默沙东 诊疗手册

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周围神经疾病

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。

因此,周围神经系统包括

  • 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经(脑神经

  • 连接脊髓与身体其它部位的神经,包括31对脊神经

  • 1000多亿个神经细胞分布于全身各个部位

Using the Brain to Move a Muscle

肌肉运动是脑与肌肉之间通过神经传递信息来完成的。肌肉运动的动力可能起源于脑部,如一个人有意识地决定移动肌肉——例如,拿出一本书。

或者肌肉运动的动力可能起源于感觉。比如,当人们踩到锋利的石头时,皮肤上的感觉神经末梢接收疼痛信号,或者当人们端起一杯热咖啡时,感觉神经末梢会接收温度觉信号。这些信息传递到脑部,脑部会传递信息至肌肉,以针对这一情况做出反应。这种类型的交换涉及两个复杂的神经通路:

  • 通向脑部的感觉神经通路

  • 通向肌肉的运动神经通路

Using the Brain to Move a Muscle
  • 如果皮肤上的感觉神经末梢检测到疼痛或温度改变,则传导一个神经冲动(信号),该信号最终会到达脑。

  • 信号沿感觉神经到达脊髓。

  • 信号经过感觉神经和脊髓内神经细胞间的突触(两个神经细胞之间的连接处),

  • 从脊髓内神经细胞传导至脊髓对侧。

  • 信号沿着脊髓向上传送,通过脑干到达丘脑,丘脑是感觉信息的处理中心,位于脑部深处。

  • 信号经过丘脑内突触到达神经纤维,然后传导至大脑的感觉皮层(接受和解读感觉神经末梢信息的区域)。

  • 感觉皮层可感知信号。感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。

  • 携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。

  • 信号向下传至脊髓。

  • 信号穿过脊髓内的神经纤维与位于脊髓内的运动神经之间的突触。

  • 信号沿运动神经传导。

  • 在神经肌肉接头处(神经与肌肉相连的地方),信号从运动神经传到肌肉运动终板上的受体,在那里信号刺激肌肉运动。

周围神经任何部位的损伤都会导致周围神经系统功能异常:

  • 轴突(传递信息的部分)

  • 神经细胞体

  • 髓鞘(轴突周围的膜,其功能很像电线周围的绝缘,使神经冲动能够快速传播)

髓鞘损伤被称为脱髓鞘,就像多发性硬化症一样。

Typical Structure of a Nerve Cell

神经细胞(神经元)由大的胞体和神经纤维组成,神经纤维是传出神经冲动的延长部分(轴突)及接受冲动的分支(树突)。每个大轴突被包裹在脂肪层中,称为髓鞘。

Typical Structure of a Nerve Cell

Insulating a Nerve Fiber

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使电冲动能够沿着神经纤维快速传导。

髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。

Insulating a Nerve Fiber

周围神经疾病可以影响

如果运动神经(控制肌肉运动)受损,则肌肉可能会无力或瘫痪。如果感觉神经受损(传导疼痛、温度和震动等感觉信息),会导致感觉异常或感觉缺失。

运动神经(神经元)疾病包括控制肌肉运动的神经退化。这些疾病罕见,但会进展,而且往往会致命。

病因

周围神经病变可以是遗传性或获得性(由接触毒物、受伤、感染、或代谢性、或炎症性疾病引起)。

表格
icon

Some Causes of Peripheral Nerve Disorders

类型

举例

运动神经元病

遗传性

突发性获得性疾病

脊髓灰质炎柯萨奇病毒或其它肠道病毒(罕见)引起的感染和西尼罗病毒感染

慢性获得性疾病

神经根疾病

遗传性

神经纤维瘤(神经组织的柔软、肉质生长物)

获得性

椎间盘突出、感染、损伤、转移癌、骨关节炎,和类风湿性关节炎

神经丛疾病

获得性

急性臂神经炎自身免疫疾病新生儿分娩损伤糖尿病、血肿、严重损伤(例如高速交通事故造成的损伤)、转移癌、神经纤维瘤病(罕见)和神经肿瘤

周围神经疾病

遗传性

遗传性神经病(例如Charcot-Marie-Tooth病

感染性

在发展中国家,还包括白喉麻风寄生虫感染

炎症性

缺血性(由供血中断引起)

血管炎(血管炎症)

代谢性

淀粉样变性、糖尿病、维生素 B 缺乏、由慢性饮酒过多引起的营养不良以及肾功能衰竭

压力相关性(称作神经卡压综合征)

毒素性

砷、和汞

神经肌肉接头疾病

各种原因

婴儿肉毒中毒Eaton-Lambert 综合征重症肌无力以及因暴露于杀虫剂神经毒气(如沙林)或使用某些药物

* 肌萎缩性侧索硬化症影响脑部以及脊髓中的神经。

可能类似于周围神经疾病的疾病

神经肌肉接头疾病与周围神经疾病不同,但它们可能会产生类似的后果,如肌肉无力。神经肌肉接头是周围神经纤维末端与肌肉膜上的特殊部位相连的地方。神经纤维释放一种化学信使(神经递质),它向神经肌肉接头发送神经冲动,并发出信号促使肌肉收缩。神经肌肉接头疾病包括婴儿肉毒中毒Eaton-Lambert 综合征重症肌无力以及因暴露于杀虫剂神经毒气(如沙林)而导致的机能障碍或使用某些药物。

影响肌肉而不是神经的疾病(如周围神经疾病)会导致肌肉无力。医生通过测试来确定虚弱的原因是肌肉还是神经疾病。肌肉疾病可分类为

诊断

  • 医生的评估

  • 可能需要进行肌电图和神经传导检查、影像学检查或活检

  • 疑似遗传性神经病变需要行基因检测

为了诊断周围神经疾病,应要求患者描述他们的症状,包括

  • 症状起始时间

  • 首发症状

  • 症状随时间有何变化

  • 受累身体部位

  • 什么可缓解和加重症状

医生还会询问可能的原因,例如是否患有任何感染或其他疾病,是否接触过毒素,以及是否有任何家庭成员有类似的症状。这些信息可以给医生提供导致症状的病因线索。

全面体检和神经系统检查有助于确定病因。他们会评估:

医生的检查结果可提示可能的病因和接下来需要进行的检查。

检查可包括以下内容:

  • 肌电图和神经传导检查,以帮助医生确定问题是在神经还是肌肉

  • 成像测试,以此检查影响脑神经或脊髓的异常(例如肿瘤),并排除症状的其它原因

  • 肌肉和神经活检,以确定问题的类型(例如神经脱髓鞘或发炎)

  • 如果医生怀疑遗传性神经病,则进行基因测试(检测异常基因的血液测试)

治疗

  • 尽可能进行病因治疗

  • 缓解症状

  • 可能的物理、职业和语言治疗

如果症状由某种疾病引起,则尽可能治疗该疾病。否则,医生应侧重于缓解症状。

由医疗执业者组成的多类型团队(多学科团队)能够帮助患者应对进行性残疾。团队可能包括

  • 物理治疗师,可帮助患者继续使用肌肉

  • 职业治疗师,可推荐辅助器械,帮助患者进行日常活动(如助步器)

  • 语言治疗师,可帮助患者进行沟通

  • 各种专科医师,可帮助解决特定问题(如吞咽或呼吸困难)

如果周围神经疾病缩短了寿命,患者、家庭成员和护理人员必须与卫生保健从业人员坦率谈论卫生保健决策,以防患者无法做出卫生保健决策。最好的方法是准备一份法律文件,说明个人对医疗保健决定的愿望(称为事先指示),以防个人无法做出医疗保健决定。

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