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默沙东 诊疗手册

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视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

(Neuromyelitis Optica; Devic Disease)

作者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

最后一次全面审校 2月 2020| 内容末次修改日期 2月 2020
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视神经脊髓炎谱系障碍主要影响眼睛和脊髓中的神经,导致髓鞘斑块(覆盖大多数神经纤维的物质)及其下的神经纤维受损或破坏。

视神经脊髓炎谱系障碍是一种脱髓鞘疾病。它引起与多发性硬化(MS)相似的症状,过去被认为是多发性硬化的一种变体。然而,视神经脊髓炎谱系障碍通常主要影响眼睛和脊髓,多发性硬化也影响脑部。

视神经脊髓炎谱系障碍比多发性硬化症更容易致残。因此,视神经脊髓炎谱系障碍症状患者应该及时就医。

Insulating a Nerve Fiber

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。

Insulating a Nerve Fiber

视神经脊髓炎谱系障碍也是一种自身免疫性疾病。当免疫系统发生功能障碍并攻击人体自身组织时会发生自身免疫性疾病。在视神经脊髓炎谱系障碍中,自身免疫攻击的目标是一种称为水通道蛋白4的蛋白质,它存在于脑、脊髓和视神经的支持细胞(称为星形胶质细胞)的表面。星形胶质细胞的损伤被认为会导致脱髓鞘。在一些视神经脊髓炎谱系障碍患者中,免疫系统靶向另一种称为髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质,它存在于髓鞘的外层。

症状

视神经脊髓炎谱系障碍导致视神经炎症(视神经炎)。单眼或双眼均可受累。本病可导致眼痛发作和视物暗淡、视力模糊或视力丧失。

数天或数周(有时数年)以后,可累及肢体。患者可能会暂时失去感觉。可能会出现疼痛性肌肉痉挛、胳膊和腿可能虚弱无力,有时会瘫痪。患者可能无法控制膀胱(尿失禁)和大便(大便失禁)。

有些患者有不停的呃逆(持续性或顽固性呃逆)或恶心和呕吐。

部分患者累及与呼吸相关的脊髓,可导致呼吸困难而致命。

视神经脊髓炎谱系障碍在每个患者身上会有不同的发展。病变进展时,可出现短暂、频繁的痛性肌肉痉挛。最终,患者可出现永久性失明、感觉丧失、肢体肌无力、膀胱和排便功能障碍。

诊断

  • 医生的评估

  • 磁共振成像

  • 诱发反应

  • 血液化验

诊断视神经脊髓炎谱系障碍时,医生会在体检时评估神经系统(神经检查)。使用检眼镜检查视神经。

通常,测试包括脑部磁共振成像(MRI)来排除多发性硬化症。进行脊髓MRI和诱发反应以确认视神经脊髓炎谱系障碍的诊断。

当诱发反应测试用于诊断视神经脊髓炎频谱障碍时,视觉刺激(如闪光)用于激活脑部的某些区域。然后,脑电图被用来检测对刺激的反应。基于这些反应,医生可以判断视神经的工作情况。

通过血液化验来检测水通道蛋白4和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白特异性抗体,也可用于区分视神经脊髓炎谱系障碍和多发性硬化症。(抗体是免疫系统产生的蛋白质,有助于保护身体免受特定攻击者的攻击。)

治疗

  • 皮质类固醇

  • 血浆置换

  • 抑制免疫系统的药物

视神经脊髓炎谱系障碍没有可以治愈的方法。但是,治疗可终止发作、控制症状、预防复发。

常用于终止发作和预防复发的药物有皮质类固醇(例如甲基泼尼松)和抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂,例如硫唑嘌呤)。

利妥昔单抗(用作免疫抑制剂的单克隆抗体)可用于减少异常抗体的数量并控制疾病。

依库珠单抗(另一种单克隆抗体)有时可提供帮助。此药可抑制补体(免疫系统的一个组成部分)。该药物的副作用包括危及生命的流行性脑脊髓膜炎、肺炎、上呼吸道感染和头痛。医生通常为服用依库珠单抗的患者提供脑膜炎球菌疫苗接种并对其进行密切监测。

血浆置换可帮助对皮质类固醇激素无反应的患者。进行血浆置换时,先将血液抽出体外,去除异常抗体后再输回体内。

症状的治疗方法与多发性硬化相似。巴氯芬和替扎尼定可用于缓解肌肉痉挛。

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