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慢性炎性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)

(慢性获得性脱髓鞘多发性神经病;慢性复发性多发性神经病)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

全面审查/修订4月 2022
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是多发性神经病的一种形式,与格林巴利综合征一样,它会导致肌肉越来越无力,但这种无力会持续 8 周以上。

  • 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病被认为是由损害神经周围髓鞘的自身免疫反应引起的。

  • 在这种疾病中,肌无力症状持续恶化超过8周。

  • 肌电图、神经传导检查和脑脊液分析有助于确诊。

  • 治疗可能包括皮质类固醇、抑制免疫系统的药物,有时还包括免疫球蛋白和血浆置换。

3-10%的 格林巴利综合征 格林巴利综合征(GBS) 格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病,通常会在几天到几周内恶化,然后缓慢改善或自行恢复正常。经过治疗,患者可能会康复得更快。 据信,格林巴利综合征由自身免疫反应引起。 通常肌无力始于双下肢,并向全身发展。 肌电图及神经传导速度有助于证实诊断。 格林巴利综合征患者应立即住院治疗,因为症状会迅速恶化。 阅读更多 患者出现慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。与格林巴利综合征一样,这是一种 多发性神经病 多发性神经病 多发性神经病是身体多处多数周围神经同时发生的功能障碍。 感染、毒素、药物、肿瘤、营养缺乏、糖尿病、自体免疫病以及其他疾病都可导致很多周围神经功能障碍。 感觉,力量或两者都可能受损,通常首先累及脚或手,然后发展到臂,腿,或躯干。 医生可通过肌电图、神经传导检查、血、尿检查,进行诊断。 如果治疗基础疾病不能缓解症状,则物理治疗、药物和其他措施可能会有所帮助。 阅读更多 。也就是说,它影响全身许多 周围神经 周围神经系统概述 周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。 因此,周围神经系统包括 连接头部、面部、眼睛、鼻子、肌肉和耳朵与脑的神经( 脑神经) 连接脊髓与身体其他部位的神经,包括31对脊神经 1000 多亿个神经细胞分布于全身各个部位 阅读更多

绝缘的神经纤维

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。

绝缘的神经纤维

CIDP 的症状

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的症状类似于格林巴利综合征:无力较异常感觉(麻木和针刺感)更明显。然而,这些症状恶化会超过8周。(在格林巴利综合征中,肌无力通常在3或4周内恶化,然后保持不变或开始恢复正常。)

症状可缓慢加重,或减轻或消失,然后加重或再次出现。

反射通常消失。

与格林巴利综合征患者相比,大多数患有该疾病的患者血压波动较小、心律异常发生率更低、其他内部功能的损害也较小。此外,肌无力可能会更加无规律,双侧不对称,并可能会进展得更加缓慢。

CIDP 的诊断

CIDP 的治疗

  • 免疫球蛋白

  • 皮质类固醇和/或可抑制免疫系统的药物

  • 血浆置换

疗程为数月甚至数年。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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