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多发性大动脉炎

(无脉病;闭塞性主动脉血栓病;主动脉弓综合征;大动脉炎)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

全面审查/修订5月 2022
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多发性大动脉炎是主要累及主动脉(与心脏直接相连的动脉)及其分支或者肺动脉的慢性炎症。

  • 多发性大动脉炎的病因尚不清楚。

  • 患者可仅有轻微症状如发烧或肌肉关节疼痛,然后是特定的症状,这取决于所受累的器官。

  • 对主动脉进行影像检查以确认诊断。

  • 皮质类固醇以及其他免疫抑制药物通常可以控制本病的炎症。

多发性大动脉炎是一种罕见疾病。它在亚洲人中更常见,但在全世界范围都有发生。它最常累及 15-30 岁女性。多发性大动脉炎的病因尚不清楚。

主动脉及其分支(包括为头部和肾脏供血的动脉)可出现炎症性改变。约有一半患者的肺动脉会受累及。炎症可导致这些动脉的某些节段狭窄或堵塞。主动脉或其分支的管壁可以增厚,导致管壁隆起(动脉瘤)。受累动脉无法为其供血的组织提供足够血液。

多发性大动脉炎的症状

多发性大动脉炎是慢性疾病,其临床表现差异很大。

有时,该病先出现发烧、肌肉和关节疼痛、食欲下降、体重减轻和盗汗等症状。但症状一般是在动脉变狭窄而导致局部供血减少时才出现,具体如下:

有的患者没有任何症状。有的患者随着疾病进展,最终导致严重并发症如中风、心功能衰竭、心肌梗死、肾功能衰竭、动脉瘤。

多发性大动脉炎的诊断

  • 医师的评估

  • 影像学检查

当患者尤其是年轻女性患者有如下表现时,医生应考虑到多发性大动脉炎:

  • 单臂或双臂都无法测出血压。

  • 一侧上肢或下肢血压或脉搏明显高于或强于对侧时。

  • 血压极高时。

  • 当患者发生中风、心绞痛、心肌梗死、肾损害,并且无法找到发病原因时。

医生应该询问患者症状及病史,并进行详细的体格检查,来排除有相似临床表现的疾病。医生会测量患者的双上肢和双下肢血压。血压发生下降的肢体可能存在动脉狭窄。为获得准确的血压测量值,医生会测量不存在动脉狭窄的肢体的血压。

进行血液和尿液检查。它们虽然不能确诊但或许可以确认是否存在炎症。

为诊断多发性大动脉炎,医生要进行影像学检查,如 磁共振血管造影术 磁共振动脉血管成像 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 磁共振动脉血管成像 计算机断层扫描(CT)血管造影术 CT血管造影 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 CT血管造影 ,或有时行常规的 血管造影术 血管造影术 对于血管造影而言,X光用于显示血管细微图像。有时称为常规血管造影术,以区分 计算机断层扫描 (CT) 血管造影术和 磁共振血管造影术 (MRA)。血管造影时,医生也可同时处理血管病变。血管造影术虽属于有创检查,但是相对安全。 血管造影能提供静息或运动图像(血管荧光电影照相术)。该技术能够显示快速血流通过血管如何运动。(另见 冠状动脉造影和 影像学检查概述。) 血管造影术程序前,通常要求待检者禁食水12小时。... 阅读更多 (又称为动脉造影),来评估主动脉及其分支的病变情况。对于常规的或 CT 血管造影,向血管内注射一种可在 X 光下显示出血管轮廓的造影剂(不透射线染料)。然后进行 X 光照射。核磁共振不需要注射造影剂。这些方法可以检测到血管瘤或发现血管狭窄处。

一旦确诊为多发性大动脉炎,应该定期到医院检查,以观察病情是否变化。

多发性大动脉炎的预后

对于 20% 的患者,该病仅发生一次,不会再复发。对于其余患者,该病消退后会复发,或转为慢性并进行性加重。即使症状和实验室检查均提示该病未处于活跃期,但患者仍可出现新的症状,或者影像学检查时仍可发现异常。进行性加重的患者和发生并发症(如高血压、心衰或动脉瘤)的患者预后更差。

多发性大动脉炎的治疗

  • 皮质类固醇

  • 有时使用其他免疫抑制剂

  • 治疗高血压的药物

  • 有时需要进行手术

皮质类固醇(如强的松)为常用药物。它们可有效减轻大多数患者的炎症。有时,还可联合使用一种 免疫抑制 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 药物(免疫抑制剂),如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤。肿瘤坏死因子抑制剂,例如英夫利昔,也可能有效。另一种减少炎症的药物托珠单抗可能对某些患者有帮助。尽管如此, 1/4 患者的症状通过药物不能得到完全控制。

目前尚不确定用药应持续多久。皮质类固醇的剂量应逐渐减少,药物应最终停用,因为长期使用这些药物可导致严重副作用。停药后,约半数患者会出现症状复发,因此需要恢复用药。

如有高血压,必须予以控制,以防并发症的发生(见 高血压的治疗 治疗 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 治疗 )。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂是常用的降压药。为降低发炎动脉的血栓风险(血栓会导致堵塞),通常建议服用低剂量的阿司匹林。如果心脏的供血动脉发生堵塞,可能会导致心肌梗死。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  • 血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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