阿尔茨海默病是痴呆症的一种,它是一种包括记忆、思维、判断和学习能力在内的精神功能缓慢、渐进的衰退。
在老年人中,阿尔茨海默病占痴呆症的60%~80%。在65岁以下的人群中非常罕见。随着年龄的增长越来越普遍。在美国,估计10%的65岁及以上的人患有阿尔茨海默病。阿尔茨海默病患者的百分比随着年龄增长而增加:
阿尔茨海默病对女性的影响大于男性,部分原因是女性寿命更长。预计阿尔茨海默病患者的人数会随着老年人的比例增加而大大增加。
病因
阿尔茨海默病的病因尚不明确,但遗传因素可能致病:约5%-15%的病例属于遗传。可能与几个特定基因异常相关。其中一些异常仅需父母其中一方携带异常基因即可遗传。即,异常基因是显性基因。患病的父母将异常基因遗传给孩子的概率为50%。约一半孩子会在65岁前出现阿尔茨海默病。
其中一种基因异常可影响载脂蛋白E (apo E),该蛋白是某些脂蛋白的蛋白成分,可在血液中运输胆固醇。apo E分为三种类型:
但是,对载脂蛋白E各型的基因检测不能确定特定个体是否会患上阿尔茨海默病。因此并不能将其推荐为常规检查。
脑部的变化
在阿尔茨海默病的患者中,部分脑组织退化、神经细胞破坏、脑内剩余的传递信号的化学物质(神经递质)反应性下降。乙酰胆碱水平很低,乙酰胆碱是一种帮助学习、记忆和集中注意力的神经递质。
阿尔茨海默病可导致下列脑部组织异常:
所有人随着年龄增长,均可出现一定程度的类似改变,但在阿尔茨海默病患者中这类改变要明显得多。医生不明确脑部组织异常是否可导致阿尔茨海默病或由一些其它病变同时引起痴呆症和脑部组织异常。
研究人员还发现阿尔茨海默病中的异常蛋白质(β-淀粉样蛋白和tau蛋白)类似于朊病毒疾病中的异常蛋白质。也就是说,它们被错误折叠,导致其它蛋白质错误折叠,进而造成疾病进展。
症状
阿尔茨海默病引起许多与其它痴呆症相同的症状,例如:
然而,阿尔茨海默病也不同于其它痴呆症。例如,最近的记忆通常比其它心理功能受到更大影响。
尽管出现症状的时间各不相同,但将其分类为早期,中期或晚期症状有助于受影响的人,家庭成员和其他照护者对预期的情况有所了解。人格改变和破坏性行为(行为障碍)可能在阿尔茨海默病早期或晚期出现。
阿尔茨海默病早期
症状逐步进展,因此许多患者在发展成阿尔茨海默病前,能够继续从事他们自己感兴趣的事。
症状常常隐袭进展。伴随着疾病的发展,患者的工作表现可能不如从前。在那些退休人员和不活跃的人中,这类改变可能不明显。
首发也是最明显的症状可能是
在早期阶段,判断力和抽象思维能力可能受到损害。语言形式可能有轻度变化。患者可能使用简单的词、普通的词或许多词,而不是特定的词,或用词不正确。他们不能找到适当的词。
阿尔茨海默病患者难以理解视觉和听觉提示。因此,他们可能会有定向障碍和意识错乱。这种定向障碍可能使得驾车困难。他们可能在去商店的途中迷路。阿尔茨海默病患者可履行社会职责,但也可能做出不同寻常的行为。例如,患者可能忘记最近的访客姓名,情绪可能不可预料地或迅速地发生变化。
许多阿尔茨海默病患者通常有失眠,难以入睡或维持睡眠。某些患者分不清日夜。
阿尔茨海默病晚期
阿尔茨海默病中的行为障碍
由于患者无法控制自己的行为,因此他们有时会有行为不当或破坏性行为(例如,大喊、投掷、撞击或四处游荡)。这些行为被称为行为障碍。
阿尔茨海默病的几个影响导致了这种行为:
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他们可能忘记正常行为的规范,而表现为不恰当的行为。如果感觉到热,可能在公共场所赤裸。当他们有性冲动时,可能在大庭广众下手淫、说脏话或提出性要求。
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因为患有阿尔茨海默病的人很难理解他们的所见所闻,他们可能误解提供帮助是一种威胁,并可能大发雷霆。如旁人帮助其穿衣,他们可能认为是一种攻击行为,而尝试保护自己甚至击打对方。
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患者短期记忆受损,不记得被告知或已经做过的事情。患者重复提问或对话,要求持续获得关注,或重复索要已经得到的东西(如进餐)。当他们没有得到满足时,会变得不安或失望。
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由于患者不能清楚地或根本不能表达自己的需求,在其痛苦时可能高声喊叫,在孤独或恐惧时可能四处徘徊。当患者不能入睡时,他们可能四处徘徊,吼叫或大声喊叫。
某一特定行为是否被认为具有破坏性取决于许多因素,包括照护者的宽容程度以及阿尔茨海默病患者的生活状况。
阿尔茨海默病的进展
诊断
阿尔茨海默病的诊断类似于其它痴呆症。
医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果是,痴呆症是否是阿尔茨海默病。
医生通常可通过下列依据,诊断阿尔茨海默病:
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通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题,了解症状
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体检结果
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精神状态测试的结果
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其它检查结果,如血液检查、CT或MRI
痴呆症的诊断
精神状态测试,由简单的问题和任务组成,帮助医生确定患者是否患有痴呆症。
有时需要更详细的测试(称为神经心理学测试)。这项检查涵盖了情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症和其它可能导致类似症状的疾病,例如与年龄相关的记忆障碍、轻度认知障碍和抑郁症。
来自上述来源的信息通常可以帮助医生排除谵妄作为症状的原因(参见表谵妄和痴呆症的比较)。这样做非常必要,因为谵妄不同于痴呆症,如果及时治疗,通常可以逆转。两者之间的区别包括以下几点:
阿尔茨海默病的诊断
出现以下情况时,怀疑患有阿尔茨海默病:
一些症状可以帮助医生区分阿尔茨海默病和其它痴呆症。例如,视觉幻觉(看到不存在的东西或人)在路易体痴呆症中比在阿尔茨海默病中更常见和更早发生。此外,阿尔茨海默病患者通常比其它痴呆症患者更整洁。
来自附加测试的信息有助于医生做出阿尔茨海默病的诊断,并排除痴呆症的其它类型和原因。
脊椎抽液过程中获得的脑脊液(CSF)分析和正电子发射断层扫描(PET)可用于帮助诊断阿尔茨海默病。如果CSF分析检测到低水平的β-淀粉样蛋白,如果PET扫描显示脑部中有淀粉样蛋白沉积,诊断更有可能是阿尔茨海默病。然而,这些测试并不是常规的。
阿尔茨海默病的诊断只有依靠尸体解剖对脑组织进行显微镜检查才能证实。整个脑部,尤其是在涉及记忆形成的颞叶部分,镜下检查发现神经细胞减少、神经原纤维缠结、及内含β-淀粉样蛋白的老年斑等特征。
预防
一些研究结果提示下列措施或许有助于预防阿尔茨海默病:
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控制胆固醇水平: 结果显示高胆固醇水平与阿尔茨海默病有关。可以通过低脂饮食或服用他汀类药物等方法,以降低胆固醇水平。
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控制高血压: 高血压能损伤血管,减少脑血流量,降低脑的氧供应,甚至影响神经元之间的信息传递。
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体育锻炼: 体育锻炼能改善心功能,可能同时改善脑功能。
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坚持用脑: 鼓励人们多用脑,如学习新技能、填字游戏和读报纸。这些脑力活动能促进神经元间形成新连接,能延缓痴呆症。
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适度饮酒: 适度饮酒(每天不超过3杯)能降低胆固醇水平和维持血流量。饮酒还能通过刺激乙酰胆碱的释放和改变脑内神经元功能,达到帮助思考和记忆的作用。当然,也并非建议不饮酒的人通过喝酒来预防阿尔茨海默病。一旦痴呆症出现,通常最好戒酒,因为酒精能使痴呆症状加重。
治疗
阿尔茨海默病的治疗包括提供安全和支持的一般措施,就像所有痴呆症一样。此外,某些药物可以暂时有所帮助。阿尔茨海默病患者、家庭成员、其他护理人员以及相关的医疗保健从业人员应该讨论并决定适合该患者的最佳策略。
治疗疼痛和任何其他疾病或健康问题(例如尿路感染或便秘)。上述处理能帮助痴呆症患者维持在较好的功能状态。
安全和支持措施
创造安全和可提供支持的环境会非常有帮助。
一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于改善定向力。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。
有组织的安排和日常流程可帮助阿尔茨海默病患者保持定向力,并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变,都应对患者做出清晰简单的解释。
遵循每天例行的任务,例如洗澡、吃饭和睡觉,有助于阿尔茨海默病患者的记忆。遵循一个规律的作息时间,可以帮助患者改善睡眠。
定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。
药品
胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐、加兰他敏和利凡斯的明会增加脑部中乙酰胆碱的水平。(乙酰胆碱是一种帮助记忆、学习和集中注意力的神经递质。阿尔茨海默病患者的这一水平可能较低。这些药物可能会暂时改善包括记忆在内的精神功能,但不会减缓疾病的发展。这些药物仅对一些阿尔茨海默病患者有效。对于这些患者,药物可有效地使疾病进展延缓6到9个月。这种药物对轻度至中度痴呆症患者最有效。最常见的副作用有恶心、呕吐、体重降低、腹痛和痉挛。
美金刚似乎可延缓阿尔茨海默病的进展。美金刚可与胆碱酯酶抑制剂合用。
研究者不断研究可预防或延缓阿尔茨海默病进展的药物,例如可减少淀粉样蛋白沉积量的药物。已经针对女性雌激素治疗、非甾体类抗炎药(NSAID,如布洛芬或萘普生)及银杏进行了研究。但全部都不能持续有效。此外,雌激素害处大于益处。
维生素 E 是一种抗氧化剂,理论上可帮助预防神经细胞损伤或改善功能,但是否有效尚不明确。
患者在应用任何膳食补充剂之前,均应与医生讨论相关风险和益处。
照护者的照护
长期护理
由于阿尔茨海默病的渐进发展,对未来的规划至关重要。早在阿尔茨海默病患者需要转移到支持性更强和结构化的环境之前,家庭成员就应该为这一转移做好计划,并评估长期护理的选择。医师、社会工作者、护士和律师均应参与,但大部分工作还是应由其家人负责。
关于将阿尔茨海默病患者转移到更具支持性的环境中的决定,包括平衡保护患者安全的愿望和尽可能长时间保持患者独立感的愿望。
一些长期护理机构专门护理阿尔茨海默病患者。工作人员接受培训,了解阿尔茨海默病患者如何思考和行动,以及如何应对。这些机构能安排患者适当的活动,保持规律的生活节奏,让患者生活充实,不缺乏安全感。大多数机构都配有适当的安全装置。找到具有适当安全功能的机构非常重要。