默沙东 诊疗手册

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颅颈交界区畸形

作者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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颅颈交界区畸形是连接头颅和颈部的骨组织畸形(颅骨指的是头盖骨,颈部指的是脖子)。(Cranio 指的是颅骨,Cervical 指的是颈部)。

  • 这种疾病可能是先天的,也可能是由于后天发生的外伤或疾病所造成。

  • 患者最常见的症状是脖子疼和头疼,如果脊髓或大脑最底端部分(脑干)受损,患者可能有震感困难、疼痛和发烧,或许还有肌肉无力、眩晕和视力下降。

  • 医生认为要根据症状和通过做磁共振、X线检查来做出诊断。

  • 为了缓解对大脑、脊髓或神经的压迫,医生使用牵引或控制头部,然后固定脖子,但有时候手术也是很必要的。

颅颈交界包括形成头盖骨底部的骨组织(枕骨)和脊柱的前两个骨组织(在颈部):影响枕骨底部大开口(叫做枕骨大孔)的连接畸形需要特别注意,因为重要的组织结构通过这个开口。这些组织结构包括大脑的最底部(脑干),它连接到脊柱,还有很多神经和血管。

颅颈交界畸形包含的骨组织是

  • 融合在一起

  • 畸形或发育不全

  • 错位(未对齐)

未对齐的骨组织或许完全分离(全脱位),或许部分未对齐(半脱位)。

颅颈交界畸形会对大脑下部、脊髓顶部或附近的神经造成压力。所引起的症状非常严重。例如,未对齐的第一和第二脊柱骨(寰枢关节半脱位或全脱位)可压迫脊髓。这些压迫能引起麻痹、无力和感觉丧失。

病因

颅颈交界畸形或许与生俱来(天生的),或许后天获得。

出生时存在

先天性的这些畸形-被称作分离畸形-仅仅影响颅颈交界。其他颅颈交界区畸形由同样影响身体许多其他部位的疾病(全身性或全身性疾病)引起。

独立的畸形包括:

  • 颅底扁平:头盖骨底部的骨组织(枕骨)是扁平的。它经常伴随着Chiari畸形(小脑的突起,小脑通过枕骨的开口控制平衡)。小脑突出可能会给脑干或脊髓施加压力。

  • 颅底凹陷:部分枕骨畸形,颈短和部分大脑、神经和脊髓受压迫。

  • 寰枕融合:枕骨和第一脊椎骨融合。

  • 寰枢椎半脱位或全脱位:第一和第二脊椎骨未对齐。

  • 寰椎发育不全:第一脊椎骨未完全发育。

  • Klippel-Feil 畸形:前两个脊椎骨融合,限制了颈部的活动,但是通常不会引起其它问题。

  • 游离齿突小骨:部分第二脊椎骨被非正常骨组织所替代。

一般畸形可能会导致与孤立畸形相同的异常,但异常是影响整体身体的疾病的一部分,如下所示:

  • 畸形影响儿童的骨骼形成(软骨发育不全):这些畸形影响所有新形成的骨组织,尤其是胳膊和腿部的长骨。长骨可能异常短且畸形,导致侏儒症。这些畸形有时也会导致枕骨开口变窄或枕骨与第一根脊柱融合(寰椎同化),给脑干或脊髓带来压力。

  • 唐氏综合症粘多糖贮积病(一种损害身体碳水化合物加工的罕见遗传疾病),或成骨不全症(一种导致骨骼脆弱的罕见遗传疾病):这些异常引起多种症状,包括前两块脊椎骨畸形

获得性的

颅颈交界畸形在后天发生。它们由损伤或某种畸形而产生。

损伤可能影响骨骼、韧带或二者兼有。损伤通常产生于汽车或自行车交通事故、坠落或经常性潜水。某些损伤会立即致命。

影响颅颈结构的最常见疾病是

肿瘤也影响颅颈结构。如果肿瘤扩散到颈部骨骼(转移到骨骼的肿瘤),前两块脊柱可能会错位。一种罕见的、生长缓慢的骨肿瘤(称为脊索瘤)可以在颅颈交界处发展,压迫大脑或脊髓。

症状

典型症状,颅颈交界区畸形患者会脖子疼,通常从后脑勺开始头痛。轻微的颈部损伤之后或不明原因,症状就会发作。经常转动头部会使颈部疼痛和头痛症状加重,并且咳嗽或前倾会引发疼痛。

如果压迫脊髓,胳膊和腿部会感到无力,并且患者活动受限。患者可能无法意识到他们四肢所处位置(称作方位感)或振动感觉。当他们前倾颈部,他们可能会感到背部电击感或刺痛感,经常发射到腿部(称作莱尔米特征)。偶尔,患者的手和脚对疼痛和温度不敏感。

依据特殊的畸形,脖子短,呈蹼状,或异样扭动。头部活动可能受限。

压迫部分大脑或颅神经(直接连接大脑和头部、颈部和躯干的各部分)能够影响眼球运动。患者可能有复视或在特定方向不能转动眼睛,或者可能出现某些不自主眼球转动(称作眼球震颤)。患者可能声音嘶哑和吞咽困难。还会出现语言含糊。协调性可能丢失。某些患者会出现睡眠呼吸暂停。在这种严重的疾病中,呼吸在睡眠中反复停止,通常时间长到足以暂时减少血液中的氧气量和增加血液中的二氧化碳量。

改变头部的位置有时候能够压迫动脉,切断血液对头部的供应。然后,人们可能眩晕或感到头晕,糊涂,或虚弱。他们可能有天旋地转的感觉(眩晕)。有时可影响视力和眼球运动。

在许多 Chiari 畸形患者中,脊髓会形成一个空洞(称为脊髓空洞症)。这些患者的颈部、上臂和背部的部分可能失去痛感和温度感,肌肉可能感觉无力或瘫痪,尤其是手。

诊断

  • 影像学检查

如果症状突然出现或突然变严重,人们会立即就医。颅颈交界区畸形的即时诊断和治疗至关重要,有时可以逆转症状或防止永久性残疾。

医生怀疑颅颈交界区畸形,如果患者出现

  • 颈部疼痛或后脑勺疼痛以及通常由压迫大脑较低部分或脊髓顶部引起的功能障碍

  • 某些不自主眼球运动(眼球震颤)

通常通过MRI或CT来做出诊断。如果症状突然出现或突然加重,应立即做一个影像检查。CT显示效果要好于MRI,并且在紧急情况下 CT 可能更容易操作。如果 MRI 和 CT 都不方便使用,可以做普通X线。

如果 MRI 和 CT 无法得出结果,可以进行 CT 骨髓造影。对于这个过程,将不透射线的造影剂(在 X 射线上可以看到的造影剂)注射到脊髓周围的空间后拍摄 X 射线。

如果 MRI 或 CT 显示病变影响到了血管,可以做血管造影术,它能够提供详细的血管成像。医生可以使用磁共振血管造影术(使用强磁场和非常高频率的无线电波而不是 X 射线)、CT 血管造影术(注射不透射线造影剂后进行 CT)或常规血管造影术(注射不透射线造影剂后拍摄 X 射线)。

治疗

  • 受影响结构的重新调整、牵引和固定

  • 可能需要手术

  • 根据病因进行其他治疗

如果颅颈交界区结构压迫大脑、脊髓或神经,医生试着使用牵引或在不同方位控制头部重组(缩小)结构。这些方法可能缓解压迫。在这些结构被重组之后,头部和颈部就被固定住了。

通常,重组需要牵引。通常所说的牵引是一个缠绕或固定在头部的装置(称作光环皇冠或环)。它可能要保持 5-6 天。在结构被重组之后,这个颅骨环被固定在人体躯干周围的支架上。这个装置,称作光环背心,固定颈部。它必须保持 8-12 周。它被使用之后,X线是确保这个装置安全的对准定位。

如果牵引或操控无效,手术可以缓解压力,固定结构,或二者兼有。如果起因是风湿性关节炎,通常手术是必要的。多种装置如金属板或螺丝棒,被用来安全恰当的固定结构直至骨组织融合并且稳定。

如果问题由骨肿瘤引起,放射疗法和防止颈部移动的刚性颈圈(颈托)通常会有所帮助。

如果原因是佩吉特骨病双膦酸盐(增加骨密度)或降钙素等药物可能有所帮助。

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