慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病被认为是由损害神经周围髓鞘的自身免疫反应引起的。
在这种疾病中,肌无力症状持续恶化超过8周。
肌电图、神经传导检查和脑脊液分析有助于确诊。
治疗可能包括皮质类固醇、抑制免疫系统的药物,有时还包括免疫球蛋白和血浆置换。
(另请参阅 周围神经系统概述 周围神经系统概述 周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。 因此,周围神经系统包括 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经( 脑神经) 连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经 1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位 阅读更多 )
3-10%的 格林巴利综合征 格林巴利综合征(GBS) 格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病,通常会在几天到几周内恶化,然后缓慢改善或自行恢复正常。经过治疗,患者可能会康复得更快。 据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。 通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。 格林巴利综合征患者应立即住院治疗,因为症状会迅速恶化。 阅读更多 患者出现慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。与格林巴利综合征一样,这是一种 多发性神经病 多发性神经病 多发性神经病是身体多处多数周围神经同时发生的功能障碍。 感染、毒素、药物、肿瘤、营养缺乏、糖尿病、自体免疫病以及其他疾病都可导致很多周围神经功能障碍。 感觉,力量或两者都可能受损,通常首先累及脚或手,然后发展到臂,腿,或躯干。 医生可通过肌电图、神经传导检查、血、尿检查,进行诊断。 如果治疗基础疾病不能缓解症状,则物理治疗、药物和其他措施可能会有所帮助。 阅读更多 。也就是说,它影响全身许多 周围神经 周围神经系统概述 周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。 因此,周围神经系统包括 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经( 脑神经) 连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经 1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位 阅读更多
与格林巴利综合征一样,一种 自身免疫反 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 应被认为与此有关。身体的免疫系统攻击髓鞘,髓鞘包围着神经,使神经冲动快速传播。
绝缘的神经纤维
多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。 |
CIDP 的症状
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的症状类似于格林巴利综合征:无力较异常感觉(麻木和针刺感)更明显。然而,这些症状恶化会超过8周。(在格林巴利综合征中,肌无力通常在3或4周内恶化,然后保持不变或开始恢复正常。)
症状可缓慢加重,或减轻或消失,然后加重或再次出现。
反射通常消失。
与格林巴利综合征患者相比,大多数患有该疾病的患者血压波动较小、心律异常发生率更低、其他内部功能的损害也较小。此外,肌无力可能会更加无规律,双侧不对称,并可能会进展得更加缓慢。
CIDP 的诊断
肌电图、神经传导检查以及脊椎穿刺
医生根据症状,怀疑是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。它能够与格林巴利综合征区分开来,因为它进展超过8周。
进行 肌电图、神经传导检查 肌电图和神经传导检查 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 和 脊髓穿刺 脊椎穿刺 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 (腰穿)以获得脑脊液(其环绕脑部和脊髓)以确认诊断。
极少见情况下,需要对神经进行活检以检测脱髓鞘作用。
CIDP 的治疗
免疫球蛋白
皮质类固醇和/或可抑制免疫系统的药物
血浆置换
免疫球蛋白(一种包含从一组供体收集的许多不同抗体的溶液)可以通过静脉(静脉内)或皮下给药。它能缓解症状。副作用比皮质类固醇少,较 血浆置换 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 (从血液中过滤有毒物质,包括髓鞘抗体)易于使用。然而,停止治疗后,其有益效果可能不会如皮质类固醇那样持续太久。
皮质类固醇 皮质类固醇 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 ,例如泼尼松,可以缓解一些慢性炎性脱髓鞘多发性神经病患者的症状。
也可以使用抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂 抑制免疫系统 移植是从机体切除存活的有功能的细胞、组织或器官,然后将其植入同一机体或不同机体。 最常见的移植类型是 输血。每年输血用于治疗数百万的病人。移植更多指转移器官(实体器官移植)或组织。 移植可能包括 此人自身组织 来自同一个孪生子的组织,其基因与此人的基因完全匹配 阅读更多 ),例如硫唑嘌呤。
如果慢性炎性脱髓鞘多发性神经病严重或进展迅速或免疫球蛋白无效,则可能会使用 血浆置换 血小板单采(捐献血小板) 除了正常 献血和 输血之外,有时也会采用特殊方法。 在血小板单采中,献血者仅提供 血小板,而非全血。其过程是从供者抽出全血,经过一个机器将其血小板选择性去除,其余成分再回到供者体内。因为供者的大部分血液会返回自身,因此供者可以安全地捐出相当于单次捐献全血的 8 至 10 倍的血小板。他们还可以更频繁地捐献血小板,每 3 天一次(但一年不超过 24 次捐献)。从供者采集血小板需要大约... 阅读更多 。
疗程为数月甚至数年。