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默沙东 诊疗手册

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脑肿瘤概述

作者:

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

最后一次全面审校 9月 2018| 内容末次修改日期 9月 2018
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小知识
主题资源

脑肿瘤是脑内的非癌性(良性)或癌性(恶性)赘生物。它可以原发于大脑,也可从身体其它部位扩散(转移)而来。

  • 症状包括头痛、性格改变(例如突然变得忧郁、焦虑)、丧失平衡、注意力不集中、癫痫发作和共济失调。

  • 成像测试通常可以检测脑肿瘤,但有时需要对肿瘤进行活组织检查。

  • 治疗包括手术、放疗、化疗或联合治疗。

在脑肿瘤患者中,男性比女性稍多。仅良性脑膜瘤更常见于女性。脑肿瘤通常发生于年轻成人或中年人,但也可能发生于任何年龄。更常见于老年人。

每种类型的脑肿瘤都是严重的,因为颅骨坚硬,无法提供任何空间给肿瘤生长。此外,如果肿瘤在脑控制重要功能的部位附近发展,它们可能会引起问题,如虚弱、行走困难、失去平衡、部分或完全失明、理解或使用语言困难以及记忆问题。

脑肿瘤通过以下途径产生症状:

  • 直接侵入和破坏脑组织

  • 直接压迫附近组织

  • 增加颅骨内的压力(颅内压),因为肿瘤占据空间,颅骨不能膨胀以容纳它

  • 脑脊液在脑内积聚

  • 破坏正常脑脊液循环

  • 颅内出血

脑肿瘤的分类

脑肿瘤分为两种主要类型:

  • 原发性: 这种肿瘤原发于脑内或邻近的细胞。它们可能是恶性或良性的。

  • 继发性: 这种肿瘤是转移瘤。即,肿瘤原发于其它身体部分,然后转移到脑部。因此,通常是恶性的。

原发肿瘤

原发肿瘤包括

胶质瘤占所有原发性脑肿瘤的65%。

Did You Know...

  • 从身体其它部位扩散(转移)到脑部的肿瘤比从脑部开始的肿瘤大约常见10倍。

良性肿瘤以起源的特异细胞或组织命名。例如,血管母细胞瘤起源于血管(“hema”指血管,血管母细胞指那些发育为血管组织的细胞)。某些起源于胚胎细胞的良性肿瘤在出生时就可以存在。这种肿瘤可能是天生的。

继发性肿瘤

脑转移瘤比原发性肿瘤常见约10倍。超过80%的脑转移瘤患者有多个转移瘤。

身体其它部位的转移瘤可能在脑部的单个部位或几个不同的部位生长。许多类型的癌症可以扩散到脑部。它们包括

脑淋巴瘤在免疫系统减弱的人群(如艾滋病患者)、老年人和免疫系统正常的人群中变得越来越常见,原因不明。

表格
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Some Tumors That Originate in or Near the Brain*

肿瘤类型

起源

癌症状况

所有原发性脑肿瘤的百分比

患者

星形细胞瘤(一种胶质瘤)

支持神经元的组织细胞(胶质细胞)

癌性或非癌性(一些最初非癌性星形细胞瘤变成癌性)

见备注)

儿童和成人

脊索瘤

发育成脊髓的胚胎细胞(胚细胞)

良性但有侵袭性

小于1%

儿童和成人

可能是天生的

颅咽管瘤

垂体的胚胎细胞

大多为良性

小于1%

儿童和成人

可能是天生的

皮样囊肿和表皮样瘤

皮肤的胚胎细胞

良性

小于1%

儿童和成人

皮样囊肿: 可能是天生的

室管膜瘤

脑组织腔隙(脑室)内层的组织细胞

大多为良性

大约2–3%(几乎10%的儿童脑肿瘤)

儿童

在成年人中不常见

生殖细胞肿瘤(包括生殖细胞瘤)

松果体附近的胚胎细胞

良性或恶性

1%

儿童

生殖细胞瘤: 可能是天生的

胶质母细胞瘤(一种胶质细胞瘤)

未成熟的神经胶质细胞(称为祖细胞)

癌性

大约15%

成人

血管母细胞瘤

发育成血管的胚胎细胞

良性

1%~2%

儿童和成人

髓母细胞瘤

小脑胚胎细胞

癌性

几乎20%的儿童脑肿瘤

儿童,但成人罕见

脑膜瘤

覆盖脑的组织(脑膜)细胞

良性,可复发

大约35%

成人

少突胶质细胞瘤(一种胶质瘤)

包裹脑部中神经纤维的细胞(称为少突胶质细胞),形成髓鞘及其来源的细胞

癌变但生长缓慢(最终往往成为间变性少突胶质细胞瘤)

2%~10%

儿童和成人

松果体瘤

松果体或附近组织的细胞

良性或恶性

小于1%

儿童

垂体腺瘤

垂体细胞

良性

10%

儿童和成人

原始神经外胚层肿瘤

排列在脑部(脑室)空间的未成熟细胞

通常是非癌性的,但有时会癌变

小于1%

儿童和青年人

神经细胞瘤

排列在脑部空间的未成熟细胞

通常是非癌性的,但有时会癌变

小于1%

儿童和青年人

*另请参见一些特定的脑肿瘤

除非另有说明,否则给出所有原发性脑肿瘤的百分比。

星形细胞瘤、室管膜瘤、多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤和少突胶质细胞瘤是胶质细胞瘤,占所有原发性脑肿瘤的 65%。

症状

恶性或良性脑肿瘤均可出现症状。良性肿瘤生长缓慢,在出现症状以前可以长得很大。

脑肿瘤可以引起不同的临床表现,其症状可以突然出现,也可逐渐出现。最初症状和症状如何发展取决于肿瘤的大小、生长速度和部位。在脑部的某些部位,甚至很小的肿瘤即可产生灾难性后果。而在脑部的另一些部位,肿瘤在产生临床症状之前可以长得很大。随着肿瘤的生长,肿瘤会推拉神经组织,而非破坏神经组织,神经组织为了很好地适应这些变化,可以发生代偿。因而最初可不出现临床症状。

许多症状是由于颅内压力增加所致:

  • 头痛

  • 精神功能恶化

  • 由脑内或附近特定结构受压引起的问题,如眼部神经(视神经)

最常见和常首发的症状是头痛。然而,有些脑瘤患者不会头痛,大多数头痛不是由脑瘤引起的。随着时间的流逝,脑瘤引起的头痛发作越来越频繁。当患者平卧时,头痛常常加重。当从睡眠中醒来时,头痛可能最剧烈,然后在一天的晚些时候减轻。如果以前没有头痛的人开始出现具有这些特征的头痛,则可能是脑瘤所致。

通常,颅压增加还能导致精神功能恶化和情绪变差。人格特性可能会改变。例如,患者可能变得孤僻、情绪化,通常不能工作。他们可能感觉困倦、意识模糊,不能思考。家属及同事通常较患者更易注意到这种症状。抑郁和焦虑,特别是它们突然加重时,可能是脑肿瘤的早期表现。患者可能行为古怪。他们可能变得放任或出现以前从未有过的行为。在老年人中,某些脑瘤会导致可能被误认为痴呆的症状。

随着颅内压的增高,可以出现恶心、呕吐、嗜睡、昏睡、间歇性发热、甚至昏迷。患者改变体位时,可突然出现视力模糊,某些患者可出现癫痫。

根据脑部的哪个区域受到影响(参见按位置划分的功能障碍一页),肿瘤可以导致:

  • 一侧上肢、下肢、或半侧躯体乏力或瘫痪

  • 对热、冷、压力、轻触觉、尖锐物质的感知觉受损

  • 理解或语言表达的能力下降

  • 如果肿瘤压迫脑干,脉搏和心率会异常增快或变慢

  • 意识下降

  • 听觉、嗅觉和视觉障碍(引起复视或视力减退)

例如,垂体瘤可引起邻近的视神经(第2对脑神经)受压,损害周围视力。任一上述症状均可表明患有某种严重疾病,需要立即就诊。

其它常见脑肿瘤症状包括眩晕、失去平衡和不协调。某些脑肿瘤(通常为原发性肿瘤)可引起癫痫发作。

如果肿瘤阻碍了脑组织腔隙(脑室)内的脑脊液循环,脑脊液积聚可引起脑室扩大(这种情况称为脑积水)。颅内压增高。除颅内压增高外,脑积水可引起眼球向上运动困难。婴儿及幼儿可引起头颅扩大。

如果颅内压严重增加,由于颅骨无法扩大,可能会使脑组织下移。可能导致脑疝。可分为两种常见类型

  • 小脑幕切迹疝: 脑上部(大脑)组织受压穿过相对坚韧的组织的狭窄开口(幕切迹),该组织将大脑与脑下部(小脑和脑干)分开。该类型脑疝患者意识下降。肿瘤对侧躯体可能瘫痪。

  • 小脑扁桃体疝: 起源于下部脑组织的肿瘤挤压小脑下部(小脑扁桃体),使其穿过颅骨底部的开口(枕骨大孔)。结果导致控制呼吸、心率、血压的脑干受到压迫,并出现功能障碍。小脑扁桃体疝未得到及时诊断和处理时,可迅速导致患者昏迷和死亡。

机体其它部位的恶性肿瘤转移到脑时,患者可以有与原发肿瘤有关的临床表现。例如,肺癌脑转移患者可以伴随咳嗽及咯血性黏液痰等。在转移瘤患者中,体重减轻也很常见。

随着时间推移,症状加重,除非肿瘤被治疗。通过治疗,尤其是良性肿瘤,一些患者可完全恢复。一些患者寿命缩短,有时会大幅缩短。结局取决于肿瘤的类型和部位。

Viewing the Brain

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诊断

  • 磁共振成像或计算机断层扫描

  • 有时进行脊椎穿刺

  • 有时进行活组织检查

患者初次癫痫发作或出现典型临床表现时,医师即应考虑存在脑肿瘤的可能。虽然体格检查可以发现脑功能异常,但其它检查对脑肿瘤的诊断也是必要的。

MRI是确定脑肿瘤的最佳方法。CT扫描是不错的选择,它可确定大多数脑肿瘤。在这些测试之前,将一种使肿瘤更容易看到的物质(MRI造影剂或 CT不透射线造影剂)注入静脉。这些检查可以详细显示肿瘤的大小和准确部位。当检测到脑肿瘤时,需要进行更多诊断方法,以确定特定的类型。

有时候,进行脊椎穿刺(腰穿)以获取脑脊液,用于显微镜下观察。此方法用于医生怀疑肿瘤侵入脑表面的组织层(脑膜)时。这种肿瘤可能会阻止脑脊液的吸收。当诊断不明或肿瘤类型不清时,该检查也有帮助,因为脑脊液中可能含有癌细胞。但肿瘤过大、颅内压太高时,不宜进行腰穿。因为腰穿时,脑脊液外流可致肿瘤移位,诱发脑疝。

有时专业检查可帮助诊断。例如,有时还可进行血液和脑脊液检测,以检查肿瘤分泌的物质(称作肿瘤标志物)和具有某些肿瘤特征的基因异常。确定某些基因异常可帮助预测最有效的治疗。

通常需进行肿瘤活检(在显微镜下检查切除的肿瘤标本),以确定肿瘤类型,包括是否为恶性。在肿瘤手术中,全切或部分切除的肿瘤可能需要进行活检。如果肿瘤难以触及,可进行立体定向活检。施行此方法时,会将一个框架连接到颅脑。该框架提供可在MRI或CT扫描时识别的参考点。这些参考点可引导医生将活检针准确进入肿瘤。

治疗

  • 手术、放射治疗、化疗或其组合

  • 有时使用药物降低颅骨内的压力

脑肿瘤的治疗取决于肿瘤的部位和类型。

脑肿瘤的特殊治疗

脑瘤的治疗包括:

  • 开颅术(脑外科)

  • 放射外科手术

  • 植入物

  • 分流管

  • 立体定向技术

尽可能进行穿颅术(手术切除肿瘤)。这个程序包括打开头骨。某些手术对脑没有或仅有轻微损伤,但很多肿瘤切除困难,几乎不可能不损害正常结构。然而,许多肿瘤生长在传统手术切除困难或不可能不破坏基本结构的区域。

在这个过程中,部分头皮被剃光。然后,切开皮肤。在肿瘤部位的上方,使用高速电钻和一种特殊锯子移去一块头骨,找到并切除肿瘤。使用下列方法之一对肿瘤进行定位并切除:

  • 手术刀可用来切除肿瘤。

  • 激光可使肿瘤汽化。

  • 可以使用发出超声波的装置将肿瘤分离,以便吸出(抽吸)碎片。

激光和超声波通常用来处理那些难于切除的肿瘤。通常接着进行植骨,然后缝合切口。

有时,手术损伤可导致部分瘫痪、感觉改变、乏力、及脑功能受损。但如果肿瘤生长威胁到脑的重要结构,无论其是良性还是恶性,切除都是必需的。即使不可治愈,手术也有助于缩小肿瘤体积、减轻症状,以及有助于帮助医师决定是否使用其它方法,如放疗或化疗。

放射外科手术并不是真正的手术,因为不需要切开。它聚焦放射线,照射并破坏肿瘤。有几种设备(包括伽玛刀和线性加速器)可进行放射照射。

  • 当使用伽玛刀时,将一个成像架连接到患者的颅脑。患者躺在滑动床上,并将一个带孔的大头盔放置在框架上。然后将床头滑到含有放射性钴的球体中。辐射通过头盔上的小孔准确瞄准肿瘤。

  • 病人躺在一个可滑动的床上,线圈环绕在病人头部。直线加速器围绕患者旋转,可从不同角度准确地瞄准肿瘤。

偶尔会将植入物插入脑部。

一种类型的植入物由浸泡有化疗药物的晶片组成,在切除肿瘤之后、颅骨和切口闭合之前,可以将这些晶片放置在肿瘤所在的空间中。随着晶片的逐渐溶解,它释放药物,以破坏残存的肿瘤细胞。

另一种是放射性的。放射性植入物,通过细管(导管)直接放入肿瘤,通过切口插入。数天或数月后可更换该置入物,也可把它留在原位。与外部使用放射治疗的方法不同,置入放射活性物的患者进行的是一次性治疗。他们应小心遵照医嘱。经这些程序后,可能必须进行手术以清除死亡的癌细胞。

如果肿瘤导致颅骨内压力增加,可以通过手术放置分流管。分流管是一根细管,插入脑部的一个空间(脑室),有时插入脊髓周围含有脑脊液的空间(蛛网膜下腔)。管子的一端缝合在头皮下,另一端延伸到腹腔。因此,颅腔内过量的脑脊液可以引流到腹腔并被吸收。引流管有一个单向阀门,当脑脊液过多时可以打开。引流管可以是临时性的(肿瘤切除后拔除),也可以是永久性的。

立体定向技术是非常精确地定位肿瘤的方法。可使用计算机生成三维图像。把一种有很多小杆的金属框架安置于患者头部,以获得三维图像。给予局部麻醉药,并将细针穿入皮肤,连接到颅骨。这些小杆为 CT扫描提供参考点,有助于肿瘤的定位。在类似的过程中,使用塑料框架,并使用磁共振成像来显示肿瘤的位置。

可以使用不涉及附接框架的技术来代替。例如,特殊的标记可以贴在头骨上以提供参考点。这些标记的位置被输入到包含脑瘤图像的计算机中。

立体定向技术可以用于

  • 定位活检部位

  • 手术中定位肿瘤

  • 确定在哪里插入植入物或激光来破坏肿瘤细胞

立体定向技术也可以用来帮助诊断。

非癌性肿瘤

手术切除通常是安全的,可治愈患者。但当肿瘤很小或是老年患者时,如果没有症状就可以不手术切除。有时手术后应行放疗,以破坏残存的肿瘤细胞。

放射外科手术治疗对良性肿瘤有效,如脑膜瘤和听神经瘤。因此,放射外科手术常可用于代替传统手术治疗这类肿瘤。放射外科手术治疗将高聚焦辐射光束准确瞄准肿瘤。它无切口。为更准确聚焦辐射,医生常使用立体定向技术,有时将一个框架连接到头部以提供参考点。

恶性脑肿瘤

通常使用手术、放疗和化疗联合治疗。安全切除尽量多的肿瘤,然后开始放疗。放疗要进行数周的疗程。放射外科手术用于传统外科手术难以治疗的肿瘤,特别是转移瘤。

对于高度侵袭性肿瘤,化疗常与放疗联合进行。它们很少能使肿瘤痊愈,但可使肿瘤缩小,以达到控制数月甚至数年的目的。

放射治疗后进行化疗,被用于治疗某些类型的恶性脑肿瘤。化疗似乎对治疗间变性少突胶质细胞瘤特别有效。

脑压增高

这是一种极其严重的情况,需要立即处理。如果患者处于昏迷状态或呼吸困难,原因可能是脑疝。为帮助这类患者呼吸,医生可将一根塑料管通过鼻或口插入气管,然后将其连接到呼吸机(称作气管内插管)。此方法也有助于降低颅压,直至可进行其它治疗。通常注射甘露醇和皮质类固醇等药物,以降低颅压和预防脑疝。它们可缓解肿瘤周围肿胀。即使肿瘤较大,皮质类固醇也常在数小时或数天内使患者头痛减轻,功能恢复。

如果肿瘤阻碍脑室脑脊液循环,则可以使用一种装置排出脑脊液,从而降低发生脑疝的风险。该装置由一根小管(导管)组成,该导管连接到测量颅内压力的压力表。方法为先在颅骨上钻一个小孔,然后把管子插入颅内。该手术可在局麻(通常加一点镇静剂)或全麻下进行。几天后,可移除导管或转换为一种永久放置的导管(分流管)。在这期间常对肿瘤进行全部或部分切除,也可使用放射外科手术减小肿瘤体积,以减轻阻塞。

转移瘤

治疗主要取决于癌症的原发位置。通常使用直接瞄准脑内转移瘤的放疗。放射治疗前的手术切除可能对只有一次转移的人有益。有时可使用放射外科手术。

临终事宜

恶性脑肿瘤患者的生存时间有限,很可能不能决定自己的医疗护理。因而制定预先指示会很明智。当患者不能对使用何种治疗方法做出决定时,该预先指示可帮助医师决定病人需要使用何种治疗方法。侧重于尽可能完全缓解症状的治疗(姑息治疗),而不是治愈患者,可能更合适。

很多肿瘤中心,尤其是那些设有临终关怀设施的肿瘤中心,都提供咨询和家庭保健服务。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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