默沙东 诊疗手册

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路易体痴呆

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

最后一次全面审校 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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路易体痴呆是以路易体在神经细胞中发育为特征的精神功能逐渐丧失。帕金森病痴呆是以帕金森病患者路易体发育为特征的精神功能丧失。

  • 路易体痴呆患者一时警觉,一时困倦,可能绘图能力下降、有幻觉,和类似于由帕金森病导致的运动能力降低。

  • 帕金森病痴呆通常在帕金森病其他症状出现后约10至15年内形成。

  • 诊断依据临床症状。

  • 治疗原则为尽可能延缓脑功能衰退的进程,可以选用治疗阿尔茨海默病的药物。

(另请参见谵妄和痴呆概述以及痴呆概述。)

路易体痴呆也是痴呆的常见类型,但专家对其发病率及重要牲的认识尚未达成一致。路易体痴呆在男性更为多见,60岁以上人群好发。

约 40% 的帕金森病患者会发展成帕金森病痴呆。痴呆通常在70岁以后和帕金森病确诊后约10至15年内形成。

痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。痴呆不同于谵妄,后者的特征是不能集中注意力、迷失方向、无法清晰地思考和警觉性水平的波动。

  • 痴呆主要影响记忆,谵妄主要影响注意力。

  • 痴呆通常逐渐开始,没有明确的起点。谵妄会突然开始,常有明确的起点。

大脑的变化

路易体痴呆和帕金森病痴呆时,异常圆形蛋白沉积(称作路易小体)会在神经细胞内形成。路易小体可导致神经细胞死亡。

路易体痴呆时,路易小体遍布脑的外层组织(灰质或大脑皮质)。大脑皮质是脑的最大部分,负责思考、感知及语言使用和理解。

路易小体也可发生于帕金森病,但只限于脑组织的一部分(脑干深部),而在路易体痴呆,整个大脑皮层都可见路易小体。黑质位于脑干深处,可帮助使运动流畅。

路易体痴呆和帕金森病痴呆可能是同一疾病的变体。在这种疾病中,突触核蛋白(大脑中一种帮助神经细胞交流的蛋白质)会改变形状(错误折叠),并主要在大脑中缓慢积累,但也在消化道和心脏中积累。突触核蛋白的这些异常沉积被称为路易体。路易体中错误折叠的突触核蛋白触发更多突触核蛋白错误折叠,导致更多路易体的形成。大脑损伤是路易体积累的结果。以这种方式导致脑损伤的错误折叠蛋白质被称为朊病毒。朊病毒会导致大脑紊乱,例如Creutzfeld-Jacob 病

尽管神经原纤维缠结和衰老斑是损伤的主要来源,但某些阿尔茨海默病患者也会形成路易小体。阿尔茨海默病中典型的神经原纤维缠结和老年斑,有时在路易体痴呆患者中形成。路易体痴呆、帕金森病痴呆和阿尔茨海默病有很多相同点,需要更多研究来澄清他们之间的关系。

症状

路易体痴呆

路易体痴呆的症状非常类似于阿尔茨海默病,包括失忆、定向不能,以及记忆、思考、理解、沟通和控制行为障碍。但路易体痴呆可通过下列症状进行辨别:

  • 早期神经功能波动明显,可以在数天至数周甚至很短时间内出现戏剧性的变化。第一天患者还意识清醒,注意力完整,能进行连贯性谈话,第二天则可能出现注意力下降、嗜睡和几乎变哑,甚至对外界无任何反应,长时间发呆。

  • 疾病早期,注意力和警觉性损害早于记忆力减退,包括近事记忆减退。记忆障碍可能较实际的记忆问题更多由注意力缺乏引起。

  • 抄写和绘图能力损害较其他神经功能损害症状严重。

  • 幻觉、妄想和偏执等精神症状常见,幻觉症状出现得更早。

路易体痴呆时,幻觉是常见视觉问题,通常既复杂又详细,可能包括可识别的动物或人。幻觉通常是惊恐的。超过一半路易体痴呆患者有复杂的怪异妄想。抗精神病药物不但不会缓解这些症状,还常常使其及其他症状加重,或有其他严重有时危及生命的副作用( 抗精神病药物)。

与帕金森病患者一样,路易体痴呆患者肌张力增高,行动缓慢,行走时曳足、屈身而行。患者平衡能力障碍,易跌倒。路易体痴呆患者也可以出现震颤,但症状出现得较晚,不严重。运动症状出现后的1年内出现思维能力下降。

睡眠障碍也是常见的症状。许多路易体痴呆患者存在快速眼动 (REM) 睡眠行为障碍。患者做梦时伴有表演,有时伤及同床者。

自主神经系统可能会失灵,阻止身体调节内部功能,例如血压和体温。因此,患者可能晕倒,多汗或少汗,口干或有大小便障碍。

路易体痴呆患者的预期生存时限为从最初出现症状到此后的6-12年。

帕金森病痴呆

帕金森病痴呆时(不像路易体痴呆),精神功能通常在肌肉和运动问题出现后约10到15年内开始恶化。

像其他痴呆一样,可影响许多精神功能。记忆损害,患者集中注意力和处理信息的能力下降。患者思维更加缓慢。计划和完成复杂任务能力降低更早出现,并且较阿尔茨海默病更常见。

幻觉和妄想较路易体痴呆更少见和/或更不严重。

诊断

  • 医生的评估

  • 计算机断层扫描或磁共振成像

医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果有,还应确定痴呆症是路易体痴呆症还是帕金森病痴呆。

痴呆的诊断

痴呆症的诊断依据如下:

  • 通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题,了解症状

  • 体检结果

  • 精神状态测试的结果

  • 其他测试结果,例如计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)

精神状态测试由简单的问题和任务组成,帮助医生确定患者是否患有痴呆症。

有时需要更详细的测试(称为神经心理学测试)。这项检查涵盖了包括情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症与年龄相关的记忆障碍轻度认知障碍抑郁症

来自上述来源的信息帮助医生通常排除谵妄作为症状的原因 ( 谵妄和痴呆的比较)。这样做非常必要,因为谵妄不同于痴呆,如果及时治疗,通常可以逆转。

区分谵妄和路易体痴呆尤为重要,因为在这两种情况下,精神功能也会波动。

路易体痴呆和帕金森病痴呆的诊断

医生根据路易体痴呆的特征性症状对其进行诊断。有波动性神经功能障碍,视幻觉和帕金森病样表现的患者可考虑诊断路易体痴呆。

可以进行计算机断层扫描 (CT)和/或磁共振成像 (MRI) 以排除痴呆的其他原因。

一种被称为单光子发射 CT (SPECT) 的特殊类型的 CT 可以帮助医生诊断路易体痴呆。

因为症状相似,所以,区分路易体痴呆和帕金森病痴呆可能很困难:

  • 通常路易体痴呆的运动症状可以稍晚于或于认知功能症状同时出现,而帕金森病的运动症状常早于认知功能症状出现。

  • 根据帕金森病患者运动症状后数年出现痴呆可以诊断帕金森病性痴呆。

然而,只有当脑组织样本被取出并在显微镜下检查时,才能确定这些痴呆的诊断。这个过程是在死后的尸检过程中完成的。

治疗

  • 安全和支持措施

  • 用于治疗阿尔茨海默病的药物

路易体痴呆和帕金森病痴呆的治疗包括提供安全和支持的一般措施,就像所有痴呆一样。

安全和支持措施

创造一个安全和支持性的环境会非常有帮助 ( 为痴呆症患者创造有利环境)。

一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于定位。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。

结构性安排和日常流程能帮助患者保持定位及提高一种稳定和安全的感觉。环境及程序或照顾人员的任何改变都应该对患者做出清晰简单的解释。

遵循一个日常的计划任务例如洗澡、吃饭、睡觉可以帮助痴呆患者记住。遵循一个规律的作息时间可以帮助患者改善睡眠。

定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。

药品

用于治疗阿尔茨海默病的相同药物,特别是利伐斯的明,可用于治疗路易体痴呆和帕金森病痴呆。这种药物可改善精神功能。

用于治疗帕金森病的药物可能有助于缓解两种痴呆的帕金森病症状 ( 帕金森病治疗药物)。但路易体痴呆时,这种药物可使意识模糊、幻觉和妄想加重。

一种抗精神病药物匹莫范色林可用于治疗帕金森病患者的幻觉和妄想。

路易体痴呆时,尽量不使用抗精神病药物治疗幻觉和妄想。这种药物往往会使肌肉和运动症状加重。

护理人员的护理

照料痴呆患者压力较大而且要求苛刻,护理人员可能会出现抑郁和精疲力竭,通常忽略了自己的身心健康,下列措施对护理人员会有所帮助:以下措施可帮助护理人员 ( 护理人员的护理):

  • 了解怎样有效地满足痴呆患者的需要和希望他们干些什么: 护理人员可以从护士、社会工作者、组织以及出版和在线材料中获得这些信息。

  • 必要时寻求帮助: 护理人员可以与社会工作者(包括当地社区医院的那些人)谈论适当的帮助来源,例如日托计划、家庭护士的探访、兼职或全职家务助理以及住宿助理。咨询和支持团体也能有所帮助。

  • 自我照料: 护理人员应记住照料自己,他们不应该放弃他们的朋友、爱好和活动。

临终事宜

在路易体痴呆或帕金森病痴呆患者严重无行为能力之前,应就医疗保健做出决定,并做出财务和法律安排。这些安排被称为预先指示。痴呆患者应该委托一名代理人,其获得法律授权,代表患者利益做出治疗决定(医疗授权书)。他们应该和患者及其医生讨论他们的医疗保健愿望。在对这些问题作出决定以前的很长一段时间内就应该同各相关人员进行充分讨论。

随着痴呆症的恶化,治疗倾向于保持患者的舒适,而不是试图延长寿命。

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