周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。
因此,周围神经系统包括
连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经
1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位
用大脑控制肌肉运动
肌肉运动是脑与肌肉之间通过神经传递信息来完成的。肌肉运动的动力可能起源于脑部,如一个人有意识地决定移动肌肉——例如,拿出一本书。 或者肌肉运动的动力可能起源于感觉。例如,皮肤的特殊神经末梢(感觉感受器)使人们能够感觉到疼痛或温度变化。这些感觉信息传递到脑部,脑部会传递信息至肌肉,以针对这一情况做出反应。这种类型的交换涉及两个复杂的神经通路:
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如果感觉突然出现并且很严重(如在尖石上行走或拿起一杯非常热的咖啡),冲动可能会传到脊髓并直接回到运动神经,绕过脑部。其结果是肌肉快速反应——立即从引起疼痛的任何部位撤出。这种反应称为脊柱反射。 |
周围神经任何部位的损伤都会导致周围神经系统功能异常:
轴突(传递信息的部分)
神经细胞体
髓鞘(轴突周围的膜,其功能很像电线周围的绝缘,使神经冲动能够快速传播)
髓鞘损伤称为 脱髓鞘 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。有时,神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 ,如在 格林巴利综合征 格林巴利综合征(GBS) 格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病,通常会在几天到几周内恶化,然后缓慢改善或自行恢复正常。经过治疗,患者可能会康复得更快。 据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。 通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。... 阅读更多 中所见。
神经细胞的典型结构
神经细胞(神经元)由大的胞体和神经纤维组成,神经纤维是传出神经冲动的延长部分(轴突)及接受冲动的分支(树突)。轴突的冲动穿过突触(两个神经细胞之间的连接处)到达另一个细胞的树突。 在脑和脊髓,轴突由少突胶质细胞环绕,在周围神经系统则由施旺细胞所包绕。这类细胞的膜由称作髓鞘的脂肪(脂蛋白)构成。细胞膜紧紧包裹在轴突周围,形成多层鞘。如同电线一样,髓鞘类似于神经的绝缘层。有髓鞘的神经纤维传递神经冲动的速度比无髓鞘的神经快得多。 |
绝缘的神经纤维
多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。 |
周围神经疾病可以影响
神经丛 神经丛疾病 由不同的脊神经交织形成的神经显微网络(即神经丛)可能被外伤、肿瘤、血液聚积(血肿)或自身免疫反应损害。 整个肢体或局部疼痛、无力及感觉缺失。 肌电图和神经传导检查可帮助定位,MRI可定位并判定病因。 有时病因治疗可改善神经功能。 (另请参阅 周围神经系统概述) 阅读更多 (一种神经纤维网络,其中来组不同脊神经的纤维被分类和重组以支配身体的特定区域)
如果运动神经(控制肌肉运动)受损,则肌肉可能会无力或瘫痪。如果感觉神经受损(传导疼痛、温度和震动等感觉信息),会导致感觉异常或感觉缺失。
病因
周围神经病变可以是遗传性或获得性(由接触毒物、受伤、感染、或代谢性、或炎症性疾病引起)。
可能类似于周围神经疾病的疾病
某些疾病会导致脊髓和脑部控制肌肉运动的神经细胞进行性恶化(运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症(ALS)和其他运动神经元疾病(MND) 运动神经元疾病的特征是启动肌肉运动的神经细胞逐渐退化。因此,这些神经刺激的肌肉也恶化,变得无力,无法再正常工作。 肌萎缩侧索硬化症(葛雷克氏症)是最常见的运动神经元疾病。 典型的肌肉表现是无力、肌肉萎缩、动作僵硬、笨拙,并越来越难以进行。... 阅读更多 ),也会导致周围神经内的神经细胞进行性恶化。运动神经元病与周围神经疾病类似,周围神经疾病会累及脑和脊髓以外(而非脊髓或脑的内部)的神经细胞。运动神经元疾病可能由病毒(如 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎是一种具有高度传染性,有时是致命性的 肠道病毒感染,会感染神经,并可能导致永久性肌肉无力、瘫痪和其它症状。 脊髓灰质炎由病毒引起,一般通过摄入被病毒污染的食物或水传播,或触摸被病毒污染的物体表面后再触摸嘴传播。 很多感染者并无症状,其余感染者大多仅有轻微症状。... 阅读更多 病毒)、遗传或没有明确病因(如 肌萎缩性侧索硬化症 肌萎缩侧索硬化症(ALS)和其他运动神经元疾病(MND) 运动神经元疾病的特征是启动肌肉运动的神经细胞逐渐退化。因此,这些神经刺激的肌肉也恶化,变得无力,无法再正常工作。 肌萎缩侧索硬化症(葛雷克氏症)是最常见的运动神经元疾病。 典型的肌肉表现是无力、肌肉萎缩、动作僵硬、笨拙,并越来越难以进行。... 阅读更多 )引起。
神经肌肉接头疾病 神经肌肉接头疾病概述 神经肌肉接头是神经与肌肉的连接点。在此,神经纤维末梢与肌膜的特定部位(称作运动终板)连接。这些终板内的受体能使肌肉对乙酰胆碱起反应,乙酰胆碱是神经释放的化学信使(神经递质),可通过神经肌肉接头传递神经冲动。神经刺激该连接处的肌肉之后,电冲动流经肌肉,引起肌肉收缩。传导冲动后,乙酰胆碱会被分解,因此它... 阅读更多 与周围神经疾病不同,但它们可能会产生类似的后果,如肌肉无力。神经肌肉接头是周围神经纤维末端与肌肉膜上的特殊部位相连的地方。神经纤维释放一种化学信使(神经递质),它向神经肌肉接头发送神经冲动,并发出信号促使肌肉收缩。神经肌肉接头疾病包括
某些 杀虫剂 杀虫剂中毒 杀虫剂是用于杀死昆虫的化学物质。一些杀虫剂对人类也具有危险性。 很多种杀虫剂在吞咽、吸入或经皮肤吸收后都可以引起中毒。 症状可能包括流泪、咳嗽、心脏问题和呼吸困难。 根据症状、血液检测和中毒的病史进行诊断。 多种药物对治疗严重杀虫剂中毒有效。 阅读更多 (有机磷酸酯杀虫剂)或 化学战争毒剂 化学战争神经毒剂 有很多类型的会影响身体不同部位的 化学战争毒剂。神经毒剂(有时误称为“神经毒气”)会影响神经向肌肉和其他神经传递信号的方式。神经毒剂有若干类型: G 类毒剂 V 类毒剂 A 类毒剂 G 类毒剂,或 G 毒剂,包括 GA(塔崩)、GB(沙林)、GD(梭曼)和... 阅读更多 (如沙林毒气和Novichok),或使用某些药物(如箭毒)引起的功能障碍
Novichok 是在俄罗斯开发的,曾用于暗杀尝试。箭毒用于在手术期间帮助放松肌肉,以及涂在毒性飞镖尖端时用于麻痹和杀死。
*影响肌肉而不是神经的疾病(周围神经疾病是如此)也会导致肌肉无力。肌肉疾病可分类为
遗传性,如 进行性假肥大性肌营养不良、贝克肌营养不良 杜兴型和贝克型肌营养不良 肌营养不良是指一组遗传性肌病,即正常肌肉结构和功能所需的一个或多个基因存在缺陷,导致不同程度的 肌无力。杜兴型肌营养不良和贝克型肌营养不良是造成近端躯干肌无力的肌营养不良性疾病。 这些肌营养不良是由于负责肌肉功能的基因缺陷所致,在儿童期和青春期导致了肌无力,几乎总是发生于男孩。... 阅读更多 、 卡魏尔氏病 周期性瘫痪 家族性周期性瘫痪是一种罕见的遗传性疾病,可导致突然发作的无力和瘫痪。有四种不同的形式,涉及 电解质(如钠和钾)移入和移出细胞的方式异常。 当血钾水平太低或太高,肌肉对于刺激没有正常的反应。 间断无力,主要累及四肢,经常由于运动或者吃太多或太少的碳水化合物引起。... 阅读更多 、 肢节型肌营养不良症 肢带型肌营养不良 肢带型肌营养不良包括一组肌营养不良,可通过各种方式遗传。肩部或骨盆的肌肉受累。 肌营养不良是指一组遗传性肌病,即正常肌肉结构和功能所需的一个或多个 基因存在缺陷,导致不同程度的肌 无力和肌肉消瘦(营养不良)。 作为一组疾病,肢带营养不良是第四常见的遗传性肌肉疾病。在每... 阅读更多 、 先天性肌强直 先天性肌强直 先天性肌强直是一种导致肌肉僵硬和肌肉肿大的遗传性疾病。它累及人们通常认为的肌肉,其通过收缩移动身体各部分。 肌强直是指肌肉收缩后松弛延迟,可导致肌肉僵硬。先天性肌强直不应与 先天性肌强直性营养不良相混淆,后者是一种单独的疾病。 先天性肌强直有两种主要形式,肌强直性白内障和贝克尔病。这两种类型都是由同... 阅读更多 (肌强直性白内障)和 肌强直性营养不良 肌强直性营养不良 肌强直性营养不良是一种罕见的肌营养不良。这种疾病会影响随意放松肌肉的能力。 肌强直是指肌肉收缩后松弛延迟,可导致肌肉僵硬。肌营养不良是指一组遗传性肌病,即正常肌肉结构和功能所需的一个或多个 基因存在缺陷,导致不同程度的肌 无力和肌肉消瘦(营养不良)。... 阅读更多 (斯坦纳特病)
内分泌性,如肢端肥大症(由生长激素分泌过多引起的过度生长)、 库欣综合征 库欣综合征 发生库欣综合征时,皮质类固醇水平过高,通常是由于服用皮质类固醇药物或肾上腺过度分泌导致的。 库欣综合征通常是由于服用皮质类固醇治疗某种疾病,或者垂体或肾上腺内有肿瘤导致肾上腺过量生成皮质类固醇引起的。 其他部位(如肺部)的肿瘤也可能导致库欣综合征。... 阅读更多 、糖尿病、 甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进是指甲状腺功能增强导致血中甲状腺激素水平升高,机体重要功能活动速度加快。 格雷夫斯病(Graves病)是最常见的导致甲状腺功能亢进的原因。 心率和血压可能升高,可能发生心律失常,患者可能出现多汗、紧张和焦虑、失眠、体重下降,以及排便频率增加。... 阅读更多 (甲状腺过度活跃)以及 甲状腺机能减退症 甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退是甲状腺功能不足导致甲状腺激素合成不足,机体重要功能活动减慢。 面部表情呆滞、声音沙哑、语速慢、眼睑下垂、眼睛和面部浮肿。 通常只需要一个血液学检查即可确诊。 甲状腺功能减退患者需终身服用甲状腺激素。 甲状腺激素调控着机体化学反应进行的速度(代谢率)。甲状腺激素会影响许多至关重要的身体... 阅读更多 (甲状腺不够活跃)
代谢性,如 脂质 其他罕见的遗传性脂类代谢异常 脂质代谢紊乱是 遗传代谢性疾病。当父母将导致这些疾病的缺陷基 因遗传给孩子时,就会发生遗传性疾病。有几类不同的 遗传性疾病。在许多遗传代谢性疾病中,患病儿童的父母双方均携带异常基因的其中一个拷贝。因为通常只有两个拷贝的异常基因才能发生该疾病,所以通常父母双方都不患该疾病。... 阅读更多 和 糖原贮积病 糖原贮积病 糖原贮积病是 碳水化合物代谢紊乱,发生在糖原代谢所涉及的酶缺陷时,通常导致生长异常、无力、肝大、低血糖和神志不清。当父母将导致这些疾病的缺陷 基因遗传给孩子时,就会发生糖原贮积病。 糖原贮积病是由于缺乏将葡萄糖转变为糖原和将糖原分解为葡萄糖所需的酶引起的。... 阅读更多 、酗酒以及 低钾血症 低钾血症(血中钾水平低) 低钾血症是指血中钾离子含量过少。 通常呕吐、腹泻、肾上腺功能或使用利尿剂可引起低钾。 低钾造成肌肉无力、痉挛、抽搐甚至瘫痪、心律失常。 诊断依靠血液检查确定钾离子水平。 通常,食入含钾丰富的食物或钾补充剂即可治疗。 阅读更多 (钾水平偏低)
医生通过测试来确定虚弱的原因是肌肉、神经肌肉接头还是神经疾病。
诊断
医师的评估
可能需要进行肌电图和神经传导检查、影像学检查或活检
疑似遗传性神经病变需要行基因检测
为了诊断周围神经疾病,应要求患者描述他们的症状,包括
症状起始时间
首发症状
症状随时间有何变化
受累身体部位
什么可缓解和加重症状
医生还会询问可能的原因,例如是否患有任何感染或其他疾病,是否接触过毒素,以及是否有任何家庭成员有类似的症状。这些信息可以给医生提供导致症状的病因线索。
全面体检和 神经系统检查 神经检查 怀疑有神经系统疾病时,常需做全面的体格检查,但重点检查神经系统的不同部位。神经系统检查(神经检查)包括评估以下内容: 精神状态 脑神经 运动神经 感觉神经 阅读更多 有助于确定病因。他们会评估:
感觉 感觉神经 怀疑有神经系统疾病时,常需做全面的体格检查,但重点检查神经系统的不同部位。神经系统检查(神经检查)包括评估以下内容: 精神状态 脑神经 运动神经 感觉神经 阅读更多 - 患者是否可以正常感觉刺激或具有任何异常的感觉,例如刺痛
医生的检查结果可提示可能的病因和接下来需要进行的检查。
检查可包括以下内容:
成像测试,以此检查影响脑神经或脊髓的异常(例如肿瘤),并排除症状的其他原因
肌肉和神经活检,以确定问题的类型(例如神经脱髓鞘或发炎)
如果医生怀疑 遗传性神经病 遗传性周围神经病 遗传性周围神经病累及周围神经,症状隐匿出现并逐渐加重。 (另请参阅 周围神经系统概述) 遗传性神经病可能仅影响 运动神经(运动神经病) 感觉和自主神经(感觉神经病) 阅读更多 ,则进行基因测试(检测异常基因的血液测试)
治疗
尽可能进行病因治疗
缓解症状
可能的物理、职业和语言治疗
如果症状由某种疾病引起,则尽可能治疗该疾病。否则,医生应侧重于缓解症状。
由医疗执业者组成的多类型团队(多学科团队)能够帮助患者应对进行性残疾。团队可能包括
物理治疗师,可帮助患者继续使用肌肉
职业治疗师,可推荐辅助器械,帮助患者进行日常活动(如助步器)
语言治疗师,可帮助患者进行沟通
各种专科医师,可帮助解决特定问题(如吞咽或呼吸困难)
如果周围神经疾病缩短了寿命,患者、家庭成员和护理人员必须与卫生保健从业人员坦率谈论卫生保健决策,以防患者无法做出卫生保健决策。最好的方法是准备一份法律文件,说明个人对医疗保健决定的愿望(称为 事先指示 预立指示 医疗保健预立指示是法律文件,规定本人对没有能力做出医疗决定情况下的医疗措施的选择。预立指示有两种基本形式:生前遗嘱和医疗保健委托书。(也可见 医疗法律和伦理问题概述。) 生前遗嘱提前表达了患者关于将来医疗(尤其是临终关怀)的指示或偏好,以防患者丧失做医疗保健决策的能力。... 阅读更多 ),以防个人无法做出医疗保健决定。