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默沙东 诊疗手册

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路易体痴呆症和帕金森病痴呆症

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

最后一次全面审校 4月 2020| 内容末次修改日期 4月 2020
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路易体痴呆症是以神经细胞内路易小体的形成为特征的进行性认知功能缺失。帕金森病痴呆症是以帕金森病患者路易体发育为特征的精神功能丧失。

  • 路易体痴呆症患者一时警觉,一时困倦,可能有幻觉、绘图能力下降,和类似于由帕金森病导致的运动能力降低。

  • 帕金森病痴呆症通常在帕金森病其它症状出现后约10至15年内出现。

  • 诊断依据临床症状。

  • 治疗原则为尽可能延缓脑功能衰退的进程,可以选用治疗阿尔茨海默病的药物。

(另请参见谵妄和痴呆症概述以及痴呆症概述。)

路易体痴呆症是第三种最常见的痴呆症类型。路易体痴呆症通常见于60岁以上人群。

约40%的帕金森病患者会发展成帕金森病痴呆症。痴呆症通常在70岁以后和帕金森病确诊后约10至15年内出现。

痴呆症是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢而渐进的衰退。

痴呆症不同于谵妄,后者的特征是不能集中注意力、定向障碍、无法清晰地思考和意识水平的波动。

  • 痴呆症主要影响记忆力,而谵妄主要影响注意力。

  • 痴呆症通常逐渐开始,没有明确的起点。谵妄会突然开始,常有明确的起点。

脑部的变化

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症时,异常圆形蛋白沉积(称作路易小体)会在神经细胞内形成。路易体可导致神经细胞死亡。

路易体痴呆症时,路易小体遍布脑的外层组织(灰质或脑部皮质)。脑部皮质是脑的最大部分,负责思考、感知及语言使用和理解。

帕金森病痴呆症时,往往会在称为黑质的脑部部位中形成路易小体,黑质也是帕金森病中会被累及的部位。黑质位于脑干深处,可帮助使运动平稳。脑干连接脑部和脊髓。

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症可能是一种疾病的变体。在这种疾病中,突触核蛋白(脑部中一种帮助神经细胞交流的蛋白质)会改变形状(错误折叠),并主要在脑部中缓慢积累,但也在消化道和心脏中积累。突触核蛋白的这些异常沉积被称为路易体。路易体中错误折叠的突触核蛋白触发更多突触核蛋白错误折叠,导致更多路易体的形成。脑部损伤是路易体积累的结果。以这种方式导致脑损伤的错误折叠蛋白质被称为朊病毒。朊病毒会导致其它脑部疾病,例如Creutzfeld-Jacob病

尽管神经原纤维缠结和老年斑是损伤的主要原因,但某些阿尔茨海默病患者也会形成路易体。神经原纤维缠结和衰老斑常见于阿尔茨海默病,有时也见于路易体痴呆症患者。路易体痴呆症、帕金森病痴呆症和阿尔茨海默病有很多相同点,需要更多研究来澄清它们之间的关系。

症状

路易体痴呆症

路易体痴呆症的症状非常类似于阿尔茨海默病。包括失忆、定向障碍,以及记忆、思考、理解、沟通和控制行为障碍。但路易体痴呆症可通过下列加以辨别:

  • 早期精神功能波动明显,可以在数天至数周、甚至很短时间内出现大幅变化。第一天患者还意识清醒,能集中注意力,并能进行连贯性谈话,而第二天则可能出现注意力下降、嗜睡和几乎不说话。患者可能出现长时间凝视。

  • 疾病早期,注意力和意识障碍早于记忆力减退,包括近事记忆减退。在这种痴呆症的早期,记忆障碍可能较实际的记忆问题更多由注意力缺乏引起。随着痴呆症进展,后期会出现更明显的记忆问题。

  • 患者会出现计划、解决问题、处理复杂任务(如管理银行账户)和正确判断(称为执行功能)的能力下降。

  • 抄写和绘图能力损害比其它脑功能损害更严重。

  • 路易体痴呆症患者中的幻觉妄想和偏执等精神病症状更常见,幻觉症状出现得更早。

路易体痴呆症时,幻觉是常见视觉问题,通常既复杂又详细。可能包括可识别的动物或人。幻觉通常是惊恐的。超过一半路易体痴呆症患者有复杂的怪异妄想。抗精神病药物不但不会缓解这些症状,还常常使其及其它症状加重,或有其它严重有时危及生命的副作用,如神经阻滞剂恶性综合征

与帕金森病患者一样,路易体痴呆症患者肌张力增高,行动缓慢迟钝,行走时曳足、屈身而行。患者平衡能力障碍,易跌倒。路易体痴呆症患者也可以出现震颤,但相比于帕金森病,震颤通常出现较晚,并且导致较少问题。思维问题和肌肉与运动问题通常在出现其中任一问题后的1年之内开始。

睡眠问题常见。路易体痴呆症患者易出现快速眼动(REM)期睡眠行为障碍。患该病的患者会在现实中实施其梦境中发生的事情,有时会伤及同床者。

自主神经系统可能会失灵,阻止身体调节内部功能,例如血压和体温。因此,患者可能晕倒,多汗或少汗,口干或有大小便障碍。

路易体痴呆症患者在症状出现后,预期寿命为约6-12年。

帕金森病痴呆症

帕金森病痴呆症时(不像路易体痴呆症),精神功能通常在肌肉和运动问题出现后约10到15年内开始恶化。

像其它痴呆症一样,可影响许多精神功能。记忆损害,患者难以集中注意力和处理信息。患者思维更加缓慢。与阿尔茨海默病相比,该病患者在计划和执行复杂任务方面的障碍出现得更早、更常见。

幻觉和妄想较路易体痴呆症更少见和/或较不严重。

在帕金森病痴呆症患者中,平衡和行走及跌倒问题更常见,肌肉问题(如僵硬和运动迟缓)比无痴呆症的帕金森病患者更快恶化。

诊断

  • 医生的评估

  • 计算机断层扫描或磁共振成像

医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果有,还应确定痴呆症是路易体痴呆症还是帕金森病痴呆症。

痴呆症的诊断

痴呆症的诊断依据如下:

  • 通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题,了解症状

  • 体检结果

  • 精神状态测试的结果

  • 其它测试结果,例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)

精神状态测试由简单的问题和任务组成,帮助医生确定患者是否患有痴呆症。

有时需要更详细的测试(称为神经心理学测试)。这项检查涵盖了情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症与年龄相关的记忆障碍轻度认知障碍抑郁症

来自上述来源的信息通常可以帮助医生排除谵妄作为症状的原因(参见表谵妄和痴呆症的比较)。这样做非常必要,因为谵妄不同于痴呆症,如果及时治疗,通常可以逆转。

区分谵妄和路易体痴呆症尤为重要,因为在这两种情况下,精神功能也会波动。

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症的诊断

医生根据路易体痴呆症的特征性症状对其进行诊断。有视幻觉和与帕金森病相似的肌肉和运动症状的患者如果出现精神功能波动,则可能为路易体痴呆症。

可以进行计算机断层扫描(CT)和/或磁共振成像(MRI)以排除痴呆症的其他原因。

其它影像学检查可帮助医生诊断路易体痴呆症。它们包括正电子发射断层扫描(PET)和单光子发射CT(SPECT)。这些检查使用含放射性示踪剂的药物,通过注入静脉,浓聚在特定的器官。连接到计算机的伽马射线摄像机检测放射性,计算机生成检查器官的图像。

然而,即使经过检查,由于症状相似,所以,区分路易体痴呆症和帕金森病痴呆症仍可能很困难:

  • 通常,如果运动和肌肉问题同时出现或在认知功能开始衰退后很快出现,则更可能为路易体痴呆症。

  • 如果帕金森病患者的肌肉和运动症状出现后数年才出现精神功能下降,并且肌肉和运动症状比精神障碍更为严重,则患帕金森病痴呆症的可能性较高。

然而,只有当脑组织样本被取出并在显微镜下检查时,才能确定这些痴呆症的诊断。这个过程是在死后的尸检过程中完成的。

治疗

  • 安全和支持措施

  • 用于治疗阿尔茨海默病的药物

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症的治疗包括提供安全和支持的一般措施,就像所有痴呆症一样。

安全和支持措施

一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于改善定向力。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。

有组织的安排和日常流程可帮助患者保持定向力,并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变,都应对患者做出清晰简单的解释。

遵循每天例行的任务,例如洗澡、吃饭和睡觉,有助于阿尔茨海默病患者的记忆。遵循一个规律的作息时间,可以帮助患者改善睡眠。

定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。

药品

用于治疗阿尔茨海默病的相同药物,特别是利凡斯的明,可用于治疗路易体痴呆症和帕金森病痴呆症。这种药物可改善精神功能。

用于治疗帕金森病的药物可能有助于缓解两种痴呆症的帕金森病症状(如肌肉僵硬和震颤)。但路易体痴呆症时,这些药物可加重神智错乱、幻觉和妄想症状。

一种抗精神病药物匹莫范色林可用于治疗帕金森病患者的幻觉和妄想。

在路易体痴呆症中,老年人使用抗精神病药物会加重肌肉和运动症状,最好避免。较新的抗精神病药物首选在低剂量下使用。但是,较新的抗精神病药物如果长时间使用,可能会导致体重增加和脂肪(脂质)水平异常(高脂血症)并增加患者的 2型糖尿病风险。

照护者的照护

照料痴呆症患者压力较大而且要求苛刻,照护者可能会出现抑郁和精疲力竭,通常忽略了自己的身心健康。以下措施可帮助看护者(参见表照顾看护者):

  • 了解如何有效地满足痴呆症患者的需求以及对患者的要求: 照护者可以从护士、社会工作者、组织以及出版和在线材料中获得这些信息。

  • 必要时寻求帮助: 照护者可以与社会工作者(包括当地社区医院的那些人)谈论适当的帮助来源,例如日托计划、家庭护士的探访、兼职或全职家务助理以及住宿助理。咨询和支持团体也能有所帮助。

  • 自我照料: 照护者应记住照料自己,他们不应该放弃他们的朋友、爱好和活动。

临终事宜

在路易体痴呆症或帕金森病痴呆症患者严重无行为能力之前,应就医疗保健做出决定,并做出财务和法律安排。这些安排被称为预先指示。痴呆症患者应该委托一名代理人,其获得法律授权,代表患者利益做出治疗决定(医疗授权书)。他们应该和患者及其医生讨论他们的医疗保健愿望。在对这些问题作出决定以前,应尽早与所有相关人员进行充分讨论。

随着痴呆症的恶化,治疗倾向于保持患者的舒适,而不是试图延长寿命。

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