默沙东 诊疗手册

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额颞叶痴呆症

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

最后一次全面审校 4月 2020| 内容末次修改日期 4月 2020
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额颞痴呆症是指一组由遗传性或原发性(不明原因的)疾病引起的痴呆症,这些疾病导致大脑的额叶甚至颞叶退化。

  • 与阿尔茨海默病相比,额颞叶痴呆症患者人格、行为和语言功能受到的影响比记忆受到的影响更严重。

  • 医生的诊断基于症状和神经系统检查的结果,并使用影像学检查来评估脑损伤。

  • 治疗以对症治疗为主。

(另请参见谵妄和痴呆症概述以及痴呆症概述。)

痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。

痴呆症不同于谵妄,后者的特征是不能集中注意力、定向障碍、无法清晰地思考和意识水平的波动。

  • 痴呆症主要影响记忆力,而谵妄主要影响注意力。

  • 痴呆症通常逐渐开始,没有明确的起点。谵妄会突然开始,常有明确的起点。

约10%的痴呆症患者为额颞叶痴呆症。这种痴呆症常见于65岁以下的患者。男性和女性患者人数相当。

额颞叶痴呆症具有家族遗传性。大约一半额颞叶痴呆症是遗传的。

脑细胞含有异常数量或类型的tau蛋白。

在这些痴呆症中,额叶和颞叶萎缩,神经细胞丢失。额颞叶的主要功能为人格和行为调控。

额颞叶痴呆症有多种类型。例如,皮克病是一个用于描述由特定类型额颞叶痴呆症引起的一些脑部变化的术语。其特征为严重萎缩、脑细胞丢失和存在异常脑细胞(皮克细胞)。

症状

额颞叶痴呆症表现为进展性痴呆症,但进展速度与普通痴呆症不同。

阿尔茨海默病不同,这些痴呆症对人格、行为和语言功能的影响更大,对记忆的影响更小。额颞叶痴呆症患者的抽象思维、注意力和复述能力差。他们难以按正确的顺序(条理)提出想法或执行任务。他们很容易分心。但他们通常清楚时间、日期和地点,能执行日常任务。

一些患者肌肉受累。患者出现肢体无力和废用性肌萎缩。如果头颈部肌肉受累,将导致吞咽、咀嚼和言语困难。他们可能吸入食物,有时会导致吸入性肺炎

根据额叶或颞叶的哪一部分受到影响,会出现不同类型的症状。它们包括

  • 人格和行为改变

  • 言语障碍

随着疾病进展,患者可以出现一种以上的症状。

人格和行为改变

一些额颞叶痴呆症患者会变得不受约束,导致越来越不恰当的行为。他们可能言语粗鲁。他们的性欲可能异常增加。

额颞叶痴呆症患者行为冲动,也可以出现强迫性行为。患者可能反复做同一动作,可能每天步行去同一地点,可能强迫性地将任意物体放入口中,可能吸唇或咂唇,可能过多摄取或只吃一种食物。

这种类型额颞叶痴呆症患者会忽视个人卫生。

言语障碍

大多数额颞叶痴呆症患者很难找到单词。他们越来越难以使用和理解语言(失语症)。一些患者构音困难(构音障碍)。难以集中注意力。一些患者仅表现为言语障碍,时间长达10年或以上。而另一些患者在数年内出现其它症状。

一些患者不能理解语言含义,但能流畅地讲话,尽管他们的言谈没有任何意义。一些患者难以对物体命名(命名障碍),及无法识别人脸(面容失认症)。

随着痴呆症进展,患者越来越少说话,或重复自己或其他人的说话。他们最终会不言不语。

诊断

  • 医生的评估

  • 计算机断层扫描或磁共振成像

医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果有,痴呆症是否为额颞叶痴呆症。

痴呆症的诊断

痴呆症的诊断依据如下:

  • 通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题,了解症状

  • 体检结果,包括神经检查

  • 其它测试结果,例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)

患者家属可能需要提供有关症状的信息,因为受影响的人可能不知道自己的症状。

精神状态测试,由简单的问题和任务组成,帮助医生确定患者是否患有痴呆症。

有时需要更详细的测试(称为神经心理学测试)。这项检查涵盖了情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症和其它可能导致类似症状的疾病,例如与年龄相关的记忆障碍轻度认知障碍抑郁症

来自上述来源的信息通常可以帮助医生排除谵妄作为症状的原因(参见表谵妄和痴呆症的比较)。这样做非常必要,因为谵妄不同于痴呆症,如果及时治疗,通常可以逆转。

额颞叶痴呆症的诊断

额颞叶痴呆症的诊断基于其典型症状,包括它们是如何发展的。

进行计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI),确定脑部的哪些部位受到影响以及受影响的程度,并排除其它可能的原因(例如脑瘤脓肿中风)。但在额颞叶痴呆症晚期之前,CT或MRI可能无法检测出特征性改变。

正电子发射断层扫描(PET),另一种类型的成像检查,可能有助于鉴别额颞叶痴呆症与阿尔茨海默病。

治疗

  • 对症治疗

  • 支持治疗

额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法。

一般来说,治疗的重点是

  • 控制症状

  • 提供支持

如出现强迫性行为,可以使用抗精神病药物。言语训练对有言语障碍的患者有帮助。

安全和支持措施

一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于改善定向力。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。

有组织的安排和日常流程可帮助额颞叶痴呆症患者保持定向力,并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变,都应对患者做出清晰简单的解释。

遵循每天例行的任务,例如洗澡、吃饭和睡觉,有助于额颞叶痴呆症患者的记忆。遵循一个规律的作息时间,可以帮助患者改善睡眠。

定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。

照护者的护理

照料痴呆症患者压力较大而且要求苛刻,照护者可能会出现抑郁和精疲力竭,通常忽略了自己的身心健康。以下措施可帮助看护者(参见表照顾看护者):

  • 了解如何有效地满足痴呆症患者的需求以及对患者的要求: 照护者可以从护士、社会工作者、组织以及出版和在线材料中获得这些信息。

  • 必要时寻求帮助: 照护者可以与社会工作者(包括当地社区医院的那些人)谈论适当的帮助来源,例如日托计划、家庭护士的探访、兼职或全职家务助理以及住宿助理。咨询和支持团体也能有所帮助。

  • 自我照料: 照护者应记住照料自己,他们不应该放弃他们的朋友、爱好和活动。

临终事宜

在额颞叶痴呆症患者严重丧失能力之前,应该就医疗保健做出决定,并做出财政和法律安排。这些安排被称为预先指示。痴呆症患者应该委托一名代理人,其获得法律授权,代表患者利益做出治疗决定(医疗授权书)。他们应该和患者及其医生讨论他们的医疗保健愿望。在对这些问题作出决定以前,应尽早与所有相关人员进行充分讨论。

随着额颞叶痴呆症的恶化,治疗倾向于保持人的舒适,而不是试图延长寿命。

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