默沙东 诊疗手册

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慢性炎性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)

(Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy; Chronic Relapsing Polyneuropathy)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是多发性神经病的一种形式,与格林巴利综合征一样,它会导致肌肉越来越无力,但这种无力会持续8周以上。

  • 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病被认为是由损害神经周围髓鞘的自身免疫反应引起的。

  • 在这种疾病中,肌无力症状持续恶化超过8周。

  • 肌电图、神经传导检查和脑脊液分析有助于确诊。

  • 治疗可能包括皮质类固醇、抑制免疫系统的药物,有时还包括免疫球蛋白和血浆置换。

(另请参阅周围神经系统概述

3-10%的格林巴利综合征患者出现慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。与格林巴利综合征一样,这是一种多发性神经病。也就是说,它影响全身许多周围神经

与格林巴利综合征一样,一种自身免疫反应被认为与此有关。身体的免疫系统攻击髓鞘,髓鞘包围着神经,使神经冲动快速传播。

Insulating a Nerve Fiber

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使电冲动能够沿着神经纤维快速传导。

髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。

Insulating a Nerve Fiber

症状

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的症状类似于格林巴利综合征:无力较异常感觉(麻木和针刺感)更明显。然而,这些症状恶化会超过8周。(在格林巴利综合征中,肌无力通常在3或4周内恶化,然后保持不变或开始恢复正常。)

症状可缓慢加重,或减轻或消失,然后加重或再次出现。

反射通常消失。

与格林巴利综合征患者相比,大多数患有该疾病的患者血压波动较小、心律异常发生率更低、其它内部功能的损害也较小。此外,肌无力可能会更加无规律,双侧不对称,并可能会进展得更加缓慢。

诊断

  • 肌电图、神经传导检查以及脊椎穿刺

医生根据症状,怀疑是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。它能够与格林巴利综合征区分开来,因为它进展超过8周。

进行肌电图、神经传导检查脊髓穿刺(腰穿)以获得脑脊液(其环绕脑部和脊髓)以确认诊断。

极少见情况下,需要对神经进行活检以检测脱髓鞘作用。

治疗

  • 免疫球蛋白

  • 皮质类固醇和/或可抑制免疫系统的药物

  • 血浆置换

免疫球蛋白(一种包含从一组供体收集的许多不同抗体的溶液)可以通过静脉(静脉内)或皮下给药。它能缓解症状。副作用比皮质类固醇少,较血浆置换(从血液中过滤有毒物质,包括髓鞘抗体)易于使用。然而,停止治疗后,其有益效果可能不会如皮质类固醇那样持续太久。

皮质类固醇,例如泼尼松,可以缓解一些慢性炎性脱髓鞘多发性神经病患者的症状。

也可以使用抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂),例如硫唑嘌呤。

如果慢性炎性脱髓鞘多发性神经病严重或进展迅速或免疫球蛋白无效,则可能会使用血浆置换

疗程为数月甚至数年。

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