honeypot link

默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

进行性多灶性白质脑病(PML)

作者:

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
点击此处进入专业版

进行性多灶性白质脑病是一种罕见的脑部感染,由JC(John Cunningham)病毒引起。

  • 免疫功能低下者最易患此病。

  • 患者可逐渐出现笨拙、语言障碍、部分性失明、精神功能快速衰退。

  • 常在9个月内死亡。

  • 常需进行头部影像学和腰穿检查。

  • 治疗导致免疫功能低下的原发病可能有所帮助。

(另请参见脑部感染概述

进行性多灶性白质脑病由JC病毒(与克雅氏病无关)感染所致。常在儿童期感染JC病毒。多数成人为JC病毒携带者,但并不发病。

病毒潜伏在体内,一旦出现某些情况(如免疫系统受损),便可刺激病毒,使之重新激活,并开始繁殖。因此,该疾病主要影响免疫系统因疾病(例如白血病淋巴瘤艾滋病)或抑制免疫系统(免疫抑制剂)或改变免疫系统(免疫调节剂)的药物而被削弱的人。这些药物包括用于预防移植器官排异或治疗癌症或自身免疫疾病(例如系统性红斑狼疮(狼疮)或多发性硬化症的药物。单克隆抗体如纳他珠单抗和利妥昔单抗就是这些药物的例子。

症状

JC病毒被激活前没有任何症状。

进行性多灶性白质脑病的症状可能会逐渐开始,通常会逐渐恶化。根据所感染的脑部区域而有所不同

第一个症状可能是虚弱、笨拙或说话或思考困难。随着疾病的发展,许多人会患上痴呆症,无法说话。视力可能会受到影响。进行性多灶性白质脑病患者最终会卧床不起。头痛和癫痫很少发生,主要发生在艾滋病患者身上。

患者常在症状出现后1~9个月内死亡,少数患者病程稍长(约2年)。

服用抑制免疫系统的药物(如纳他珠单抗)时出现进行性多灶性白质脑病的人,一旦停药,可能会恢复。然而,许多人仍然存在与感染相关的问题。

诊断

  • 磁共振成像

  • 脊椎穿刺

免疫系统减弱的人群症状逐渐恶化,表明出现了进行性多灶性白质脑病。

进行头部磁共振成像检查。通常可检测出提示诊断的异常。

通过脊椎穿刺(腰穿)取得脑脊液样本(流经覆盖脑部和脊髓的组织的液体)。可产生一个基因许多拷贝的聚合酶链反应(PCR)技术用于检测脑脊液中JC病毒的DNA。

治疗

  • 如果病因是免疫系统减弱,需病因治疗

对于进行性多灶性白质脑病,没有任何治疗已被证明有效。但是,如果对导致免疫系统受损的疾病进行治疗,可延长患者的生存期。例如,如果病因是艾滋病,可用抗逆转录病毒疗法

如果患者正在服用免疫抑制剂或其它影响免疫系统的药物(如纳他珠单抗),停药可能会导致进行性多灶性白质脑病消退。然后用血浆置换法从血液中除去药物,特别是当药物是那他珠单抗(用于治疗多发性硬化症)时。

接受抗逆转录病毒治疗或停止服用免疫抑制剂的患者可能会出现免疫重建炎性综合征(IRIS)。在这种疾病中,正在恢复的免疫系统会对JC病毒发起强烈的攻击,导致症状暂时恶化。应用皮质类固醇可减轻症状。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
获得

其他感兴趣资源

顶部