默沙东 诊疗手册

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协调障碍

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

最后一次全面审校 1月 2013| 内容末次修改日期 2月 2019
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小脑的功能是协调自主运动和控制平衡,小脑功能失常可导致协调障碍。

  • 小脑功能失常,导致协调功能丧失。

  • 通常,患者无法控制上肢和下肢,当其行走时导致大而不稳的步伐。

  • 医生诊断依据症状、家族史、脑部核磁共振成像以及常用的基因检测。

  • 如果可能,纠正病因;如果不可能,则治疗重点在于缓解症状。

在脑组织中,小脑与机体运动协调的关系最密切,也参与平衡与姿势的控制。小脑的任何损害都可导致协调运动丧失(共济失调)。

长期、大量饮酒可永久性地损害小脑,是导致协调障碍最主要的病因。其他较少见的病因有甲状腺功能降低(甲状腺功能减低),维生素E缺乏,脑部肿瘤等。某些遗传性疾病,如 Friedrich 共济失调,也可导致协调丧失。某些药物(如抗惊厥药物),特别是大剂量使用时,也可导致协调障碍。对这部分患者,停药后,症状便可消失。

表格
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协调障碍的病因

类型

举例

累及小脑的疾病

小脑先天缺陷

小脑出血

小脑肿瘤,尤其是儿童

颅脑外伤(反复)

累及小脑的卒中

遗传因素

脊髓小脑性共济失调

Friedreich 共济失调

共济失调-毛细血管扩张

其他疾病

热卒中或极度高烧

多发性硬化症

多系统萎缩

甲状腺功能减退

维生素E缺乏

药物或中毒

酒精滥用(大量,长期)

抗惊厥药物,如苯妥因钠,尤其是大剂量时

一氧化碳

重金属如汞、铅

高剂量镇静剂(苯二氮卓类药物)

症状

共济失调患者不能控制肢体摆放的部位和姿势。因此,患者行走时,步幅大、步基宽,呈蹒跚状;双上肢运动呈“之”字形。

协调障碍还可引起以下其它异常:

  • 辨距不良:患者无法控制身体运动的范围。例如,辨距不良患者在尝试获取某个物体时可能会超过。

  • 构音障碍:言语不清,由于发声肌肉运动不协调,患者不能控制声音的高低起伏,口腔周围的肌肉过度运动。

  • 断续语言:患者说单词或字节开始时,往往表现犹豫、声音单调。

  • 眼球震颤:当患者双眼凝视某一物体时,双眼可超越目标,这便是眼球震颤。眼球震颤是指眼球反复、快速地向某一个方向运动,然后又慢慢地漂移到它们原来的位置。

  • 震颤:小脑损害也可引起震颤,出现于患者要终止某个有目的的运动如试图获取某个目标时(意向性震颤),或出现于患者试图保持某种姿势时(姿位性震颤)。

小脑损害时,肌张力可降低。

你知道吗……

  • 协调障碍最常见的病因是长期、大量饮酒。

Friedreich 共济失调

本病为隐性遗传病。因此,需获得异常基因的两个拷贝(父母各一)才能导致发病。

Friedreich 共济失调是进行性的。在5-15岁期间出现行走不稳。然后,出现上肢运动不协调,言语不清、难以理解。许多患儿出生时即有马蹄足,脊柱弯曲(侧凸),或两者兼有。Friedreich 共济失调患者不能感觉震动、对自己四肢所处位置没有感觉(位置觉丧失),伴反射消失,精神功能可能减退,可出现震颤但很轻微。通常出现心脏病,并呈进行性进展。

本病患者在其生命的后20年里,可能局限于轮椅上,常于中年夭折,死因多为心律失常、心力衰竭。

脊髓小脑性共济失调(SCAs)

本病为显性遗传病。因此,仅需从双亲中获得一个异常基因的拷贝便足以导致发病。这种共济失调有许多不同类型。SCA 3 型(以前称作 Machado-Joseph 病)可能最常见。本病为进行性退行性疾病,通常最终可致死。无已知有效治疗。

症状根据疾病类型而不同,但多数会导致感觉问题(如疼痛感、触感和震动感衰退或丧失)、肌无力和不宁腿综合征,以及协调丧失。患者出现平衡、语言和眼球运动问题。SCA 是意向性震颤(由目的性活动诱发)的常见原因。患者可能出现类似于帕金森病的症状(如震颤和肌肉僵化)。有时可能出现眼球运动障碍、面肌和舌肌失控抽动以及眼球突出。一些患者出现长期(持续性)疼痛性不自主肌肉收缩(肌张力障碍)。

诊断

诊断依据临床症状。应询问亲属中有无人员有类似症状(家族史),还应询问可能引起疾病的有关情况。通常应作脑磁共振成像检查。如果患者有协调障碍家族史,应做基因检测。

治疗

尽可能消除或者治疗病因。例如,如果协调障碍由饮酒所致,则停止饮酒。如果可能,应去处病因或针对病因治疗,例如,如果协调障碍是由饮酒引起,应终止饮酒;如果是由大剂量使用药物(如苯妥因)引起,应减少药物剂量。对一些潜在性病,如甲状腺功能减退或维生素E缺乏,可针对病因治疗。对脑瘤患者可行外科手术治疗。遗传性协调障碍目前尚无有效治疗方法,治疗重点是减轻症状。在这种情况下,治疗侧重于缓解症状。

物理治疗师可教导患者进行特殊锻炼,可能有助于改善平衡、姿势和协调。这类锻炼可帮助患者更正常行走和更独立工作。职业治疗师可能还推荐一些能帮助行走、进食和其他日常活动的器械。语言治疗也可能有效。

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