默沙东 诊疗手册

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舞蹈症、手足徐动症和偏侧投掷症

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

全面审查/修订2月 2022
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舞蹈病是一种反复发生、短暂、不规则、有些快速的不自主运动,突然发生,无法预期,起始于身体某一部位,常持续扩展至身体的其它部位。舞蹈病通常涉及面部、口腔、躯干和四肢。手足徐动症是一连串缓慢、流动、扭动的无意识运动。通常影响双手和双足。偏侧投掷症也是一种舞蹈病,常累及一侧上肢和/或下肢,表现为爆发性,投掷样不自主运动。动作比舞蹈病更宽、更激烈。

  • 舞蹈病和手足徐动症常是其他疾病的一个症状,但在老年人或孕妇,舞蹈病可以独立发生。

  • 舞蹈病和手足徐动症可同时出现,常导致扭体、舞蹈样运动。

  • 偏侧投掷症可累及一侧肢体(上肢常多于下肢),致使其做投掷样运动。

  • 治疗病因有助于控制舞蹈症和手足徐动症,也可用抗精神病药物。

舞蹈病和手足徐动症可同时出现,称之为舞蹈手足徐动症,并不是疾病。相反,它们是由几种非常不同的疾病引起的症状。

病因

舞蹈病和手足徐动症源于基底神经节的过度活动,基底神经节是脑部的一部分,有助于启动、平滑和协调由脑神经脉冲启动的有意(自愿)运动。在大多数形式的舞蹈病中,多巴胺过多(多巴胺是基底节的主要神经递质)可阻止基底节正常工作。任何可以增加基底节多巴胺含量或使神经细胞对多巴胺敏感性增高的药物或疾病都可加重舞蹈病和手足徐动症。

基底神经节的位置

基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括:

  • 尾状核(呈细尾状的C形结构)

  • 壳核

  • 苍白球(邻近壳核)

  • 丘脑底核

  • 黑质

基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。

基底神经节的位置

以下情况也可能发生舞蹈病

在少数人中,抗精神病药物可导致称为 迟发性运动障碍 抗精神病药物的副作用 的舞蹈病(例如,以嘴唇和舌头起皱或舞蹈病为特征)。

有时,老年人会在没有明显原因的情况下发生舞蹈病。这种舞蹈病称为老年舞蹈病,倾向于累及口腔内或口周肌肉。然而,如果出现此类运动,则应就医。

偏侧投掷症通常由中风引起,中风会影响基底神经节下一个叫做丘脑底核的 subthalamic nucleus subthalamic nucleus 可帮助控制自主运动。

症状

典型的舞蹈症累及手、足和面部肌肉。可能表现为皱鼻、不断翻眼和口、舌持续运动。无节律的动作从一块肌肉流畅地转移到另一块肌肉,看似舞蹈一样。这种舞蹈动作不易觉察地融入有目的或有意无意的动作中,有时可造成诊断困难。

手足徐动症通常累及双手和双足。缓慢的扭动动作常常发生变化,有时肢体又可固定于某一部位(姿势),形成一个连续不断的、流畅的运动。

当舞蹈症和手足徐动症同时出现时,表现为扭体、舞蹈样运动,较舞蹈症更慢,但快于手足徐动症。

偏侧投掷症常累及一侧躯体。上肢受累远多于下肢受累。偏侧投掷症有时可引起短暂的病残,因为当患者试图运动患肢时,患肢却无法控制地“投掷”出去。

诊断

  • 医师的评估

  • 有时进行测试来找出原因

舞蹈病、手足徐动症和偏侧投掷症的诊断基于症状和医生的观察。医生还会询问患者正在服用哪些药物,以此查明可能导致症状的药物。

可以进行测试来确定原因。此类检测可能包括

  • 血液检查,测定甲状腺激素和/或血糖水平

  • 脑部成像,例如磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT),以寻找肿瘤或中风的迹象

  • 有时根据怀疑的原因进行其他测试

治疗

  • 病因治疗

  • 有助于控制异常运动的药物

甲状腺机能亢进或高血糖症患者的舞蹈病通常在治疗该疾病时会减轻。西德纳姆舞蹈病和由中风引起的舞蹈症即使不治疗也常会逐渐自行缓解。由药物引起的舞蹈病,停药有助于缓解症状,但未必能完全消失。

如果妊娠妇女患有严重舞蹈病,在妊娠期可予巴比妥类药物治疗。但分娩后,舞蹈病缓解并最终自行消失。

如果存在舞蹈病和手足徐动症,有助于缓解舞蹈病的治疗往往也有助于缓解手足徐动症。

偏侧投掷症通常几天后可自行缓解,但有时症状可持续6~8周。抗精神病药物可能有助于抑制偏侧投掷症。如果药物无效,可使用深部脑刺激。对于此操作,把一个微电极通过外科手术植入基底节。电极向基底神经节中导致偏身投掷症的特定区域发送少量电流,可能有助于减轻症状。

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