默沙东 诊疗手册

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纯自主性故障

作者:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

最后一次全面审校 12月 2018| 内容末次修改日期 12月 2018
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单纯自主神经功能衰竭是指由自主神经系统调控的许多生理过程出现功能紊乱,如血压,是一种非致命性的功能障碍。是一种非致命性的功能障碍。

  • 单纯自主神经功能衰竭由大脑突触核蛋白的异常积聚引起。

  • 血压可因站立而降低,可有少汗和眼部问题,尿潴留,便秘或不能控制排便。

  • 体格检查和各项检测可发现自主神经功能障碍体征。

  • 治疗侧重于缓解症状。

(另请参见自主神经系统疾病概述

单纯自主神经功能衰竭(以前称特发性体位性低血压或布拉德伯里-埃格尔斯顿综合征)时,由自主神经系统调节的许多生理过程出现功能障碍。本病系由自主神经传导通路上部分神经细胞丢失引起。受累细胞常位于脊髓两侧、内脏器官内或附近的神经细胞丛(称自主神经节)内。仅累及自主神经节。其他神经不受影响,大脑和脊髓也不受影响。

单纯自主神经功能衰竭主要见于40~50岁人群,女性较多。不会导致死亡。

单纯自主神经功能衰竭由突触核蛋白(大脑中一种帮助神经细胞交流的蛋白质,但其功能尚未完全了解)的异常积累引起。突触核蛋白也可在帕金森病多系统萎缩路易体痴呆患者中出现累积。部分单纯自主神经功能衰竭患者最终出现多系统萎缩或路易体痴呆。

快速眼动 (REM) 睡眠行为障碍可见于与突触核蛋白累积相关的疾病患者,包括单纯自主神经功能。

症状

单纯自主神经功能衰竭的最常见症状为

可出现少汗、不耐热。瞳孔不能正常扩大(散瞳)和缩窄(收缩),视力模糊。视力可变得模糊。患者可能难以排空膀胱(尿潴留)。也可能便秘或是不能控制排便(大便失禁)。男性可有启动和维持勃起困难(勃起功能障碍)。

诊断

  • 医生的评估

  • 可排除其他可能病因的检查

医生通过体格检查和检查可发现自主神经功能障碍体征,

如果患者有 REM 睡眠行为障碍和由于自主神经功能障碍引起的直立性低血压,他们可能有单纯自主神经功能衰竭。

医生可能会做血液测试来测量 去甲肾上腺素的水平。 去甲肾上腺素是神经细胞用来相互交流的化学信使(神经递质)之一。这种血液测试可以将单纯自主神经功能衰竭与引起类似症状的其他疾病区分开来。

治疗

  • 缓解症状

目前尚无特效治疗,重点是缓解症状:

  • 体位性低血压: 采取措施稳定突然的血压改变。多食盐和多喝水有助于增加血容量和血压。缓慢站起有助于预防站立时血压下降太多或太快,效果可能如同佩戴腹带或压力袜。这类用具可促进下肢到心脏的血流,从而预防太多血液停留(汇聚)在下肢,有助于维持血压。升高床头约4英寸(10厘米)可帮助预防平躺时血压升高太多。可口服氟氢可的松,有助于机体保留盐和水,在站立时按需增加血压。口服其他药物(例如甲氧安福林或屈昔多巴)也可能有效。

  • 便秘 建议高纤维饮食和使用大便软化剂。如是顽固性便秘,则可灌肠治疗。

  • 出汗异常: 如果出汗减少或缺乏,患者应避免处于温热环境以预防过度出汗。

  • 尿潴留 如果需要,患者可以学习自己向膀胱插入导尿管(细橡胶管),每天可插入数次,经过尿道插入,将膀胱内的尿液导出,在排空膀胱后将导尿管取出。这种方法有助于预防膀胱牵张及出现尿道感染。洗手、清洁尿道周围区域及使用无菌或干净的导尿管也有助于预防感染。随着协调恶化,插入导尿管越来越困难。有时像贝他内克这样的药物被用来刺激膀胱收缩,从而帮助膀胱排空。

  • 尿失禁 口服奥昔布宁、米拉贝龙、坦索罗辛或托特罗定,可用于松弛膀胱过度活动的肌肉。如果失禁问题持续存在,使用导尿管可能有效。患者可以学习自己插入导尿管。

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