默沙东 诊疗手册

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Eaton-Lambert 综合征

(Eaton-Lambert's Syndrome)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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Eaton-Lambert 综合征是一种自身免疫性疾病,可损害神经和肌肉之间的信息传递,从而导致肌无力。

  • Eaton-Lambert 综合症通常发生在某些癌症之前、之中或之后,尤其是男性肺癌。

  • 这种综合征会导致肌肉无力(特别是腿部)、疲劳、口干、眼睑下垂以及上臂和大腿疼痛。

  • 医生根据症状怀疑 Eaton-Lambert 综合征,但必须进行肌电图对诊断。

  • 治疗癌症(如果存在)可以缓解症状,胍和皮质类固醇以及血浆交换也可以帮助一些患者。

(也请参见神经肌肉接头疾病概述。)

神经通过释放化学信使(神经递质)与肌肉交流,化学信使与肌肉上的受体(在神经肌肉接头处)相互作用,刺激肌肉收缩。Eaton-Lambert 综合征由干扰神经递质乙酰胆碱释放而不是攻击乙酰胆碱受体的抗体引起(例如重症肌无力)。

Eaton-Lambert 综合征常在某些肿瘤之前或之后出现,或同时出现,例如副肿瘤综合征。副肿瘤综合征由癌症或免疫系统针对癌症产生的物质引起。Easton-Lambert 综合征最常见于患有胸部肿瘤的男性,特别是肺癌。

症状

Eaton-Lambert 综合征可引起肌无力,常始于髋部和大腿肌肉,然后通常蔓延至肩部肌肉,然后沿双上臂和腿部向下蔓延至双手和双脚。最后累及连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑部的神经(脑神经)。

通常,患者从椅子上站起、爬楼梯和行走的能力下降。肌肉在重复使用后可能会暂时改善肌力,但肌肉之后会再次衰弱和痉挛。另外,患者还容易疲劳。

还可出现口干、眼睑下垂、上肢及大腿疼痛。

男性可出现勃起障碍

诊断

  • 肌电图

症状提示患有 Eaton-Lambert 综合征,但需要进行肌电图(在肌肉中插入一根针,然后记录它们的电活动)检查来确认诊断。

治疗

  • 治疗存在的癌症

  • 有时给予皮质类固醇和血浆置换

当并发癌症时,针对癌症的治疗有时可以减轻 Eaton-Lambert 综合征导致的肌无力症状。

胍可使乙酰胆碱释放增加,从而改善症状,但可导致骨髓抑制和肝功能损害。

皮质类固醇血浆置换(清除血浆内毒素,包括异常抗体)可帮助一些患者。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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