据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。
通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。
肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。
格林巴利综合征患者应立即住院治疗,因为症状会迅速恶化。
血浆置换或静脉用免疫球蛋白可以加速康复。
(另请参阅 周围神经系统概述 周围神经系统概述 周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。 因此,周围神经系统包括 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经( 脑神经) 连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经 1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位 阅读更多 )
格林巴利综合征影响全身许多 周围神经 周围神经系统概述 周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。 因此,周围神经系统包括 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经( 脑神经) 连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经 1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位 阅读更多 (多发性神经病 多发性神经病 多发性神经病是身体多处多数周围神经同时发生的功能障碍。 感染、毒素、药物、肿瘤、营养缺乏、糖尿病、自体免疫病以及其他疾病都可导致很多周围神经功能障碍。 感觉,力量或两者都可能受损,通常首先累及脚或手,然后发展到臂,腿,或躯干。 医生可通过肌电图、神经传导检查、血、尿检查,进行诊断。 如果治疗基础疾病不能缓解症状,则物理治疗、药物和其他措施可能会有所帮助。 阅读更多 )。
推测格林巴利综合征的原因是 自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 。人体免疫系统攻击以下一个或两个部位:
在约三分之二的格林巴利综合征患者中,症状在轻度感染(例如 弯曲杆菌感染 弯曲杆菌感染 多种 革兰氏阴性菌弯曲杆菌(最常见的是空肠弯曲杆菌)可导致消化道感染,常引起腹泻。 可因食入受污染的食物、水或与感染的人或动物密切接触引发。 感染可导致腹泻、腹痛和发热。 大便标本中检测到细菌可确诊。 但如果症状严重,也须应用抗生素。 阅读更多 、 单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 E-B病毒可引起多种疾病,包括传染性单核细胞增多症。 病毒通过接吻传播。 症状多样,常见症状是极度疲乏、发热、咽喉痛及淋巴结肿大。 进行血液检测可诊断该病。 对乙酰氨基酚及非甾体抗炎药可缓解发热及疼痛。 阅读更多 或其他病毒感染)、手术或疫苗接种后约5天至3 周开始。
在少数人中,格林巴利综合征在 寨卡病毒感染 寨卡病毒感染 寨卡病毒感染是一种以蚊子作为媒介的病毒感染,通常不引起任何症状,但也可引起发烧、皮疹、关节疼痛或覆盖眼白的膜感染(结膜炎或红眼症)。孕妇寨卡病毒感染可导致小头畸形(严重出生缺陷)和婴儿眼部异常。 寨卡病毒可以通过蚊子传播,但也可以通过性交、输血以及分娩前或分娩中母婴传播。 寨卡病毒感染的症状(如果出现)通常是轻微的。 医生可以基于患者的症状和最近的旅行史怀疑寨卡病毒感染,并根据血液或尿液化验结果确诊。... 阅读更多 后或 COVID-19 COVID-19 COVID-19 是一种可能导致重症的急性呼吸系统疾病,由一种名为 SARS-CoV-2 的冠状病毒引起。 COVID-19 的症状差异很大。 有两种类型的检测可用于诊断 COVID-19 感染。 应采取措施预防感染,尤其是疫苗接种、社交距离和口罩。... 阅读更多 后发生。
绝缘的神经纤维
多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。 |
由格林巴利综合征引起的肌无力通常在3或4周内加重,然后稳定或开始恢复正常。如果恶化超过8周,则被认为是 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病(CIDP) 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是多发性神经病的一种形式,与格林巴利综合征一样,它会导致肌肉越来越无力,但这种无力会持续 8 周以上。 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病被认为是由损害神经周围髓鞘的自身免疫反应引起的。 在这种疾病中,肌无力症状持续恶化超过8周。 肌电图、神经传导检查和脑脊液分析有助于确诊。 治疗可能包括皮质类固醇、抑制免疫系统的药物,有时还包括免疫球蛋白和血浆置换。 阅读更多 (CIDP),而非格林巴利综合征。
GBS 的症状
格林巴利综合征的症状通常从双腿开始,然后向上发展到手臂。偶尔症状也可能起于双手或面部,并向下进展。
症状包括肌无力和针刺感或感觉消失。相比于感觉异常症状,肌无力症状更为突出。反射减少或缺乏。在 90%的格林巴利综合征患者中,无力症状在症状开始后3至4周内最为严重。5%-10%的患者呼吸肌无力,需要呼吸机支持。
如果病情严重,一半以上的患者面部和吞咽肌肉无力。当这些肌肉无力时,患者可能会在吃饭时窒息,或者脱水和营养不良。
如果病情非常严重, 自主神经系统 自主神经系统疾病总览 自主神经系统调节躯体某些生理过程,如血压和呼吸频率。自主神经系统无需人们主观意志控制,便可无意识地(自主地)、持续地发挥作用。 自主神经系统疾病可影响身体的每个部分以及每个活动。病变可能逆转或进行性进展。 自主神经系统是神经系统的组成部分之一,支配内脏器官,包括血管、胃、肠、肝脏、肾脏、膀胱、生殖器... 阅读更多 控制的内部功能可能会受损。例如,血压可能大幅波动,心律可能出现异常,患者可能出现尿潴留以及严重便秘。
有一种特殊亚型被称为Miller-Fisher综合征,只出现少数症状:眼球运动能力丧失,行走不稳定和正常反射消失。
GBS 的诊断
医师的评估
肌电图和神经传导检查、磁共振成像、血液检测和脊椎穿刺
医生通常可以根据症状模式诊断格林巴利综合征。然而,为了确认诊断,需要进行测试。如果医生怀疑格林巴利综合征,患者会被送进医院接受检查,因为这种综合征会迅速恶化并损害控制呼吸的肌肉。频繁评估呼吸情况。
检查可包括以下内容:
磁共振成像 (MRI)
血液化验
这些测试可以帮助医生排除其他可能导致严重虚弱的原因,这可能类似于格林巴利综合征。例如,MRI可帮助排出由 压迫导致的脊髓损伤 脊髓压迫 损伤和疾病均可能对脊髓造成压迫,导致背痛或颈痛、刺痛、肌无力以及其他症状。 脊髓可能会被骨、血(血肿)、脓(脓肿)、肿瘤(癌性或非癌性)或者脱出或突出的椎间盘压迫。 症状可为轻度或者重度,如背痛或颈痛、感觉异常、肌无力、膀胱和排便功能障碍。 医生根据症状和体检、磁共振成像或其他成像测试的结果进行诊断。 皮质类固醇通常可用于减轻脊髓内或周围的肿胀,因此帮助缓解脊髓压力。 阅读更多 (例如,肿瘤或脓肿)和 横贯性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎 急性横贯性脊髓炎是累及脊髓整个截面的局限性炎症(横向),它阻断了神经信号的上下传递。 急性横贯性脊髓炎可能发生在患有某些疾病(例如多发性硬化、视神经脊髓炎、莱姆病、狼疮、COVID-19)或服用某些药物的人群中。 患者首先突发背痛,伴脊髓受损平面束带感,继而出现瘫痪等严重症状。 磁共振可以帮助诊断,但需要进行腰椎穿刺检查。 约有1/3的患者能够恢复,约1/3患者继续加重,而另外约1/3患者恢复不明显。 阅读更多 (脊髓炎症)。
脑脊液中高蛋白水平结合很少或没有白细胞以及肌电图的特征性结果均强烈提示格林巴利综合征的诊断。
GBS 的预后
损害多于8周内停止进展。如果不进行治疗,大多数格林巴利综合征患者在几个月内病情会慢慢好转。但早期治疗,患者可能在数天到数周内快速恢复。
约30%成人和更多的儿童患者在发病3年后仍有肌无力。平均而言,不到2%的患者会死亡。
GBS 的治疗
住院和支持性护理
如果需要,可使用呼吸机辅助呼吸。
免疫球蛋白或血浆置换
格林巴利综合征可快速加重,是一种急症。需要立即住院治疗。开始适当的治疗越早,取得好结果的机会就越大。如果症状强烈暗示格林巴利综合征,通常无需等待检测结果就可以开始治疗。
支持性治疗
住院期间应密切监护,必要时,及时使用呼吸机辅助呼吸。
对于面部和颈部肌无力患者,可能需要通过静脉插入导管(静脉营养 静脉营养 静脉营养可用于消化道不能充分吸收营养素(如重度 吸收不良性疾病)的患者。静脉营养也可用于消化道必须暂时禁食的患者,例如 溃疡性结肠炎的某些阶段。 静脉营养可以为患者提供部分营养(部分肠外营养),以作为经口进食的补充。或者静脉营养也可以为患者提供全部的营养(全肠外营养)。 胃肠外营养需要使用较粗的静脉导管。该类导管(称为中央静脉导管)必须插入大静脉,如位于锁骨下的锁骨下静脉。胃肠外营养可在家里或在医院进行。... 阅读更多 )或经由腹部的小切口将导管直接置入胃(胃造口管)或小肠(经皮内镜下胃造口术或 PEG 管 管饲 管饲法可用于消化道功能正常、但不能进食足够食物以满足其营养需求的患者。这类患者包括下列几种: 长期食欲不振 重度 蛋白质-能量营养不良(蛋白质和热量严重缺乏) 昏迷或意识水平严重下降 肝功能衰竭 阅读更多 )而输送营养。可进行静脉输液。
由于肌肉无力而不能活动会导致许多问题,例如 压疮 褥疮 褥疮是由于长期压力导致血流缺失而引起的皮肤损伤。 褥疮通常由压力造成,但也可以由皮肤表面的牵拉力或者摩擦力造成,特别容易发生在骨突部位。 体格检查是褥疮的诊断依据。 经过适当治疗,早期褥疮通常会治愈。 频繁的调整位置和细致的皮肤护理是预防褥疮的最佳方法。 阅读更多 和肌肉僵硬、永久缩短(挛缩)。因此护士要采取预防措施,通过提供柔软的床垫和每2小时给严重肌肉无力患者翻一次身来防止压疮和伤害。
开始物理治疗是为了帮助预防挛缩,保持关节和肌肉功能以及行走能力。使用热疗可以使物理治疗更加舒适。理疗可以从治疗师为患者移动肢体开始(被动锻炼)。随着肌无力症状减轻,患者应该自己移动四肢(主动锻炼)。
免疫球蛋白或血浆置换
早期静脉注射免疫球蛋白(一种从一群捐献者体内采集的含有许多不同抗体的溶液)5 天是格林巴利综合征的首选疗法。
如果免疫球蛋白无效, 血浆置换 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 (从血液中过滤有毒物质,包括髓鞘抗体)会有所帮助。
这些治疗可以减少住院天数,加快恢复,减少死亡及永久性致残的风险。如果患者迅速恶化,通常尽快进行血浆置换。然而,通过插入静脉的管子(导管)抽取和置换大量血液可导致低血压并增加感染风险。
由于血浆置换可清除血液中的免疫球蛋白,因此,血浆置换不可与免疫球蛋白同时使用。血浆置换在给予免疫球蛋白后延迟至少2至3天。
其他治疗
皮质类固醇没有帮助,可能会恶化格林巴利综合征。