默沙东 诊疗手册

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额颞叶痴呆症

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

全面审查/修订2月 2023
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额颞痴呆症是指一组由遗传性或原发性(不明原因的)疾病引起的痴呆症,这些疾病导致大脑的额叶甚至颞叶退化。

  • 与阿尔茨海默病相比,额颞叶痴呆症患者人格、行为和语言功能受到的影响比记忆受到的影响更严重。

  • 医生的诊断基于症状和神经系统检查的结果,并使用影像学检查来评估脑损伤。

  • 治疗以对症治疗为主。

  • 痴呆症主要影响记忆力,而谵妄主要影响注意力。

  • 痴呆症通常逐渐开始,没有明确的起点。谵妄会突然开始,常有明确的起点。

约10%的痴呆症患者为额颞叶痴呆症。这种痴呆症常见于65岁以下的患者。男性和女性患者人数相当。

额颞叶痴呆症具有家族遗传性。大约一半额颞叶痴呆症是遗传的。

脑细胞含有异常数量或类型的tau蛋白。

在这些痴呆症中, 额叶和颞叶 大脑 大脑 萎缩,神经细胞丢失。额颞叶的主要功能为人格和行为调控。

额颞叶痴呆症有多种类型。例如,皮克病是一个用于描述由特定类型额颞叶痴呆症引起的一些脑部变化的术语。其特征为严重萎缩、脑细胞丢失和存在异常脑细胞(皮克细胞)。

额颞叶痴呆症的症状

额颞叶痴呆症表现为进展性痴呆症,但进展速度与普通痴呆症不同。

根据额叶或颞叶的哪一部分受到影响,会出现不同类型的症状。它们包括

  • 人格和行为改变

  • 言语障碍

随着疾病进展,患者可以出现一种以上的症状。

人格和行为改变

一些额颞叶痴呆症患者会变得不受约束,导致越来越不恰当的行为。他们可能言语粗鲁。他们的性欲可能异常增加。

额颞叶痴呆症患者行为冲动,也可以出现强迫性行为。患者可能反复做同一动作,可能每天步行去同一地点,

这种类型额颞叶痴呆症患者会忽视个人卫生。

一些额颞叶痴呆症患者会出现 Kluver-Bucy 综合征。这种综合征的症状可能包括对性生活的兴趣增加和/或强迫自己拿起和操纵随机物体并将物体放入口中。患有此综合征的人可能会吸嘴唇或咂嘴唇。他们可能无法通过视觉识别熟悉的物体和人。可能过多摄取或只吃一种食物。

言语障碍

一些患者不能理解语言含义,但能流畅地讲话,尽管他们的言谈没有任何意义。一些患者难以对物体命名(命名障碍),及无法识别人脸(面容失认症)。

随着痴呆症进展,患者越来越少说话,或重复自己或其他人的说话。他们最终会不言不语。

额颞叶痴呆症的诊断

  • 医师的评估

  • 计算机断层扫描或磁共振成像

医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果有,痴呆症是否为额颞叶痴呆症。

痴呆症的诊断

痴呆症的诊断依据如下:

患者家属可能需要提供有关症状的信息,因为受影响的人可能不知道自己的症状。

有时需要进行更详细的神经心理学测试。这项检查涵盖了情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症和其他可能导致类似症状的疾病,例如 与年龄相关的记忆障碍 痴呆 轻度认知障碍 痴呆 抑郁症 痴呆

来自上述来源的信息通常可以帮助医生排除谵妄作为症状的原因(参见表 谵妄和痴呆症的比较 谵妄和痴呆的比较 谵妄和痴呆的比较 )。这样做非常必要,因为谵妄不同于痴呆症,如果及时治疗,通常可以逆转。

额颞叶痴呆症的诊断

额颞叶痴呆症的诊断基于其典型症状,包括它们是如何发展的。

进行计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI),确定脑部的哪些部位受到影响以及受影响的程度,并排除其他可能的原因(例如 脑瘤 脑肿瘤概述 脑肿瘤可以是脑内的非癌性(良性)或癌性(恶性)赘生物。它可以原发于大脑,也可从身体其他部位扩散(转移)而来。 症状可能包括头痛、人格改变(例如变得忧郁、焦虑或放纵不羁)、无力、感觉异常、丧失平衡、注意力不集中、癫痫发作和共济失调。 影像学检查可以检测脑肿瘤,但通常需要对肿瘤进行活组织检查 治疗包括手术、放疗、化疗或联合治疗。 (另见 神经系统肿瘤概述、 一些特定的脑肿瘤,以及... 阅读更多 脓肿 脑脓肿 脓液局限在脑组织内称为脑脓肿。 来自头部其他部位的感染、血液感染、或感染伤口的细菌进入脑部,便可引起脑脓肿。 可出现头痛、嗜睡、恶心、一侧肢体肌无力、或癫痫发作。 必须做脑部影像学检查。 给予抗生素,通常随后用针引流脓肿或手术将其清除。 阅读更多 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂,因失去供血而导致局部脑组织坏死(脑梗死)并产生突发临床症状。 大多数中风为缺血性(脑血管阻塞),但有一部分是出血性中风(动脉破裂)。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风,但无发生永久性脑损伤,症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多 )。但在额颞叶痴呆症晚期之前,CT或MRI可能无法检测出特征性改变。

额颞叶痴呆症的治疗

  • 对症治疗

  • 支持治疗

额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法。

一般来说,治疗的重点是

  • 控制症状

  • 提供支持

如出现强迫性行为,可以使用抗精神病药物。言语训练对有言语障碍的患者有帮助。

安全和支持措施

一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于改善定向力。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。

有组织的安排和日常流程可帮助额颞叶痴呆症患者保持定向力,并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变,都应对患者做出清晰简单的解释。

遵循每天例行的任务,例如洗澡、吃饭和睡觉,有助于额颞叶痴呆症患者的记忆。遵循一个规律的作息时间,可以帮助患者改善睡眠。

定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。

照护者的照护

照料痴呆症患者压力较大而且要求苛刻,护理人员可能会出现抑郁和精疲力竭,通常忽略了自己的身心健康。以下措施可帮助看护者(参见表 照顾看护者 关心护理人员 关心护理人员 ):

  • 了解如何有效地满足痴呆症患者的需求以及对患者的要求: 照护者可以从护士、社会工作者、组织以及出版和在线材料中获得这些信息。

  • 必要时寻求帮助: 照护者可以与社会工作者(包括当地社区医院的那些人)谈论适当的帮助来源,例如日托计划、家庭护士的探访、兼职或全职家务助理以及住宿助理。咨询和支持团体也能有所帮助。

  • 自我照料: 照护者应记住照料自己,他们不应该放弃他们的朋友、爱好和活动。

临终事宜

在额颞叶痴呆症患者严重丧失能力之前,应该就医疗保健做出决定,并做出财政和法律安排。这些安排被称为 预先指示 预立指示 医疗保健预立指示是法律文件,规定本人对没有能力做出医疗决定情况下的医疗措施的选择。预立指示有两种基本形式:生前遗嘱和医疗保健委托书。(也可见 医疗法律和伦理问题概述。) 生前遗嘱提前表达了患者关于将来医疗(尤其是临终关怀)的指示或偏好,以防患者丧失做医疗保健决策的能力。 医疗保健委托书是指定一名人员(称为医疗保健代理、医疗保健代表或其他依情形而定的名称)在患者(委托人)无能力(暂时或永久)做医疗决策时为患者做出决定。... 阅读更多 。痴呆症患者应该委托一名代理人,其获得法律授权,代表患者利益做出治疗决定(医疗授权书)。他们应该和患者及其医生讨论他们的 医疗保健愿望 选择临终治疗项目 通常,在临终护理中,摆在面前有两种选择,一是在维持舒适的情况下较快死亡,二是接受更积极的治疗试图活得稍久些,但可能增加不适和依赖性。如患有严重肺病者通过使用机械辅助通气(帮助人呼吸的机器),可能使生命延长一些。然而大多数患者发现应用呼吸机非常不舒服,同时常常需深度镇静。 然而临终者和家属可能会认为只要存在任何延长生命的可能性,他们就必须尝试这样的治疗,即使治愈的希望并不现实。这常常把患者最后的几天牺牲在不良反应的痛苦之中,而无法舒服地过... 阅读更多 。在对这些问题作出决定以前,应尽早与所有相关人员进行充分讨论。

随着额颞叶痴呆症的恶化,治疗倾向于保持人的舒适,而不是试图延长寿命。

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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