默沙东 诊疗手册

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多发性大动脉炎

(无脉病;闭塞性主动脉血栓病;主动脉弓综合征;大动脉炎)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 4月 2013| 内容末次修改日期 6月 2019
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Takayasu 动脉炎是主要累及主动脉及其分支或者肺动脉的慢性炎症。

  • 病因不明。

  • 患者可仅有轻微症状如发热或肌肉关节疼痛,不同的症状取决于所受累的器官。

  • 通过做主动脉成像检查,如计算机断层血管造影或磁共振血管造影,可以确诊本病。

  • 皮质类固醇激素以及其他免疫抑制药物通常可以控制本病的炎症。

Takayasu 动脉炎是一种罕见疾病。它在亚洲人中更常见,但在全世界范围都有发生。它最常累及 15-30 岁女性。病因不明。

主动脉及其分支(包括为头部和肾脏供血的动脉)可出现炎症性改变。主动脉及其分支包括颈动脉、肾动脉发生炎症性改变,约有一半的患者肺动脉会受累及。炎症可导致这些动脉的某些节段狭窄或堵塞。主动脉或其分支的管壁可以增厚,导致管壁隆起(动脉瘤)。受累动脉无法为其供应的组织提供足够血液。

症状

Takayasu 动脉炎是慢性疾病,其临床表现差异很大。

有时,该病先出现发烧、肌肉和关节疼痛、食欲下降、体重减轻和盗汗等症状。但症状一般是在动脉变狭窄导致局部供血减少时才出现,具体如下:

  • 手臂和腿:反复活动手臂或长时间抬高手臂时,手臂容易疼痛和疲倦。行走时,患者可感到疼痛,通常是在小腿部位——该症状称作间歇性跛行。单侧或双侧上下肢可出现脉搏和血压下降。

  • 头部:患者可感到头晕和发生晕厥,也可出现头痛或视力异常。少数情况下可发生卒中。

  • 心脏:心脏供血减少,可出现心绞痛或心肌梗死。

  • 肾:为肾脏供血的动脉变狭窄,导致肾功能异常。此狭窄可导致高血压。肾脏功能受损,出现高血压,高血压又会导致肾功能衰竭、中风、心肌梗死。

  • 肺:肺部血压可能会剧烈升高。患者可出现气短、容易疲倦以及发生胸痛。

有的患者没有任何症状,有的患者随着疾病进展,最终导致严重并发症如中风、心功能衰竭、心肌梗死、肾功能衰竭、动脉瘤。

诊断

当患者尤其是年轻女性患者有如下表现时,医生应考虑到此症:

  • 单臂或双臂都无法测出血压。

  • 一侧上肢或下肢血压或脉搏明显高于或强于对侧时。

  • 血压极高时。

  • 当患者发生中风、心绞痛、心肌梗死、肾损害,并且无法找到发病原因时。

医生应该询问患者症状及病史并进行详细的体格检查来除外有相似临床表现的疾病。医生会测量患者的双上肢和双下肢血压。血压发生下降的肢体可能存在动脉狭窄。为获得准确的血压测量值,医生会先对不存在动脉狭窄的肢体进行血压测量。

可以进行血和尿液分析。它们虽然不能确诊但可以确认是否存在炎症。

医生应该利用血管造影术(通过 X 光、核磁共振、CT)来评估主动脉及其分支的病变情况。对于常规的或CT血管造影,向血管内注射一种可在 X 线上显示出血管轮廓的染料(不透射线染料)。然后对血管进行 X 线检查。核磁共振不需要注射造影剂。这些方法可以检测到血管瘤或发现血管狭窄处。

一旦确诊为 Takayasu 动脉炎,应该定期医院检查观察病情是否变化。

预后

对于 20% 的患者,该病仅发生一次,不会再复发。对于其余患者,该病消退后会复发,或转为慢性并进行性加重。即使症状和实验室检查均提示该病未处于活跃期,但患者仍可出现新的症状,或者影像学检查上仍可发现异常。进行性加重的患者和发生并发症(如高血压、心衰或动脉瘤)的患者预后更差。

治疗

皮质类固醇激素(如泼尼松)为常用药物。它们可有效减轻大多数患者的炎症。有时,还可联合使用一种免疫抑制药物(免疫抑制剂)如咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤。肿瘤坏死因子抑制剂如英夫利息和依那西普也可有效。尽管如此,药物只能控制 1/4 患者的症状。

目前尚不确定用药应持续多久。皮质类固醇激素的剂量应逐渐减少,药物应最终停用,因为长期使用这些药物可导致严重副作用。停药后,约半数患者会出现症状复发,因此需要恢复用药。

如有高血压,必须予以控制,以防并发症的发生( 高血压 : 治疗)。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂是常用的降压药。为降低发炎动脉的凝血风险(凝血会导致堵塞),通常建议服用低剂量的阿司匹林。如果心脏的供血动脉发生堵塞,可能会导致心肌梗死。

当患者出现肢体功能障碍时需要进行血管旁路移植手术来恢复患肢的血供。根据患者症状可进行不同的手术来恢复血流,例如冠状动脉旁路移植术、经皮腔内冠状动脉成形术。

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