多发性大动脉炎的病因尚不清楚。
患者可仅有轻微症状如发烧或肌肉关节疼痛,然后是特定的症状,这取决于所受累的器官。
对主动脉进行影像检查以确认诊断。
皮质类固醇以及其他免疫抑制药物通常可以控制本病的炎症。
(请参阅 血管炎概述 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 。)
多发性大动脉炎是一种罕见疾病。它在亚洲人中更常见,但在全世界范围都有发生。它最常累及 15-30 岁女性。多发性大动脉炎的病因尚不清楚。
主动脉及其分支(包括为头部和肾脏供血的动脉)可出现炎症性改变。约有一半患者的肺动脉会受累及。炎症可导致这些动脉的某些节段狭窄或堵塞。主动脉或其分支的管壁可以增厚,导致管壁隆起(动脉瘤)。受累动脉无法为其供血的组织提供足够血液。
多发性大动脉炎的症状
多发性大动脉炎是慢性疾病,其临床表现差异很大。
有时,该病先出现发烧、肌肉和关节疼痛、食欲下降、体重减轻和盗汗等症状。但症状一般是在动脉变狭窄而导致局部供血减少时才出现,具体如下:
头部: 患者可感到头晕和发生晕厥,也可出现头痛或视力异常。少数情况下可发生卒中。
心脏: 有时心脏供血减少,导致 心绞痛 心绞痛 心绞痛是心肌获得的氧量不足时出现的暂时性胸痛或胸部压迫感。 心绞痛的患者通常感到胸骨下不适或有压迫感。 典型心绞痛发生在患者用力时且在休息时缓解。 医生通过症状和心电图及影像学检查诊断心绞痛。 治疗包括硝酸酯药物、β 受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂和经皮冠状动脉介入治疗或冠状动脉旁路移植术。 阅读更多 或 心脏病发作 急性冠状动脉综合征(心脏病发作;心肌梗死;不稳定型心绞痛) 急性冠脉综合征是由于突发的冠状动脉阻塞所致。根据病变部位和范围,这种阻塞可导致不稳定型心绞痛或心脏病发作(心肌梗死)。心脏病发作是指由于血供缺乏而导致心脏组织坏死。 发生急性冠脉综合征的患者通常感觉胸部压迫感或胸痛、气短和/或疲乏。 如果患者认为自己发生了急性冠脉综合征,应该立即呼叫急救中心并且嚼服阿司匹林。 医生进行心电图和血液中心肌损伤标记物检查以判断患者是否为急性冠脉综合征。... 阅读更多 。
肾: 为肾脏供血的动脉变狭窄,导致肾功能异常。此狭窄可导致高血压。 高血压 高血压 ,进而导致 肾功能衰竭 肾衰竭 、 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂,因失去供血而导致局部脑组织坏死(脑梗死)并产生突发临床症状。 大多数中风为缺血性(脑血管阻塞),但有一部分是出血性中风(动脉破裂)。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风,但无发生永久性脑损伤,症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多 和 心脏病发作 急性冠状动脉综合征(心脏病发作;心肌梗死;不稳定型心绞痛) 急性冠脉综合征是由于突发的冠状动脉阻塞所致。根据病变部位和范围,这种阻塞可导致不稳定型心绞痛或心脏病发作(心肌梗死)。心脏病发作是指由于血供缺乏而导致心脏组织坏死。 发生急性冠脉综合征的患者通常感觉胸部压迫感或胸痛、气短和/或疲乏。 如果患者认为自己发生了急性冠脉综合征,应该立即呼叫急救中心并且嚼服阿司匹林。 医生进行心电图和血液中心肌损伤标记物检查以判断患者是否为急性冠脉综合征。... 阅读更多 的风险增加。
有的患者没有任何症状。有的患者随着疾病进展,最终导致严重并发症如中风、心功能衰竭、心肌梗死、肾功能衰竭、动脉瘤。
多发性大动脉炎的诊断
医师的评估
影像学检查
当患者尤其是年轻女性患者有如下表现时,医生应考虑到多发性大动脉炎:
单臂或双臂都无法测出血压。
一侧上肢或下肢血压或脉搏明显高于或强于对侧时。
血压极高时。
当患者发生中风、心绞痛、心肌梗死、肾损害,并且无法找到发病原因时。
医生应该询问患者症状及病史,并进行详细的体格检查,来排除有相似临床表现的疾病。医生会测量患者的双上肢和双下肢血压。血压发生下降的肢体可能存在动脉狭窄。为获得准确的血压测量值,医生会测量不存在动脉狭窄的肢体的血压。
进行血液和尿液检查。它们虽然不能确诊但或许可以确认是否存在炎症。
为诊断多发性大动脉炎,医生要进行影像学检查,如 磁共振血管造影术 磁共振动脉血管成像 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 或 计算机断层扫描(CT)血管造影术 CT血管造影 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 ,或有时行常规的 血管造影术 血管造影术 对于血管造影而言,X光用于显示血管细微图像。有时称为常规血管造影术,以区分 计算机断层扫描 (CT) 血管造影术和 磁共振血管造影术 (MRA)。血管造影时,医生也可同时处理血管病变。血管造影术虽属于有创检查,但是相对安全。 血管造影能提供静息或运动图像(血管荧光电影照相术)。该技术能够显示快速血流通过血管如何运动。(另见 冠状动脉造影和 影像学检查概述。) 血管造影术程序前,通常要求待检者禁食水12小时。... 阅读更多 (又称为动脉造影),来评估主动脉及其分支的病变情况。对于常规的或 CT 血管造影,向血管内注射一种可在 X 光下显示出血管轮廓的造影剂(不透射线染料)。然后进行 X 光照射。核磁共振不需要注射造影剂。这些方法可以检测到血管瘤或发现血管狭窄处。
一旦确诊为多发性大动脉炎,应该定期到医院检查,以观察病情是否变化。
多发性大动脉炎的预后
对于 20% 的患者,该病仅发生一次,不会再复发。对于其余患者,该病消退后会复发,或转为慢性并进行性加重。即使症状和实验室检查均提示该病未处于活跃期,但患者仍可出现新的症状,或者影像学检查时仍可发现异常。进行性加重的患者和发生并发症(如高血压、心衰或动脉瘤)的患者预后更差。
多发性大动脉炎的治疗
皮质类固醇
有时使用其他免疫抑制剂
治疗高血压的药物
有时需要进行手术
皮质类固醇(如强的松)为常用药物。它们可有效减轻大多数患者的炎症。有时,还可联合使用一种 免疫抑制 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 药物(免疫抑制剂),如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤。肿瘤坏死因子抑制剂,例如英夫利昔,也可能有效。另一种减少炎症的药物托珠单抗可能对某些患者有帮助。尽管如此, 1/4 患者的症状通过药物不能得到完全控制。
目前尚不确定用药应持续多久。皮质类固醇的剂量应逐渐减少,药物应最终停用,因为长期使用这些药物可导致严重副作用。停药后,约半数患者会出现症状复发,因此需要恢复用药。
如有高血压,必须予以控制,以防并发症的发生(见 高血压的治疗 治疗 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 )。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂是常用的降压药。为降低发炎动脉的血栓风险(血栓会导致堵塞),通常建议服用低剂量的阿司匹林。如果心脏的供血动脉发生堵塞,可能会导致心肌梗死。
旁路手术可用于重建血流。例如,当患者使用手臂或行走出现困难时,可以进行旁路手术以恢复流向患肢的血流。如果动脉炎影响心脏动脉,可能需要另一种旁路手术,即 冠状动脉旁路移植术 冠状动脉旁路移植术 冠状动脉疾病是指为心肌供血的冠状动脉部分或全部受阻所致的疾病。 心肌不断的需要富氧血液。 冠状动脉(从与心脏连接的主动脉冠状窦处发出)负责运送这种血液。冠状动脉疾病可使一个或多个冠状动脉分支狭窄,从而阻塞血流,导致 胸痛(心绞痛)或 心脏病发作(也称为心肌梗死或... 阅读更多 ,以恢复流向心肌的血液。作为另一种选择,可以使用诸如 经皮冠状动脉腔内成形术 经皮冠状动脉介入治疗 冠状动脉疾病是指为心肌供血的冠状动脉部分或全部受阻所致的疾病。 心肌不断的需要富氧血液。 冠状动脉(从与心脏连接的主动脉冠状窦处发出)负责运送这种血液。冠状动脉疾病可使一个或多个冠状动脉分支狭窄,从而阻塞血流,导致 胸痛(心绞痛)或 心脏病发作(也称为心肌梗死或... 阅读更多 之类的手术,这取决于症状,但是可能不如旁路手术那样有效。
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血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体