质糖原贮积病、酗酒以及低钾血症(钾水平偏低)

*影响肌肉而不是神经的疾病会导致肌肉无力,周围神经疾病也是如此。医生通过测试来确定虚弱的原因是肌肉还是神经疾病。

诊断

  • 医生的评估

  • 可能需要进行肌电图和神经传导检查、影像学检查或活检

  • 疑似遗传性神经病变需要行基因检测

为了诊断周围神经疾病,应要求患者描述他们的症状,包括

  • 症状起始时间

  • 首发症状

  • 症状随时间改变情况

  • 受累身体部位

  • 什么可缓解和加重症状

医生还会询问可能的原因,例如是否患有任何感染或其他疾病,是否接触过毒素,以及是否有任何家庭成员有类似的症状。这些信息可以给医生提供症状的病因线索。

全面体检和神经系统检查有助于确定病因。他们会评估:

医生在检查中的发现可提示可能的病因和接下来需要进行的检查,

检查可包括以下内容:

  • 肌电图和神经传导研究,以帮助医生确定问题是在神经还是肌肉

  • 成像测试,以此检查影响脑神经或脊髓的异常(例如肿瘤),并排除症状的其他原因

  • 肌肉和神经活检,以确定问题的类型(例如神经脱髓鞘或发炎)

  • 如果医生怀疑遗传性神经病,则进行基因测试(检测异常基因的血液测试)

治疗

  • 尽可能行病因治疗

  • 缓解症状

  • 可能物理、职业和语言治疗

如果症状由某种疾病引起,则尽可能治疗该疾病。否则,医生应侧重于缓解症状。

由多种医疗执业者组成的团队(多学科团队)能够帮助患者处理进行性残疾。团队可能包括

  • 物理治疗师,可帮助患者继续使用肌肉

  • 职业治疗师,推荐辅助器械,帮助患者进行日常活动(如助步器)

  • 语言治疗师,帮助患者进行沟通

  • 各种专科医师,帮助解决特定问题(如吞咽或呼吸困难)

如果周围神经疾病缩短了寿命,患者、家庭成员和护理人员必须与卫生保健从业人员坦率谈论卫生保健决策,以防患者无法做出卫生保健决策。最好的方法是准备一份法律文件,说明个人对医疗保健决定的愿望(称为事先指示),以防个人无法做出医疗保健决定。

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