默沙东 诊疗手册

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周围神经系统概述

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

全面审查/修订4月 2022
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周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。

因此,周围神经系统包括

用大脑控制肌肉运动

肌肉运动是脑与肌肉之间通过神经传递信息来完成的。肌肉运动的动力可能起源于脑部,如一个人有意识地决定移动肌肉——例如,拿出一本书。

或者肌肉运动的动力可能起源于感觉。例如,皮肤的特殊神经末梢(感觉感受器)使人们能够感觉到疼痛或温度变化。这些感觉信息传递到脑部,脑部会传递信息至肌肉,以针对这一情况做出反应。这种类型的交换涉及两个复杂的神经通路:

  • 通向脑部的感觉神经通路

  • 通向肌肉的运动神经通路

用大脑控制肌肉运动
  • 如果皮肤上的感觉神经末梢检测到疼痛或温度改变,则传导一个神经冲动(信号),该信号最终会到达脑。

  • 信号沿感觉神经到达脊髓。

  • 信号经过感觉神经和脊髓内神经细胞间的突触(两个神经细胞之间的连接处),

  • 从脊髓内神经细胞传导至脊髓对侧。

  • 信号沿着脊髓向上传送,通过脑干到达丘脑,丘脑是感觉信息的处理中心,位于脑部深处。

  • 信号经过丘脑内突触到达神经纤维,然后传导至大脑的感觉皮层(接受和解读感觉神经末梢信息的区域)。

  • 感觉皮层可感知信号。感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。

  • 携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。

  • 信号向下传至脊髓。

  • 信号穿过脊髓内的神经纤维与位于脊髓内的运动神经之间的突触。

  • 信号沿运动神经传导。

  • 在神经肌肉接头处(神经与肌肉相连的地方),信号从运动神经传到肌肉运动终板上的受体,在那里信号刺激肌肉运动。

如果感觉突然出现并且很严重(如在尖石上行走或拿起一杯非常热的咖啡),冲动可能会传到脊髓并直接回到运动神经,绕过脑部。其结果是肌肉快速反应——立即从引起疼痛的任何部位撤出。这种反应称为脊柱反射。

周围神经任何部位的损伤都会导致周围神经系统功能异常:

  • 轴突(传递信息的部分)

  • 神经细胞体

  • 髓鞘(轴突周围的膜,其功能很像电线周围的绝缘,使神经冲动能够快速传播)

神经细胞的典型结构

神经细胞(神经元)由大的胞体和神经纤维组成,神经纤维是传出神经冲动的延长部分(轴突)及接受冲动的分支(树突)。轴突的冲动穿过突触(两个神经细胞之间的连接处)到达另一个细胞的树突。

在脑和脊髓,轴突由少突胶质细胞环绕,在周围神经系统则由施旺细胞所包绕。这类细胞的膜由称作髓鞘的脂肪(脂蛋白)构成。细胞膜紧紧包裹在轴突周围,形成多层鞘。如同电线一样,髓鞘类似于神经的绝缘层。有髓鞘的神经纤维传递神经冲动的速度比无髓鞘的神经快得多。

神经细胞的典型结构

绝缘的神经纤维

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。

绝缘的神经纤维

周围神经疾病可以影响

如果运动神经(控制肌肉运动)受损,则肌肉可能会无力或瘫痪。如果感觉神经受损(传导疼痛、温度和震动等感觉信息),会导致感觉异常或感觉缺失。

病因

周围神经病变可以是遗传性或获得性(由接触毒物、受伤、感染、或代谢性、或炎症性疾病引起)。

表格

可能类似于周围神经疾病的疾病

某些疾病会导致脊髓和脑部控制肌肉运动的神经细胞进行性恶化(运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症(ALS)和其他运动神经元疾病(MND) 运动神经元疾病的特征是启动肌肉运动的神经细胞逐渐退化。因此,这些神经刺激的肌肉也恶化,变得无力,无法再正常工作。 肌萎缩侧索硬化症(葛雷克氏症)是最常见的运动神经元疾病。 典型的肌肉表现是无力、肌肉萎缩、动作僵硬、笨拙,并越来越难以进行。... 阅读更多 ),也会导致周围神经内的神经细胞进行性恶化。运动神经元病与周围神经疾病类似,周围神经疾病会累及脑和脊髓以外(而非脊髓或脑的内部)的神经细胞。运动神经元疾病可能由病毒(如 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎是一种具有高度传染性,有时是致命性的 肠道病毒感染,会感染神经,并可能导致永久性肌肉无力、瘫痪和其它症状。 脊髓灰质炎由病毒引起,一般通过摄入被病毒污染的食物或水传播,或触摸被病毒污染的物体表面后再触摸嘴传播。 很多感染者并无症状,其余感染者大多仅有轻微症状。... 阅读更多 病毒)、遗传或没有明确病因(如 肌萎缩性侧索硬化症 肌萎缩侧索硬化症(ALS)和其他运动神经元疾病(MND) 运动神经元疾病的特征是启动肌肉运动的神经细胞逐渐退化。因此,这些神经刺激的肌肉也恶化,变得无力,无法再正常工作。 肌萎缩侧索硬化症(葛雷克氏症)是最常见的运动神经元疾病。 典型的肌肉表现是无力、肌肉萎缩、动作僵硬、笨拙,并越来越难以进行。... 阅读更多 )引起。

神经肌肉接头疾病 神经肌肉接头疾病概述 神经肌肉接头是神经与肌肉的连接点。在此,神经纤维末梢与肌膜的特定部位(称作运动终板)连接。这些终板内的受体能使肌肉对乙酰胆碱起反应,乙酰胆碱是神经释放的化学信使(神经递质),可通过神经肌肉接头传递神经冲动。神经刺激该连接处的肌肉之后,电冲动流经肌肉,引起肌肉收缩。传导冲动后,乙酰胆碱会被分解,因此它... 阅读更多 与周围神经疾病不同,但它们可能会产生类似的后果,如肌肉无力。神经肌肉接头是周围神经纤维末端与肌肉膜上的特殊部位相连的地方。神经纤维释放一种化学信使(神经递质),它向神经肌肉接头发送神经冲动,并发出信号促使肌肉收缩。神经肌肉接头疾病包括

Novichok 是在俄罗斯开发的,曾用于暗杀尝试。箭毒用于在手术期间帮助放松肌肉,以及涂在毒性飞镖尖端时用于麻痹和杀死。

*影响肌肉而不是神经的疾病(周围神经疾病是如此)也会导致肌肉无力。肌肉疾病可分类为

医生通过测试来确定虚弱的原因是肌肉、神经肌肉接头还是神经疾病。

诊断

  • 医师的评估

  • 可能需要进行肌电图和神经传导检查、影像学检查或活检

  • 疑似遗传性神经病变需要行基因检测

为了诊断周围神经疾病,应要求患者描述他们的症状,包括

  • 症状起始时间

  • 首发症状

  • 症状随时间有何变化

  • 受累身体部位

  • 什么可缓解和加重症状

医生还会询问可能的原因,例如是否患有任何感染或其他疾病,是否接触过毒素,以及是否有任何家庭成员有类似的症状。这些信息可以给医生提供导致症状的病因线索。

医生的检查结果可提示可能的病因和接下来需要进行的检查。

检查可包括以下内容:

治疗

  • 尽可能进行病因治疗

  • 缓解症状

  • 可能的物理、职业和语言治疗

如果症状由某种疾病引起,则尽可能治疗该疾病。否则,医生应侧重于缓解症状。

由医疗执业者组成的多类型团队(多学科团队)能够帮助患者应对进行性残疾。团队可能包括

  • 物理治疗师,可帮助患者继续使用肌肉

  • 职业治疗师,可推荐辅助器械,帮助患者进行日常活动(如助步器)

  • 语言治疗师,可帮助患者进行沟通

  • 各种专科医师,可帮助解决特定问题(如吞咽或呼吸困难)

如果周围神经疾病缩短了寿命,患者、家庭成员和护理人员必须与卫生保健从业人员坦率谈论卫生保健决策,以防患者无法做出卫生保健决策。最好的方法是准备一份法律文件,说明个人对医疗保健决定的愿望(称为 事先指示 预立指示 医疗保健预立指示是法律文件,规定本人对没有能力做出医疗决定情况下的医疗措施的选择。预立指示有两种基本形式:生前遗嘱和医疗保健委托书。(也可见 医疗法律和伦理问题概述。) 生前遗嘱提前表达了患者关于将来医疗(尤其是临终关怀)的指示或偏好,以防患者丧失做医疗保健决策的能力。... 阅读更多 ),以防个人无法做出医疗保健决定。

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