Eaton-Lambert综合症通常发生在某些癌症之前、之中或之后,尤其是男性肺癌。
这种综合征会导致肌肉无力(特别是腿部)、疲劳、口干、眼睑下垂以及上臂和大腿疼痛。
医生根据症状怀疑Eaton-Lambert综合征,但在作出诊断之前有必要先进行肌电图和神经传导检查。
治疗癌症(如有)有时可以缓解症状,二氨吡啶或胍以及血浆交换或各种其他药物也可以帮助一些患者。
(也请参见 神经肌肉接头疾病概述 神经肌肉接头疾病概述 神经肌肉接头是神经与肌肉的连接点。在此,神经纤维末梢与肌膜的特定部位(称作运动终板)连接。这些终板内的受体能使肌肉对乙酰胆碱起反应,乙酰胆碱是神经释放的化学信使(神经递质),可通过神经肌肉接头传递神经冲动。神经刺激该连接处的肌肉之后,电冲动流经肌肉,引起肌肉收缩。传导冲动后,乙酰胆碱会被分解,因此它不会继续刺激肌肉。 (另请参阅 周围神经系统概述) 神经肌肉接头是神经末梢与骨骼肌组织相接的部位。肌肉收缩信号由化学物质(例如神经递质乙酰胆... 阅读更多 。)
神经 周围神经系统概述 周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。 因此,周围神经系统包括 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经( 脑神经) 连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经 1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位 阅读更多 通过释放化学信使(神经递质)与肌肉交流,化学信使与肌肉上的受体(在 神经肌肉接头处 神经肌肉接头疾病概述 神经肌肉接头是神经与肌肉的连接点。在此,神经纤维末梢与肌膜的特定部位(称作运动终板)连接。这些终板内的受体能使肌肉对乙酰胆碱起反应,乙酰胆碱是神经释放的化学信使(神经递质),可通过神经肌肉接头传递神经冲动。神经刺激该连接处的肌肉之后,电冲动流经肌肉,引起肌肉收缩。传导冲动后,乙酰胆碱会被分解,因此它不会继续刺激肌肉。 (另请参阅 周围神经系统概述) 神经肌肉接头是神经末梢与骨骼肌组织相接的部位。肌肉收缩信号由化学物质(例如神经递质乙酰胆... 阅读更多 )相互作用,刺激肌肉收缩。Eaton-Lambert综合征由干扰神经递质乙酰胆碱释放而不是攻击乙酰胆碱受体的抗体引起(例如 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力,它是一种自身免疫病。 重症肌无力是由免疫系统功能障碍所致。 患者通常出现眼睑下垂和复视,运动后肌肉变得异常疲劳和无力,并在休息后可恢复。 使用冰袋或休息来检查这些措施是否能减少眼睑下垂,肌电图和血液测试有助于确认诊断。 某些药物可以迅速提高肌肉的力量,另一些药物可以延缓疾病进展 阅读更多 )。
Eaton-Lambert综合征常在某些肿瘤之前或之后出现,或同时出现,例如 副肿瘤综合征 副肿瘤综合征 当血流中循环的癌症物质造成不寻常症状时,则发生副肿瘤综合征(与癌相关—另见 癌症的概况)。这些物质可以是肿瘤产生的 激素或免疫系统产生的 抗体。它们可以影响多种组织和器官的功能并且在远离肿瘤的部位引起症状。副肿瘤综合征可以影响许多不同的器官系统,包括神经系统和内分泌(激素)系统,引起诸如神经系统改变、低血糖、腹泻或高血压之类的问题。 约 20% 癌症患者出现副肿瘤综合征。与副肿瘤综合征相关的最常见癌症包括... 阅读更多 。副肿瘤综合征由癌症或免疫系统针对癌症产生的物质引起。Easton-Lambert综合征最常见于患有胸部肿瘤的男性,特别是肺癌。
Eaton-Lambert 综合征的症状
Eaton-Lambert综合征可引起肌无力,常始于髋部和大腿肌肉,然后通常蔓延至肩部肌肉,然后沿双上臂和腿部向下蔓延至双手和双脚。最后累及连接头部、面部、眼睛、鼻子和耳朵与脑部的神经(脑神经 脑神经疾病概述 有 12 对神经(脑神经)直接从脑部发出,分布到头面部、颈部及躯干。部分脑神经支配特殊感觉(如视觉、听觉、味觉),其他脑神经支配脸部肌肉,并调节腺体分泌。脑神经命名和编号的依据是它们在脑部的位置。 脑神经疾病可能由下列损伤或功能障碍引起:... 阅读更多 )。
通常,患者从椅子上站起、爬楼梯和行走的能力下降。肌肉在重复使用后可能会暂时改善肌力,但肌肉之后会再次衰弱和痉挛。另外,患者还容易疲劳。
还可出现口干、眼睑下垂、上肢及大腿疼痛。
Eaton-Lambert 综合征的诊断
肌电图和神经传导检查
医生根据症状怀疑 Eaton-Lambert 综合征。但是,需要通过 肌电图和神经传导检查 肌电图和神经传导检查 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 进行确认诊断。肌电图检查时,需将针头插入肌肉以记录其电活动。神经传导检查用于测量电脉冲沿神经移动的速度。
Eaton-Lambert 综合征的治疗
治疗存在的癌症
二氨吡啶
Guanidine
有时使用其他多种药物或血浆置换
当并发癌症时,针对癌症的治疗有时可以减轻Eaton-Lambert综合征导致的肌无力症状。
二氨吡啶是一种可增加乙酰胆碱释放的药物,可改善症状,但不能用于有癫痫发作史的患者。
胍是另一种可增加乙酰胆碱释放的药物,通常能减轻症状,但可能抑制骨髓产生血细胞和损害肝功能。
其他多种药物或措施可以帮助对二氨吡啶或胍治疗无反应的患者。例如, 血浆置换 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 (清除血液内毒素,包括异常抗体)可帮助一些患者。也可尝试使用溴吡斯的明、硫唑嘌呤、利妥昔单抗、霉酚酸酯或静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。