默沙东 诊疗手册

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重症肌无力

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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小知识

重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力,它是一种自身免疫性疾病。

  • 重症肌无力是由免疫系统功能障碍所致。

  • 患者通常有眼睑下垂、复视,运动后肌肉变得异常疲劳和无力。

  • 使用冰袋或休息来检查这些措施是否能减少眼睑下垂,肌电图和血液测试有助于确认诊断。

  • 某些药物可以迅速提高肌肉的力量,另一些药物可以延缓疾病进展

(也请参见神经肌肉接头疾病概述。)

重症肌无力通常发生于 20-40岁的女性和 50-80岁的男性。但该病在任何年龄均可发病。罕见情况下,它可起病于童年。

神经通过释放化学信使(神经递质)与肌肉交流,化学信使与肌肉上的受体(在神经肌肉接头处)相互作用,刺激肌肉收缩。在重症肌无力中,免疫系统会产生抗体,这些抗体可以攻击神经肌肉接头的肌肉侧的某种受体,这种受体可对神经递质乙酰胆碱发生反应。结果导致神经与肌肉之间的信号传递被中断。

什么原因造成身体去攻击它自己的乙酰胆碱受体(自身免疫反应)还不清楚。但一种理论认为胸腺功能异常可能与其相关。在胸腺中,免疫系统的某些细胞可以学习怎样识别自身物质和外来物质。但不知何故,胸腺会使自身的免疫细胞产生抗体攻击乙酰胆碱受体。重症肌无力有一定的遗传倾向。约 65%的重症肌无力患者有胸腺肿大,约10% 有胸腺瘤。约半数的胸腺瘤是恶性的。

重症肌无力也常见于其它自身免疫性疾病患者,如类风湿关节炎系统性红斑狼疮和可导致甲状腺过度活跃的疾病(自身免疫性甲状腺功能亢进),如桥本甲状腺炎

部分重症肌无力患者虽然没有针对乙酰胆碱受体的抗体,却有针对构建神经肌肉接头的某种酶的抗体。这些患者可能需要不同的治疗。

重症肌无力可能由以下因素触发

  • 感染

  • 手术

  • 使用某些药物,比如硝苯地平或维拉帕米(治疗高血压)、奎尼丁(治疗疟疾)和普鲁卡因酰胺(治疗心律失常)。

新生儿重症肌无力

患有重症肌无力的妇女所生的婴儿中,新生儿肌无力的发生率为12%。针对乙酰胆碱受体的抗体可以通过血液循环由胎盘屏障进入胎儿体内。这些患儿的肌无力症状可以在出生后数天至数周内消失。其余的88%的新生儿不会受到影响。

症状

常见恶化症状发作(加重期)。有时,症状可能表现轻微或没有。

重症肌无力最常见的症状

  • 肌无力、上睑下垂

  • 眼肌无力,导致复视

  • 活动后,受累肌肉的病态无力

当重症肌无力患者反复使用某肌肉后,这些肌肉常很快出现肌无力。例如,一个以往能熟练使用榔头的患者,可能在使用榔头数分钟后,肌无力情况变得越来越明显。休息后,肌无力症状消失,活动后再次出现。

肌无力的严重程度每分钟、每小时、每天都在变化,本病的病程变化也很大。在低温时,肌无力的严重程度下降。

在大约 40%的重症肌无力患者中,眼肌首先受到影响,但85%的患者最终会出现同样问题。15%患者仅有眼肌受累,但大部分患者出现全身骨骼肌受累。

说话和吞咽困难以及肢体无力是常见症状。颈肌可能无力。感觉无异常。

重症肌无力危象

约15%-20%患者出现严重事件(重症肌无力危象)。有时因感染而诱发。四肢可能极度无力,但此时并未丧失感觉。

部分患者呼吸肌受累,此时有生命危险。此病可危及生命。

诊断

  • 通过使用冰袋或休息,以进行检查

  • 肌电图

  • 血液化验

当患者出现发作性肌无力,尤其当眼部和面部肌肉无力,或活动受累肌肉后,肌无力加重,休息后缓解时,医生会怀疑重症肌无力。

由于寒冷和休息可以减轻肌无力引起的无力,医生可能会使用冰袋检查或休息检查来检查重症肌无力。这些检查通常只在眼睑明显下垂时进行。患者需要锻炼眼肌直到疲劳。医生可能会在患者的眼部使用冰袋或要求患者在黑暗的房间中闭目安静躺着几分钟。如果测试后眼睑下垂较少,医生怀疑是重症肌无力。

需要其它诊断性检查来确诊,它们包括

  • 肌电图(将针头插入肌肉以记录其电活动)

  • 血液测试,检测乙酰胆碱受体抗体,有时检测存在于患者体内的其它抗体

血液检测也可排除其它疾病,包括甲状腺疾病。

诊断重症肌无力后,可通过胸部CT或MRI评估胸腺和确定是否患有胸腺瘤。

治疗

  • 吡啶斯的明或类似药物

  • 皮质类固醇或可抑制免疫系统的药物

  • 有时静脉注射免疫球蛋白或血浆置换

  • 常切除胸腺

重症肌无力患者可以使用药物

  • 帮助快速改善肌力

  • 抑制自身免疫反应和延缓疾病进展

帮助快速改善肌力的药物

提高乙酰胆碱水平的药物,如吡啶斯的明(口服)可以改善肌力。长效药片可在夜间使用,以帮助那些在晨起时出现严重肌无力或吞咽困难的患者。

医生必须定期调节剂量,在肌无力发作时可能需要增加剂量。剂量需根据症状严重程度随时调整,但剂量过高也可引起肌无力症状,而且和本病症状很难鉴别。此影响称作胆碱能危象。如果出现胆碱能危象,必须停药几天。在胆碱能危象(例如肌感觉危象)中,呼吸所需的肌肉可能会无力。在这种情况下,患者需要在重症监护室接受治疗。

另外,这些药物的疗效也可能随着长期使用而降低。对于可能由于药效降低而引起的肌无力加重,必须由在治疗重症肌无力方面有专业知识的医生进行评估。

吡啶斯的明的常见副作用包括腹绞痛和腹泻。可能需要可减慢消化道活动的药物(如阿托品或普鲁本辛)来缓解这类反应。

抑制自身免疫反应的治疗

为了抑制自身免疫反应,医生还可以开出以下处方:

这些药物通过口服给药。

大多数患者需要无限期服用皮质类固醇。如果开始服用时剂量太高,最初症状可能会加重,但在接下来的几周里会逐步好转。届时只需要维持最小有效剂量。长期服用皮质类固醇可产生中度至严重的副作用。因此,可以使用硫唑嘌呤,以停用皮质类固醇或减少其剂量。硫唑嘌呤的改善需要很多个月。

当这些药物不能提供缓解时,单克隆抗体,如利妥昔单抗或依库丽单抗,可能有所帮助。单克隆抗体是针对和抑制免疫系统特定部位的人造抗体。

当出现肌无力危象时,可以使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换。当药物不能提供缓解并且胸腺将被切除(手术前)时,也可以使用它们。

可经静脉给予免疫球蛋白(从一群供者中收集的含有很多不同抗体的溶液),每天一次,连用5天,其中所含抗体可帮助控制免疫系统,阻止造成重症肌无力的自身免疫反应。超过2/3的患者1到2周内可减轻症状,疗效可以持续至多2个月。

进行血浆置换时,有毒物质(在此病例中是异常的抗体)从血液中被滤过。血浆置换后可出现类似使用免疫球蛋白后的改善。

其它治疗

如果存在胸腺瘤,需手术切除胸腺,以防止胸腺瘤扩散。切除胸腺可以缓解症状或减少皮质类固醇的剂量。

有时医生会切除胸腺,即使没有胸腺瘤。这种治疗似乎有效。

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