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默沙东 诊疗手册

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脊髓或脑干空洞

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校 2月 2020| 内容末次修改日期 2月 2020
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空洞是一种被液体充满的空腔,发生在脊髓中被称为“脊髓空洞症”,发生在脑干中被称为“延髓空洞症”,有可能两者同时存在。

  • 空洞可以在出生时即存在,或后天因为外伤或肿瘤而形成。

  • 患者可能对疼痛和温度改变不敏感,手脚无力、或眩晕,可伴动眼、味觉及言语困难。

  • 采用增强MRI可以发现空洞。

  • 通过手术方法可以消除空洞,但未必能改善症状。

(另请参见脊髓疾病概述

空洞症罕见。空洞在青少年及年轻时期扩大,具体机制尚不明确。通常来说,有先天性空洞的儿童多伴有脑、脊髓、颅和脊柱交界区结构畸形。

一般说来,晚发的空洞通常由外伤及肿瘤引起。大约30%的脊髓肿瘤最终会产生空洞。

在脊髓内生长的空洞从内部产生压力。它们往往首先影响将疼痛与温度信息从身体传导到脑部的神经纤维。继而影响脑部用于调节肌肉运动的神经纤维。

空洞可见于脊髓的任何部位。但空洞通常起病于颈部,并可能向下扩展,累及整个脊髓。空洞症扩散至或原发于脑干低位会压迫脊髓(在脑部和身体其它部分之间传递神经冲动)与颅神经(颅神经是从脑部发出,直接支配除脑以外的头颈部分)。

症状

脊髓空洞的症状通常在青春期至45岁之间开始。

颈脊髓的空洞通常会使患者痛觉与温度觉减退,特别是双上肢、颈背部,下背部及双手。因此,这类患者双上肢与双手的割伤与烧伤很常见。患者可能很多年没意识到这种感觉减退。随着空洞的扩大与延伸,它可以引起肌无力与萎缩(肌萎缩),通常从手开始。空洞进而导致下肢的无力与痉挛。身体一侧症状可能更严重。

脑干中的空洞可能会导致眩晕、眼球震颤(眼球向一个方向快速移动,然后缓慢归位)、面部感觉丧夫(单侧或双侧)、味觉丧失、言语困难、声音嘶哑、及吞咽困难。舌肌无力和萎缩。

诊断

  • 磁共振成像 (MRI)

对具有典型症状的幼儿或青少年应警惕该病。

注射顺磁性造影剂(如钆剂)后,进行全脊髓和脑 MRI。钆剂可显示空洞(及存在的肿瘤),有助于医生诊断。

治疗

  • 手术

  • 尽可能进行病因治疗

神经外科医生会通过造孔引流空洞中的液体,进而阻止空腔进一步扩大,但外科手术不能解决所有问题。即使液体通过引流排出,但神经系统可能已经遭到不可逆的破坏。症状可能得不到缓解,同时空洞也可能复发。

尽可能解决引起或加重空洞的病因(如结构畸形与脊髓肿瘤等)。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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