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格林巴利综合征(GBS)

(Guillain-Barré's Syndrome; Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy; Acute Idiopathic Polyneuritis)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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小知识
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格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病,通常会在几天到几周内恶化,然后慢慢自行恢复正常。经过治疗,患者可能会康复得更快。

  • 据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。

  • 通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。

  • 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。

  • 格林巴利综合征患者应立即住院治疗,因为症状会迅速恶化。

  • 血浆置换或静脉用免疫球蛋白可以加速康复。

(另请参阅周围神经系统概述

格林巴利综合征影响全身许多周围神经(多发性神经病)。

推测格林巴利综合征的原因是自身免疫反应。人体免疫系统攻击以下一个或两个部位:

  • 髓鞘,包围神经并使神经冲动快速传播

  • 发送消息的神经部分(称为轴突)

在约三分之二的格林巴利综合征患者中,症状在轻度感染(例如弯曲杆菌感染单核细胞增多症或其它病毒感染)、手术或疫苗接种后约5天至3 周开始。

Insulating a Nerve Fiber

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使电冲动能够沿着神经纤维快速传导。

髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。

Insulating a Nerve Fiber

由格林巴利综合征引起的肌无力通常在3或4周内加重,然后稳定或开始恢复正常。如果恶化超过8周,则被认为是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP),而非格林巴利综合征。

症状

格林巴利综合征的症状通常从双腿开始,然后向上发展到手臂。偶尔症状也可能起于双手或面部,并向下进展。

症状包括肌无力和针刺感或感觉消失。相比于感觉异常症状,肌无力症状更为突出。反射减少或缺乏。在 90%的格林巴利综合征患者中,无力症状在症状开始后3至4周内最为严重。5%-10%的患者呼吸肌无力,需要呼吸机支持。

如果病情严重,一半以上的患者面部和吞咽肌肉无力。当这些肌肉无力时,患者可能会在吃饭时窒息,或者脱水和营养不良。

如果病情非常严重,自主神经系统控制的内部功能可能会受损。例如,血压可能大幅波动,心律可能出现异常,患者可能出现尿潴留以及严重便秘。

有一种特殊亚型被称为 Miller-Fisher 综合征,只出现少数症状:眼球运动能力丧失,行走不稳定和正常反射消失。

诊断

  • 医生的评估

  • 肌电图和神经传导检查、磁共振成像、血液检测和脊椎穿刺

医生通常可以根据症状模式诊断格林巴利综合征。然而,为了确认诊断,需要进行测试。如果医生怀疑格林巴利综合征,患者会被送进医院接受检查,因为这种综合征会迅速恶化并损害控制呼吸的肌肉。频繁评估呼吸情况。

检查可包括以下内容:

这些测试可以帮助医生排除其它可能导致严重虚弱的原因,这可能类似于格林巴利综合征。例如,MRI可帮助排出由压迫导致的脊髓损伤(例如,肿瘤或脓肿)和横贯性脊髓炎(脊髓炎症)。

脑脊液中高蛋白水平结合很少或没有白细胞以及肌电图的特征性结果均强烈提示格林巴利综合征的诊断。

预后

损害多于8周内停止进展。如果不进行治疗,大多数格林巴利综合征患者在几个月内病情会慢慢好转。但早期治疗,患者可能在数天到数周内快速恢复。

约 30% 成人和更多的儿童患者在发病3年后仍有肌无力。平均而言,不到2%的患者会死亡。

初步改善后,3-10%的格林巴利综合征患者出现慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

治疗

  • 住院和支持性护理

  • 如果需要,可使用呼吸机辅助呼吸。

  • 免疫球蛋白或血浆置换

格林巴利综合征可快速加重,是一种急症。需要立即住院治疗。开始适当的治疗越早,取得好结果的机会就越大。如果症状强烈暗示格林巴利综合征,通常无需等待检测结果就可以开始治疗。

支持疗法

住院期间应密切监护,必要时,及时使用呼吸机辅助呼吸。

对于面部和颈部肌无力患者,可能需要通过插入静脉的导管(静脉内给药)或通过腹部的小切口(称为PEG 管)直接放入胃或小肠的管子给药。可进行静脉输液。

由于肌肉无力而不能活动会导致许多问题,例如压疮和肌肉僵硬、永久缩短(挛缩)。因此护士要采取预防措施,通过提供柔软的床垫和每 2 小时给严重肌肉无力患者翻一次身来防止压疮和伤害。

开始物理治疗是为了帮助预防挛缩,保持关节和肌肉功能以及行走能力。使用热疗可以使物理治疗更加舒适。理疗可以从治疗师为患者移动肢体开始(被动锻炼)。随着肌无力症状减轻,患者应该自己移动四肢(主动锻炼)。

免疫球蛋白或血浆置换

免疫球蛋白(一种含有从一组捐献者身上收集的多种不同抗体的溶液),早期静脉注射 5 天,是格林巴利综合征的首选治疗方法。

如果免疫球蛋白无效,血浆置换(从血液中过滤有毒物质,包括髓鞘抗体)会有所帮助。

这些治疗相对安全,可以减少住院天数,加快恢复,减少死亡及永久性致残的风险。

由于血浆置换可清除血液中的免疫球蛋白,因此,血浆置换不可与免疫球蛋白同时使用。血浆置换应在使用免疫球蛋白后至少2-3天再进行。

其它治疗

皮质类固醇没有帮助,可能会恶化格林巴利综合征。

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