僵人综合征经常发生在1型糖尿病、某些自身免疫病或某些癌症患者身上。
从躯干和腹部开始,肌肉逐渐变得僵硬和放大,但最终影响全身肌肉。
医生根据症状怀疑僵人综合征,但使用肌电图和血液测试来帮助确认诊断。
治疗侧重于缓解症状,包括地西泮(镇静剂)、巴氯芬(肌肉松弛剂)、皮质类固醇和有时使用利妥昔单抗或血浆置换。
僵人综合征主要影响脑和脊髓(中枢神经系统),但它会引起类似于有些周围神经疾病的症状。
僵人综合征在女性中更常见,通常发生在1型糖尿病、某些自身免疫病(如 甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本氏甲状腺炎是指甲状腺发生慢性、自身免疫性炎症。 桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫反应,由体内抗体攻击甲状腺细胞所致。 首先,甲状腺功能可能正常、或降低(甲状腺功能减退)、或者罕见地亢进(甲状腺功能亢进) 大多数患者最终会出现甲状腺功能减退。 甲状腺功能减退症患者通常感觉疲劳和畏寒。 阅读更多 )或某些癌症(包括乳腺癌 [最常见]、肺癌、肾癌、甲状腺癌、结肠癌和 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是被称为淋巴细胞的一类 白细胞发生的癌症,其不同于其他淋巴瘤的特征是存在一种特殊的癌细胞,称为里-斯细胞。 病因不明。 淋巴结肿大但通常不痛。 是否出现发烧、瘙痒、气短等其他症状取决于癌细胞在哪里生长。 诊断依赖淋巴结活检。 阅读更多 )患者中。
僵人综合征的原因可能是 自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ——当身体产生攻击自身组织的抗体时。患僵人综合征时,这类抗体攻击脊髓内控制肌肉运动的神经细胞。大多数僵人综合症患者的抗体会攻击一种叫做谷氨酸脱羧酶的酶。这种酶参与化学信使(神经递质)的产生,有助于防止神经过度刺激肌肉。当这种酶产生较少时,神经会过度刺激肌肉,导致肌肉紧绷和僵硬。
有时僵人综合征的病因不明。
僵人综合征的症状
僵人综合征患者表现为躯干、腹部肌肉逐渐僵硬、肥大。而上肢和下肢肌肉较少累及。
通常,僵人综合症会发展,导致全身残疾和僵硬。
僵人综合征的诊断
肌电图
血液化验
僵人综合征的诊断由症状提示。测试是为了帮助确认诊断。它们包括 肌电图 肌电图 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 和血液检测,以检测存在于许多僵人综合症患者体内的抗体。
僵人综合征的治疗
地西泮(一种镇静剂)或其他可使肌肉放松的药物
免疫球蛋白
有时使用皮质类固醇
有时利妥昔单抗或血浆置换
僵人综合征的治疗重点是缓解症状。镇静剂地西泮可以持续缓解肌肉僵硬症状。如果地西泮治疗无效,可尝试其他药物,如巴氯芬(一种肌松药)。
静脉注射免疫球蛋白(一种从一群捐献者体内采集的含有许多不同抗体的溶液)可能有助于缓解症状长达一年。
皮质类固醇 皮质类固醇 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 有帮助,但长时间使用有很多副作用。
如果免疫球蛋白无效,利妥昔单抗(一种改变免疫系统活性的药物)或 血浆置换 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 ,它们有时会尝试过滤血液中有毒物质(包括异常抗体)。