默沙东 诊疗手册

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多系统萎缩 (MSA)

作者:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

最后一次全面审校 9月 2015| 内容末次修改日期 12月 2018
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多系统萎缩是一种进展性致死性疾病,可导致肌肉强直(僵硬)及运动障碍、协调不能和体内生理过程障碍(如血压和膀胱控制)。

  • 控制运动和许多体内生理过程的脑区变性。

  • 某些症状类似于帕金森病,但体内生理过程同时也出现故障。

  • 诊断主要依据症状。

  • 简单措施和药物可帮助减轻症状,但本病是进展性的,最终可致死。

多系统萎缩通常起病于 50 多岁,男性发病率是女性的两倍。

多系统萎缩包括以下三种疾病,其以前被视作不同的疾病:

  • 橄榄体脑桥小脑萎缩,特点为协调不同和维持平衡能力下降

  • 纹状体黑质变性,非常类似于帕金森病,但通常不出现震颤,同时左旋多巴通常不能缓解症状

  • Shy-Drager 综合征,特点为帕金森综合征、排尿障碍、姿势改变时血压剧烈改变及部分其他体内生理过程障碍。

尽管多系统萎缩起病于任一上述三种不同的疾病,但最终会出现其他疾病的症状。约5年后,临床症状往往类似,无论起病于哪种疾病。

原因

多系统萎缩由多个脑和脊髓部分变性所致。

  • 基底节(在大脑深部的神经细胞聚集区),可平衡支配正反方向运动的肌肉群的动作,帮助控制自主肌肉运动(例如,弯曲和伸直上肢的肌肉群)。

  • 小脑,调节自主运动(尤其是同步进行的复杂运动)及帮助维持平衡。

  • 控制自主神经系统的脑区,调节非自主生理过程,如姿势改变时的血压改变

变性原因不明确,但变性可能由α-突触核蛋白变形和累积所致。α-突触核蛋白是一种脑蛋白,可帮助神经细胞通信,但其正常功能尚不完全明确。异常α-突触核蛋白也可在单纯性自主神经衰竭帕金森病路易体痴呆患者中出现累积。REM (快速眼动)睡眠行为障碍常见于与α-突触核蛋白累积相关的疾病患者,包括多系统萎缩。

症状

多系统萎缩是一种进展性疾病。早期症状不同,根据最初受累的脑区和范围而定。本病可导致三类症状:

帕金森综合征——类似于帕金森病的症状——可出现在早期。这些症状由基底节变性所致。肌肉强直(僵硬)、运动变慢、摇晃和启动困难。步行时,可能出现步态拖曳,上肢摆动缺乏。有不稳定和失衡感,因此更易跌倒。可能出现驼背。四肢常在保持某一姿势时出现震颤。但多系统萎缩患者在静息时较帕金森病患者更不常出现震颤。发声困难,可能声音尖锐和颤抖。

协调不能也可能出现在早期,由小脑变性所致。患者可能无法控制四肢运动,因此行走困难、不规则宽步。取物品时,可能会够过。坐着时,可能有不稳定感。眼睛聚焦物品并跟随物品转动困难。完成需要快速交替运动任务困难,如转动门把手或转动灯泡。

由自主神经系统控制的体内生理过程障碍也可能出现在早期。站立时血压可能急剧下降,导致眩晕、头重脚轻或头晕,称之为体位性低血压。平躺时血压可能下降。患者可能需要急迫或频繁排尿或不自主排尿(小便失禁)。可能膀胱排空能力下降(尿潴留)。便秘是常见的。视力降低。男性可有启动和维持勃起困难(勃起功能障碍)。

自主神经障碍的其他症状可能出现在早期或晚期。

  • 汗液、泪液和唾液分泌减少。因此,患者可能不耐热,出现干眼、口干。

  • 患者可能吞咽和呼吸困难。

  • 可能呼吸声嘈杂、尖锐。

  • 睡眠时,呼吸可能反复停止或表现异常(睡眠呼吸暂停)。

  • 如果出现REM睡眠行为,在睡眠时出现呓语(常为恶语)并可能剧烈摆动上肢或下肢,这可能是由生动的骇人梦境表演引起的。

  • 患者可能大便失禁。

许多患者在症状出现后 5 年内发展为依靠轮椅行走或出现其他严重残疾。本病在症状出现后 9-10 年内可导致死亡。

诊断

  • 医生评估

  • 可排除其他可能病因的检查

多系统萎缩诊断依靠症状,但症状可能类似于其他疾病,导致本病很难诊断。

诊断多系统萎缩的唯一确定方式是在死后检查脑组织。然而,某些检查有助于诊断。例如,如果左旋多巴和卡比多巴联合治疗可缓解帕金森综合征,病因可能是帕金森病。这种联合治疗对由多系统萎缩引起的类似症状疗效很小或无持续疗效。脑部磁共振成像(MRI)可帮助排出其他神经疾病。

有时可能需要评估自主神经系统的检查。例如,可能需要检测患者坐着及站起后的血压,以检查体位性低血压。体位性低血压的存在支持多系统萎缩诊断。

治疗

  • 缓解症状

多系统萎缩无治愈方法,但简单措施和药物的联合治疗可帮助缓解症状。

  • 帕金森综合征:继续进行尽可能多的日常活动有助于保持肌肉力量和灵活度。定期伸展和锻炼也可能有效。可尝试使用常用于治疗帕金森病的药物(如口服左旋多巴及卡比多巴),但这种联合治疗通常疗效很小或仅维持数年。

  • 体位性低血压:采取措施稳定突然的血压改变。多食盐和多喝水有助于增加血容量和血压。缓慢站起有助于预防站立时血压下降太多或太快,效果可能如同佩戴腹带或压力袜。这类用具可促进下肢到心脏的血流,从而预防太多血液停留(汇聚)在下肢,有助于维持血压。升高床头约4英寸(10厘米)可帮助预防平躺时血压升高太多。可口服氟氢可的松,有助于机体保留盐和水,在站立时按需增加血压。其他药物(如口服米多君)也可能有效。

  • 体液分泌减少:如果出汗减少或缺乏,患者应避免处于温热环境以预防过度出汗。良好的牙齿护理和定期检查对口干患者很重要。每数小时应用人工眼泪(含有类似于真实眼泪物质的滴眼液)可缓解干眼。

  • 尿潴留 如果需要,患者可以学习自己向膀胱插入导尿管(细橡胶管),每天可插入数次,经过尿道插入,将膀胱内的尿液导出,在排空膀胱后将导尿管取出。这种方法有助于预防膀胱牵张及出现尿道感染。洗手、清洁尿道周围区域及使用无菌或干净的导尿管也有助于预防感染。随着协调恶化,插入导尿管越来越困难。

  • 尿失禁:口服奥昔布宁或托特罗定可用于放松过度活跃的膀胱肌。如果失禁问题持续存在,使用导尿管可能有效。患者可以学习自己插入导尿管。

  • 便秘:建议高纤维饮食和使用大便软化剂。如是顽固性便秘,则可灌肠治疗。

  • 勃起功能障碍:通常进行药物治疗,例如口服西地那非、他达拉非、伐地那非或阿伐那菲。

随着疾病进展,患者可能需要呼吸管、饲管(常通过手术插入),或两者。

物理、执业及语言治疗师可以教导患者弥补行走、日常活动及语言困难的方法。社会工作者可以帮助患者寻找帮扶小组,及在出现病残时需要的家庭护理或临终关怀服务。

临终事宜

由于本病是进展性的,最终可致死,患者应在确诊后立即制定预先指示。本指示应说明患者在临终时需要什么样的医疗服务。

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