默沙东 诊疗手册

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进行性多灶性白质脑病(PML)

作者:

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

最后一次全面审校 5月 2013| 内容末次修改日期 3月 2019
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进行性多灶性白质脑病是由 JC 病毒引起的一种罕见的脑部感染性疾病。

  • 免疫功能低下者最易患此病。

  • 患者可逐渐出现笨拙,语言障碍和部分性失明(弱视),精神功能快速衰退。

  • 常在 9 个月内死亡。

  • 常需进行头部影像学和腰穿检查。

  • 治疗导致免疫功能低下的原发病可能有所帮助。

进行性多灶性白质脑病由 JC 病毒(与克雅氏病无关)感染所致。常在儿童期感染JC病毒。多数成人为 JC 病毒携带者但并不发病。病毒潜伏在体内,一旦出现某些情况(如免疫系统受损)可刺激病毒使之重新被激活,并开始繁殖。因此,本病主要发生在因病免疫功能受损的人群,这些疾病包括白血病、淋巴瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)以及使用抑制免疫系统功能的药物(免疫抑制剂)的人群。免疫抑制剂常用于预防器官移植后排斥反应或治疗自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮(狼疮)或多发性硬化症。

症状

JC 病毒被激活前没有任何症状。

症状可能逐渐出现,通常进行性加重,根据所感染的脑部区域而有所不同 约 2/3 的患者出现精神功能衰退并迅速进展为痴呆。说话变得越来越困难。患者可能部分失明。可能出现行走困难。罕见头痛和抽搐发作。

患者常在症状出现后 1~9 个月内死亡,少数患者病程稍长(约 2 年)。

诊断

免疫功能低下患者的加重症状可提示诊断。进行头部磁共振成像检查,通常可检测提示诊断的异常。

通过腰穿(腰椎穿刺)取得脑脊液标本并送检。腰穿(腰椎穿刺)取得脑脊液标本,应用聚合酶链反应(PCR)技术检测脑脊液中 JC 病毒。有时患者直到死亡后经脑组织检查才能够确诊。

治疗

无有效治疗。但如果治疗使免疫功能降低的疾病,可延长患者生存期。如是 AIDS 患者,可用高活性抗逆转录病毒治疗( 抗逆转录病毒药物 )。

如果患者服用免疫抑制剂,停药减轻进行性多灶性白质脑病的症状。

行抗病毒治疗患者或停用免疫抑制剂患者可能会出现免疫重建炎症综合征(IRIS)。出现此疾病时,恢复的免疫系统强烈攻击 JC 病毒,从而使症状加重。应用皮质激素可减轻症状。

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