默沙东 诊疗手册

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路易体痴呆症和帕金森病痴呆症

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

全面审查/修订2月 2023
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路易体痴呆症是以神经细胞内路易小体的形成为特征的进行性认知功能缺失。帕金森病痴呆症是以帕金森病患者路易体发育为特征的精神功能丧失。

  • 路易体痴呆症患者一时警觉,一时困倦,可能有幻觉、绘图能力下降,和类似于由帕金森病导致的运动能力降低。

  • 帕金森病痴呆症通常在帕金森病其他症状出现后约10至15年内出现。

  • 诊断依据临床症状。

  • 治疗的目的是尽可能延长患者的正常功能时间,可以选用治疗阿尔茨海默病的药物。

路易体痴呆症是第三种最常见的痴呆症类型。路易体痴呆症通常见于60岁以上人群。

  • 痴呆症主要影响记忆力,而谵妄主要影响注意力。

  • 痴呆症通常逐渐开始,没有明确的起点。谵妄会突然开始,常有明确的起点。

脑部的变化

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症时,异常圆形蛋白沉积(称作路易小体)会在神经细胞内形成。路易体可导致神经细胞死亡。

路易体痴呆症时,路易小体遍布脑的外层组织(灰质或脑部皮质)。脑部皮质是脑的最大部分,负责思考、感知及语言使用和理解。

帕金森病痴呆症时,往往会在称为黑质的脑部部位中形成路易小体,黑质也是帕金森病中会被累及的部位。黑质位于脑干深处,可帮助使运动平稳。脑干连接脑部和脊髓。

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症可能是一种疾病的变体。在这种疾病中,突触核蛋白(脑部中一种帮助神经细胞交流的蛋白质)会改变形状(错误折叠),并主要在脑部中缓慢积累,但也在消化道和心脏中积累。突触核蛋白的这些异常沉积被称为路易体。路易体中错误折叠的突触核蛋白触发更多突触核蛋白错误折叠,导致更多路易体的形成。脑部损伤是路易体积累的结果。以这种方式导致脑损伤的错误折叠蛋白质被称为 朊病毒 朊蛋白病总览 朊蛋白病是罕见的进行性大脑退化性疾病,可以致命,并且目前无法治疗(很少情况下是其他器官的退化性疾病),当一种蛋白质转变为一种被称为朊蛋白的异常形式时就会导致这种疾病。 在朊蛋白被发现之前,人们认为克雅氏病和其他海绵状脑病是由病毒感染引起。朊蛋白比病毒小很多,且不同于病毒、细菌和所有生命细胞,朊蛋白不... 阅读更多 。朊病毒会导致其他脑部疾病,例如 Creutzfeld-Jacob病 克雅氏病(CJD) 克雅氏病是一种朊蛋白病,其特征为进行性精神功能逐渐退化,导致痴呆、肌肉不自主抽搐(肌阵挛)和行走时摇晃。变异型克雅氏病是因食用被污染的牛肉所致。 克雅氏病常为自发性,但可因食用被污染的牛肉或经遗传获得一个异常基因而患病。 病初,多数表现为精神恍惚和记忆障碍,之后出现肌肉抽搐和平衡失调。 大多数人在4个月到2年内死亡。 可通过电生理、脑脊液分析及磁共振成像检查确诊。 阅读更多

症状

路易体痴呆症

路易体痴呆症的症状非常类似于阿尔茨海默病。包括失忆、定向障碍,以及记忆、思考、理解、沟通和控制行为障碍。但路易体痴呆症可通过下列加以辨别:

路易体痴呆症时,幻觉是常见视觉问题,通常既复杂又详细。可能包括可识别的动物或人。幻觉通常是惊恐的。超过一半路易体痴呆症患者有复杂的怪异妄想。 抗精神病药物 抗精神病药物 精神分裂症是一种以脱离现实(精神错乱)、各种幻觉(通常为幻听)、坚定的虚假信念(妄想)、异常思维和行为、情感表达减少、动机消失以及日常功能(包括工作、社交和自理能力)受损为特征的精神疾病。 精神分裂症的病因和机制均不清楚。 本病患者症状多样,包括行为怪异、言语瓦解、情感平淡、寡言少语、无法集中注意力或进行回忆。 医生在做检查排除其他可能的精神病因之后,根据症状作出精神分裂症的诊断。... 阅读更多 不但不会缓解这些症状,还常常使其及其他症状加重,或有其他严重时危及生命的副作用,如 神经阻滞剂恶性综合征 神经阻滞剂恶性综合征 神经阻滞剂恶性综合征是指使用某些抗精神病药物(精神抑制剂)或抗呕吐药物(止吐药)时发生的意识模糊或无反应、肌肉僵硬、体温高以及其他症状。 神经阻滞剂恶性综合征会发生于极少数被给予某些类型药物的人群。 症状包括危险的高体温、肌肉僵硬和躁动。 医生根据患者的症状和体格检查结果做出诊断。 治疗包括停药、降低体温,并在重症监护病房提供支持。 阅读更多

与帕金森病患者一样,路易体痴呆症患者肌张力增高,行动缓慢迟钝,行走时曳足、屈身而行。患者平衡能力障碍,易跌倒。路易体痴呆症患者也可以出现震颤,但相比于帕金森病,震颤通常出现较晚,并且导致较少问题。思维问题和肌肉与运动问题通常在出现其中任一问题后的1年之内开始。

路易体痴呆症患者在症状出现后,预期寿命为约6-12年。

帕金森病痴呆症

帕金森病痴呆症时(不像路易体痴呆症),精神功能通常在肌肉和运动问题出现后约10到15年内开始恶化。

像其他痴呆症一样,可影响许多精神功能。记忆损害,患者难以集中注意力和处理信息。患者思维更加缓慢。与阿尔茨海默病相比,该病患者在计划和执行复杂任务方面的障碍出现得更早、更常见。

幻觉和妄想较路易体痴呆症更少见和/或较不严重。

在帕金森病痴呆症患者中,平衡和行走及跌倒问题更常见,肌肉问题(如僵硬和运动迟缓)比无痴呆症的帕金森病患者更快恶化。

诊断

  • 医师的评估

  • 计算机断层扫描或磁共振成像

医生必须确定患者是否患有痴呆症,如果有,还应确定痴呆症是路易体痴呆症还是帕金森病痴呆症。

痴呆症的诊断

痴呆症的诊断依据如下:

  • 通过询问患者和其家庭成员或其他照料人员相关问题,了解症状

  • 体检结果

  • 精神状态测试的结果

  • 其他测试结果,例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)

精神状态测试 精神状态测试 精神状态测试 由简单的问题和任务组成,帮助医生确定患者是否患有痴呆症。

有时需要进行更详细的神经心理学测试。这项检查涵盖了情绪等所有主要的精神功能,通常需耗时1~3小时。这项测试有助于医生区分痴呆症 与年龄相关的记忆障碍 痴呆 轻度认知障碍 痴呆 抑郁症 痴呆

来自上述来源的信息通常可以帮助医生排除谵妄作为症状的原因(参见表 谵妄和痴呆症的比较 谵妄和痴呆的比较 谵妄和痴呆的比较 )。这样做非常必要,因为谵妄不同于痴呆症,如果及时治疗,通常可以逆转。

区分谵妄和路易体痴呆症尤为重要,因为在这两种情况下,精神功能也会波动。

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症的诊断

医生根据路易体痴呆症的特征性症状对其进行诊断。有视幻觉和与帕金森病相似的肌肉和运动症状的患者如果出现精神功能波动,则可能为路易体痴呆症。

可以进行计算机断层扫描(CT)和/或磁共振成像(MRI)以排除痴呆症的其他原因。

其他影像学检查可帮助医生诊断路易体痴呆症。它们包括 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 正电子发射断层扫描(PET) (PET)和 单光子发射CT 单光子发射计算机断层成像(SPECT) 该项检查中,核素用于生成影像。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。多数放射性核素会释放高能光子,如γ射线(自然产生的非人造的 X光),或颗粒(比如 正电子放射断层成像使用的正电子)。(另见 辐射损伤和 影像学检查概述。) 放射性核素也用于治疗特定疾病(如甲状腺疾病)。 扫描需要使用一种放射性核素来标记体内特定部位积聚的某种物质。应用不同物质取决于待评估身体部位。... 阅读更多 (SPECT)。这些检查使用含放射性示踪剂的药物,通过注入静脉,浓聚在特定的器官。连接到计算机的伽马射线摄像机检测放射性,计算机生成检查器官的图像。

然而,即使经过检查,由于症状相似,所以,区分路易体痴呆症和帕金森病痴呆症仍可能很困难:

  • 通常,如果运动和肌肉问题同时出现或在认知功能开始衰退后很快出现,则更可能为路易体痴呆症。

  • 如果帕金森病患者的肌肉和运动症状出现后数年才出现精神功能下降,并且肌肉和运动症状比精神障碍更为严重,则患帕金森病痴呆症的可能性较高。

然而,只有当脑组织样本被取出并在显微镜下检查时,才能确定这些痴呆症的诊断。这个过程是在死后的尸检过程中完成的。

治疗

  • 安全和支持措施

  • 用于治疗阿尔茨海默病的药物

路易体痴呆症和帕金森病痴呆症的治疗包括提供安全和支持的一般措施,就像所有痴呆症一样。

安全和支持措施

一般来说,环境应该是明亮、愉悦、安全、稳定的,并且有助于改善定向力。一些刺激,如收音机或电视机,会有帮助,但是应该避免过度刺激。

有组织的安排和日常流程可帮助患者保持定向力,并使他们有安全感和稳定感。环境、日常流程或照护人员的任何改变,都应对患者做出清晰简单的解释。

遵循每天例行的任务,例如洗澡、吃饭和睡觉,有助于阿尔茨海默病患者的记忆。遵循一个规律的作息时间,可以帮助患者改善睡眠。

定期安排的活动可以通过将注意力集中在愉快或有用的任务上,帮助患者感到独立和需要。这些活动应该包括身体和精神活动。随着痴呆症的加重,活动应分成几个小部分或进行简化。

药物

用于治疗帕金森病的药物 帕金森病治疗药物 帕金森病治疗药物 可能有助于缓解两种痴呆症的帕金森病症状(如肌肉僵硬和震颤)。但对于路易体痴呆症,这些药物可加重神智错乱、幻觉和妄想症状。

一种抗精神病药物匹莫范色林可用于治疗帕金森病患者的幻觉和妄想。

在路易体痴呆症中, 老年人使用抗精神病药物 抗精神病药物类型 精神病是指妄想、幻觉、思维和言语紊乱等症状,以及表明与现实失去联系的异常和不恰当的运动行为。许多精神疾病能引起精神病症状——参见 精神分裂症和相关障碍简介。 抗精神病药物可有效减少或消除精神病症状。它们往往在治疗幻觉、妄想、思维紊乱和攻击行为方面最为有效。虽然抗精神病药物最常用于治疗 精神分裂症,但它们对所有可以引起以上精神症状的疾病均有效,如精神分裂症、 躁狂、 痴呆或由像... 阅读更多 会加重肌肉和运动症状,最好避免。首选在低剂量下使用较新的抗精神病药物。但是,较新的抗精神病药物如果长时间使用,可能会导致体重增加和脂肪(脂质)水平异常(高脂血症 血脂异常 血脂异常是指 脂质(胆固醇、甘油三酯或两者)水平高或高密度脂蛋白 (HDL) 胆固醇水平低。 生活方式、遗传因素、疾病(如甲状腺激素水平低或肾病)、药物或这些因素的组合均有诱导作用。 动脉粥样硬化、心绞痛、心脏病发作、脑卒中和周围动脉疾病。 医生常常检测血中甘油三酯和不同类型胆固醇的水平。 运动、饮食调整、药物治疗都对血脂异常的治疗有作用。 阅读更多 血脂异常 )并增加患 2型糖尿病 2 型糖尿病 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 的风险。

照护者的照护

照料痴呆症患者压力较大而且要求苛刻,护理人员可能会出现抑郁和精疲力竭,通常忽略了自己的身心健康。以下措施可帮助看护者(参见表 照顾看护者 关心护理人员 关心护理人员 ):

  • 了解如何有效地满足痴呆症患者的需求以及对患者的要求: 照护者可以从护士、社会工作者、组织以及出版和在线材料中获得这些信息。

  • 必要时寻求帮助: 照护者可以与社会工作者(包括当地社区医院的那些人)谈论适当的帮助来源,例如日托计划、家庭护士的探访、兼职或全职家务助理以及住宿助理。咨询和支持团体也能有所帮助。

  • 自我照料: 照护者应记住照料自己,他们不应该放弃他们的朋友、爱好和活动。

临终事宜

在路易体痴呆症或帕金森病痴呆症患者严重无行为能力之前,应就医疗保健做出决定,并做出财务和法律安排。这些安排被称为 预先指示 预立指示 医疗保健预立指示是法律文件,规定本人对没有能力做出医疗决定情况下的医疗措施的选择。预立指示有两种基本形式:生前遗嘱和医疗保健委托书。(也可见 医疗法律和伦理问题概述。) 生前遗嘱提前表达了患者关于将来医疗(尤其是临终关怀)的指示或偏好,以防患者丧失做医疗保健决策的能力。 医疗保健委托书是指定一名人员(称为医疗保健代理、医疗保健代表或其他依情形而定的名称)在患者(委托人)无能力(暂时或永久)做医疗决策时为患者做出决定。... 阅读更多 。痴呆症患者应该委托一名代理人,其获得法律授权,代表患者利益做出治疗决定(医疗授权书)。他们应该和患者及其医生讨论他们的 医疗保健愿望 选择临终治疗项目 通常,在临终护理中,摆在面前有两种选择,一是在维持舒适的情况下较快死亡,二是接受更积极的治疗试图活得稍久些,但可能增加不适和依赖性。如患有严重肺病者通过使用机械辅助通气(帮助人呼吸的机器),可能使生命延长一些。然而大多数患者发现应用呼吸机非常不舒服,同时常常需深度镇静。 然而临终者和家属可能会认为只要存在任何延长生命的可能性,他们就必须尝试这样的治疗,即使治愈的希望并不现实。这常常把患者最后的几天牺牲在不良反应的痛苦之中,而无法舒服地过... 阅读更多 。在对这些问题作出决定以前,应尽早与所有相关人员进行充分讨论。

随着痴呆症的恶化,治疗倾向于保持患者的舒适,而不是试图延长寿命。

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注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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