默沙东 诊疗手册

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僵人综合征

(僵人综合征)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

全面审查/修订4月 2022
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僵人综合征可导致逐渐恶化的肌肉僵硬。

  • 僵人综合征经常发生在1型糖尿病、某些自身免疫病或某些癌症患者身上。

  • 从躯干和腹部开始,肌肉逐渐变得僵硬和放大,但最终影响全身肌肉。

  • 医生根据症状怀疑僵人综合征,但使用肌电图和血液测试来帮助确认诊断。

  • 治疗侧重于缓解症状,包括地西泮(镇静剂)、巴氯芬(肌肉松弛剂)、皮质类固醇和有时使用利妥昔单抗或血浆置换。

僵人综合征主要影响脑和脊髓(中枢神经系统),但它会引起类似于有些周围神经疾病的症状。

僵人综合征的原因可能是 自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ——当身体产生攻击自身组织的抗体时。患僵人综合征时,这类抗体攻击脊髓内控制肌肉运动的神经细胞。大多数僵人综合症患者的抗体会攻击一种叫做谷氨酸脱羧酶的酶。这种酶参与化学信使(神经递质)的产生,有助于防止神经过度刺激肌肉。当这种酶产生较少时,神经会过度刺激肌肉,导致肌肉紧绷和僵硬。

有时僵人综合征的病因不明。

僵人综合征的症状

僵人综合征患者表现为躯干、腹部肌肉逐渐僵硬、肥大。而上肢和下肢肌肉较少累及。

通常,僵人综合症会发展,导致全身残疾和僵硬。

僵人综合征的诊断

僵人综合征的治疗

  • 地西泮(一种镇静剂)或其他可使肌肉放松的药物

  • 免疫球蛋白

  • 有时使用皮质类固醇

  • 有时利妥昔单抗或血浆置换

僵人综合征的治疗重点是缓解症状。镇静剂地西泮可以持续缓解肌肉僵硬症状。如果地西泮治疗无效,可尝试其他药物,如巴氯芬(一种肌松药)。

静脉注射免疫球蛋白(一种从一群捐献者体内采集的含有许多不同抗体的溶液)可能有助于缓解症状长达一年。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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