默沙东 诊疗手册

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僵人综合征

(Stiff-Man Syndrome)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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僵人综合征可导致逐渐恶化的肌肉僵硬。

  • 僵人综合征经常发生在1型糖尿病、某些自身免疫性疾病或某些癌症患者身上。

  • 从躯干和腹部开始,肌肉逐渐变得僵硬和放大,但最终影响全身肌肉。

  • 医生根据症状怀疑僵人综合征,但使用肌电图和血液测试来帮助确认诊断。

  • 治疗侧重于缓解症状,包括地西泮(镇静剂)、巴氯芬(肌肉松弛剂)、皮质类固醇和有时使用利妥昔单抗或血浆置换。

僵人综合征主要影响脑和脊髓(中枢神经系统),但它会引起类似于神经肌肉接头疾病(影响神经和肌肉连接的疾病)的症状。

僵人综合征在女性中更常见,通常发生在1型糖尿病、某些自身免疫性疾病(如甲状腺炎)或某些癌症(包括乳腺癌 [最常见]、肺癌、肾癌、甲状腺癌、结肠癌和霍奇金淋巴瘤)患者中。

僵人综合征的原因可能是自身免疫反应——当身体产生攻击自身组织的抗体时。患僵人综合征时,这类抗体攻击脊髓内控制肌肉运动的神经细胞。大多数僵人综合症患者的抗体会攻击一种叫做谷氨酸脱羧酶的酶。这种酶参与化学信使(神经递质)的产生,有助于防止神经过度刺激肌肉。当这种酶产生较少时,神经会过度刺激肌肉,导致肌肉紧绷和僵硬。

有时僵人综合征的病因不明。

症状

僵人综合征患者表现为躯干、腹部肌肉逐渐僵硬、肥大。而上肢和下肢肌肉较少累及。

通常,僵人综合症会发展,导致全身残疾和僵硬。

诊断

  • 肌电图

  • 血液化验

僵人综合征的诊断由症状提示。测试是为了帮助确认诊断。它们包括肌电图和血液检测,以检测存在于许多僵人综合症患者体内的抗体。

治疗

  • 地西泮(一种镇静剂)或其它可使肌肉放松的药物

  • 免疫球蛋白

  • 有时给予皮质类固醇

  • 有时利妥昔单抗或血浆置换

僵人综合征的治疗重点是缓解症状。镇静剂地西泮可以持续缓解肌肉僵硬症状。如果地西泮治疗无效,可尝试其它药物,如巴氯芬(一种肌松药)。

静脉给予免疫球蛋白(从一群供者中收集的含有很多不同抗体的溶液)可帮助减轻症状,疗效可以持续长达1年。

皮质类固醇有帮助,但长时间使用有很多副作用。

如果免疫球蛋白无效,利妥昔单抗(一种改变免疫系统活性的药物)或血浆置换,它们有时会尝试过滤血液中有毒物质(包括异常抗体)。

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