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特发性颅内压增高

(Benign Intracranial Hypertension; Intracranial Venous Hypertension; Pseudotumor Cerebri)

作者:

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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特发性颅内压增高的特点是颅内压增高(颅内压)。引发该疾病的原因尚不清楚。

  • 患者每天或几乎每天头痛,有时还伴有恶心、视力模糊或复视以及颅内的噪音(耳鸣)。

  • 应做头部影像学检查和腰穿检查,以排除可能引起颅内压增高的其它疾病。

  • 可导致失明,没有有效治疗。

  • 减轻体重、应用利尿剂以减少脑脊液、定期腰穿排出脑脊液以降低颅内压,可能有助于减轻症状,有时需要进行外科治疗。

(另请参见头痛概述

特发性颅内压增高的发病率仅1/10万,通常见于育龄妇女。但是,在年轻的肥胖女性中,其发病率是正常人群的20倍。由于肥胖的人越来越多,本病也越来越常见了。

病因

颅内压增高原因不明。但是,某些人更容易患该病,因为他们的脑部排血大静脉(静脉窦)比大多数人要小。这类人的脑部排血更缓慢,从而导致血液滞留在脑部和/或颅内,导致颅内压增高。

尚不清楚超重究竟是如何导致颅骨内压力增加的。但是腹部多余的脂肪可能会增加胸部的压力,血液可能不会像正常情况下那样从头部流向胸部。因此,颅内压可能增高。

颅内压增高并非由肿瘤、炎症、血块、或脑脊液的正常循环受阻等其它可识别的疾病引起。

多数特发性颅内压增高的患者找不到特殊病因。在儿童中,这种疾病有时在停用皮质类固醇或使用生长激素后出现。有时该疾病是在服用四环素类抗生素或大量维生素A 后发展起来的。

症状

特发性颅内压增高通常始于每天或几乎每天头痛,影响头部两侧。头痛程度各异,多为中度,也可为重度。头痛可能伴随恶心、双视或视物模糊,以及随着每次脉搏搏动而出现的头部噪音(称为搏动性耳鸣)。部分患者可能没有任何症状。

颅内压增高可导致眼球端的视神经水肿,称为视乳头水肿。医生可以通过检眼镜观察眼睛后部的肿胀。

视力改变的首发体征是周边(一侧)视野缺失。患者可能开始未发现这一症状。因此,患者可能无缘无故地撞上物体。视力可能短暂模糊,有时因改变姿势而触发,而且模糊可能会时有时无。在疾病晚期,出现视物模糊,或许很快失明。多达三分之一的人单眼或双眼部分或完全失明。一旦失明,通常即使颅内高压缓解,视力也不可逆转。

部分患者的病程呈慢性进行性恶化,失明风险更大。医生应密切监测和治疗这类患者,预防视力丧失。

约10%至20%的人会复发特发性颅内压增高。

诊断

  • 医生的评估

  • 影像学检查

  • 脊椎穿刺

医生根据症状和体检结果怀疑特发性颅内压增高。有时,当医生在眼底镜的常规检查中发现视乳头水肿时,会怀疑该病。

如果医生怀疑特发性颅高压,他们会检查视野(从每只眼睛看到的整个视野范围),包括周边视力。他们还会用检眼镜检查眼睛内部(如果尚未进行)。

计算机断层扫描(CT)静脉造影或磁共振静脉造影可用于评估从脑中向外部输送血液的大静脉(称为静脉窦)。这些检查可以帮助医生确定静脉窦是否狭窄或阻塞。狭窄的静脉窦可能是特发性颅内压增高患者影像学检查的唯一异常。还进行脑部磁共振成像(MRI)检查,以检查可引起颅内压增高的其他异常。

脊椎穿刺(腰穿)用于测量脑脊液压力和分析液体。在特发性颅内压增高中,液体压力增加,通常达到很高的水平。液体含量通常正常。一旦在脊椎穿刺过程中移除脊髓液,头部内部的压力就会降低,静脉窦会变宽,更多的血液会从脑部流出。从而可以减轻头痛。

这些测试和其它测试有助于识别或排除颅骨内压力增加的其它可能原因(例如脑瘤阻塞静脉窦)。

治疗

  • 乙酰唑胺降低颅内压力

  • 止痛药或用于治疗偏头痛的药物

  • 必要时,进行减肥

  • 颅内降压手术

即使不治疗,特发性颅内压增高症状偶尔也会自动消失。

特发性颅内压增高的治疗重点如下:

  • 缓解症状

  • 降低颅骨内的压力

  • 保持视力

应停用已知的、可触发颅内压增高的药物,如四环素。

阿司匹林、对乙酰氨基酚或用于治疗偏头痛的药物(尤其是托吡酯——参见表治疗偏头痛的一些药物)可缓解头痛。托吡酯也可帮助患者减肥和降低颅内压。

降低颅骨内压力

肥胖的特发性颅内压增高患者应减肥,因为减肥可使颅内压降低。当体重减轻10%时,特发性颅内压增高可能会消失。但减肥计划通常会失败。

医生常用乙酰唑胺口服来帮助降低颅内压。乙酰唑胺有效,因为它可减少脑内生成的脑脊液量。

对每天或每周脊椎穿刺排出脑脊液以治疗颅内压增高的疗效尚有争议。当患者在等待更有效的治疗(如手术以缓解颅内压)有失去视力的风险时,可以使用这种治疗。如定期进行脊椎穿刺,应密切监控患者的颅内压,以确定其是否降低。可以再次进行CT静脉造影或磁共振静脉造影以确定脊椎穿刺是否会扩张静脉窦。如果这些静脉扩张,会有更多血液流出脑部,颅内压会降低。

保持视力

永久性视力丧失是特发性颅内压增高患者的主要问题。由于在患者觉察之前,周围视觉缺失往往已经发生,因此眼科医师应使用自动设备定期检查视力,包括周围视觉(一种称作视野测量的检查)。该设备产生视觉刺激(如闪光),并记录患者的反应。结果非常准确。此定期检查使医生能尽快发现视力问题。

如果采用以上治疗后,依然出现视力减退,则需要进行外科手术,以降低颅内压,并可能挽救视力。治疗方法包括

  • 视神经鞘开窗术

  • 分流器

  • 支架术

视神经鞘开窗术是在眼球后视神经鞘上切开几个小裂隙。使脑脊液通过这些小裂隙流入眼球周围组织,并由此流入静脉。

分流器是一个永久性塑料管状引流装置。可通过手术放置,从而排出过多的脑脊液。分流器放置在脑内或腰背部的脊髓下的间隙内。引流管通过皮下,直至腹腔,这样便可把过多的脑脊液引流到腹腔。

支架置入术是指在狭窄的静脉窦中放置金属丝网管(支架)。然后打开支架以扩张静脉窦。

减肥手术

如果特发性颅内压增高患者肥胖且其它治疗方法均无效,可通过手术帮助患者减轻体重(减肥手术,例如胃旁路术)。如果手术成功,便可能治愈特发性颅内压增高症。

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