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默沙东 诊疗手册

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血管炎概述

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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小知识
主题资源

血管性疾病,即是指血管的炎症性病变。

  • 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。

  • 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。

  • 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。

  • 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。

血管炎在各年龄段均可发病,但某些类型在某特定年龄段更为常见。

血管炎可累及动脉(大动脉、中动脉或小动脉)、毛细血管、静脉或它们的组合。血管炎可发生于整条血管,也可以仅发生于一段血管。血管炎可累及为身体某部位(如头部、神经或皮肤)供血的血管或为多种脏器供血的血管(称作系统性血管炎)。任何器官系统都可受累。有时候,血管炎累及皮肤但不累及内部脏器(皮肤血管炎)。

病因

血管炎的诱发因素通常不明。在这些病例中,血管炎被称为原发性血管炎。但是当感染、毒素、某些病毒(尤其是肝炎病毒)和药物诱发血管炎,称为继发性血管炎。

血管炎可由癌症或其他炎症性疾病导致。炎症的发生,可能是免疫系统的异常,错把血管当作异体组织进行攻击。免疫系统的细胞聚集在受累及的血管周围并发生浸润,引起炎症,导致血管的损伤。受损的血管可能会渗漏、狭窄或堵塞,结果导致其所供血的组织血流中断。失去血供的组织(缺血区域)会发生永久损伤或死亡。

Did You Know?

  • 血管可以发炎。

表格
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Some Disorders in Which Vasculitis Can Occur

疾病

定义

症状*

与动静脉的慢性炎症相关的反复发作的口腔和生殖器溃疡

反复发作的口腔溃疡

生殖器溃疡

眼部发红、疼痛

皮疹

关节肿胀、疼痛

有时有动静脉内血栓

与损害皮肤、神经、肺和肾脏的血管发炎有关的哮喘或其他过敏性问题(例如慢性鼻炎)

受累器官的多种症状:

咳嗽,偶有咳血

颜面部疼痛

气短

皮疹

肢体麻木,针刺感或无力

肌肉、关节疼痛

腹痛

头(包括太阳穴两侧)、颈部、上半身、及为眼睛供血的大、中动脉炎症

头痛

头皮疼痛

咀嚼时舌头或颌部疼痛

复视或视物模糊

如果不治疗,很可能出现不可逆转的视力丧失

与小血管和中等血管炎症相关的上呼吸道(如鼻腔和鼻窦)、肺和肾脏炎症

症状多种多样,因受累器官而异

鼻衄

耳内积液

慢性鼻窦炎

咳嗽,偶有咳血

气短

胸痛

关节和肌肉疼痛

皮疹

皮肤、肠道和肾脏内的小血管炎症

通常见于儿童

下肢皮肤出现坚硬的紫色斑块

关节疼痛

恶心

腹痛

血便或血尿

小血管炎,通常起于肺和肾脏

气短

下肢肿胀

皮肤紫色斑块或斑点

肢体麻木,针刺感或无力

中动脉炎症

乏力、发烧、体重减轻

肌肉和关节疼痛

受累器官的多种症状:

腹痛

高血压

肢体麻木,针刺感或无力

关节内衬发炎

颈、背、肩、髋部肌肉的严重疼痛和僵硬感

有时巨细胞动脉炎的症状可导致失明

有时轻度关节炎

主动脉、主动脉的分支动脉和肺动脉的炎症

通常见于年轻女性

手臂或腿活动后疼痛和疲乏

眩晕

中风

高血压

*这些疾病很多也可导致全身症状,如发烧、疲乏、食欲下降和体重减轻。

症状

血管炎的症状可以来源于血管的直接损伤或来源于因为血供中断或减少导致的组织(神经和器官)的间接损伤。

症状依据受累血管的范围及累及的器官不同而异。如以下症状:

  • 皮肤: 蓝紫色的皮疹点(出血点)或斑块(紫癜)、荨麻疹、小的肿块(结节)、表面血管扩张引起的斑状变色(网状青斑)或下肢的溃疡

  • 外周神经: 受累肢体的麻木、刺痛或无力

  • 脑: 意识模糊、癫痫发作、中风

  • 消化道: 腹痛、腹泻、恶心、呕吐和血便

  • 心脏: 绞痛或心脏病发作

  • 肾: 高血压、液体潴留(水肿)和肾功能障碍

  • 关节: 关节疼痛或肿胀

炎症可以引起一般症状,如发烧、夜间发汗、疲劳、肌肉疼痛、食欲下降、体重减轻。

血管炎也可以引起严重的并发症,需要及时的治疗。如肺、脑等其他器官的血管损伤可以引起出血。肾脏的病变可能进展迅速并导致肾衰。眼部病变可导致失明。

诊断

  • 医生的评估

  • 血液和尿液检测

  • 组织活检(用于确诊)

  • 有时需要影像学检查

症状初发时通常不怀疑血管炎,因为它不常见,它的大部分症状通常是由其他疾病引起的。然而一些症状的组合或持续存在最终提示医生考虑血管炎。

经常要进行以下血尿的化验:

  • 全血细胞计数 血管炎可出现异常现象,例如红细胞数量减少(贫血)、血小板过多、白细胞过高或某些种类的白细胞比例很高,但也可能发生在许多其他疾病中。血管炎可降低红细胞产量或引起内出血造成贫血

  • 代谢功能全套试验: 这项血液检查所测量的指标若存在异常,则可提示肝或肾严重受损。很多导致血管炎的疾病可累及肾脏和肝脏。

  • 抗体测试: 根据疑似的疾病,分析血液中的某些抗体(例如抗中性粒细胞胞浆抗体)和补体蛋白。例如,抗中性粒细胞胞浆抗体通常存在于肉芽肿性多血管炎或显微镜下多血管炎的患者中。

  • 感染测试: 血液化验可以检查能够诱发血管炎的感染(如乙型丙型肝炎)。

  • 炎症测试: 血液化验可以评估血管炎引起的炎症的程度。例如,可测量红血球(红细胞)沉降至试管底部的速率(红细胞沉降率或 ESR)。速率高提示有炎症。高水平的 C 反应蛋白(肝脏产生,反映全身炎症反应)亦提示有炎症。但是炎症也可能由除血管炎外的多种原因引起。

  • 尿液检测: 检查尿中红细胞和蛋白。这有助于医生判断是否累及肾脏。该信息很重要,因为肾脏炎症会在症状发展之前引起严重损害。

血尿检查的结果可以帮助进行诊断,但是不能够确诊。为了确诊,一般要取出一段受累及的血管在显微镜下寻找血管炎的证据(活检)。这个检查使用局麻,可以在门诊进行。

有些时候,血管成像检查(如动脉造影计算机断层扫描 [CT] 血管造影磁共振血管造影)可以取代血管活检。可能还需要做其他影像检查。比如若可能累及肺,则行胸部 X 光检查,医生也可能做 CT 扫描。

有些检查可用于排除具有类似症状的其他疾病。

预后

预后取决于血管炎的类型、严重程度和累及的器官。如果累及了肾脏和心脏,预后往往较差。

治疗

  • 治疗血管炎的明确病因(包括停用某些药物)

  • 皮质类固醇和其他免疫抑制剂

如果病因明显,则行病因治疗。例如,如果血管炎是由感染导致,治疗感染即可治疗血管炎。如果血管炎是由药物导致,则停用药物。治疗取决于血管炎的类型、严重程度和累及的器官。但是一般来说,治疗的目的就是阻止免疫系统继续损伤血管。

如果累及重要的器官,如肺、心、脑、肾,通常需要在医院紧急处理。有时需要一组专家(炎症领域、肺功能不全、肾功能不全的专家)进行会诊。常用治疗包括高剂量的皮质类固醇、其他免疫系统抑制药物(免疫抑制剂,如环磷酰胺)和利妥昔单抗。

轻度的血管炎,如仅累及皮肤的病例,几乎不需要治疗,可能只需要密切观察或对症治疗。

皮质类固醇

对于大多数类型的血管炎,一般先用皮质类固醇(通常为强的松)来减轻炎症反应。有些时候,皮质类固醇可与另一种免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤或利妥昔单抗)联合使用。用来治疗血管炎的药物可能有副作用。所以在炎症将要被控制时,就可以缓慢下调药物的剂量,停用皮质类固醇,换用作用较弱的免疫抑制剂。使用可以控制症状的最小剂量。

一旦炎症得到了控制(缓解期),就可以停掉所有的药物。有些患者可长时间保持缓解。有些则再次或多次出现症状(称作复发)。如果经常复发,患者可能需要长期服用免疫抑制剂。一些患者需要在长时间内使用皮质类固醇。

若长时间使用激素,则有可能出现骨密度下降(骨质疏松)、感染、白内障、高血压、体重增加、糖尿病等副作用。为了预防骨密度下降,建议患者服用钙和 维生素 D,同时给予可以增加骨密度的双膦酸盐,例如阿仑膦酸盐、利塞膦酸盐或伊班膦酸盐。定期测量骨密度。

其他免疫抑制剂

免疫抑制剂抑制免疫系统,所以会增加患者严重感染的风险。环磷酰胺是一种强效免疫抑制剂,可导致膀胱刺激征和血尿,有时长期使用甚至可导致膀胱癌。如果环磷酰胺是以静脉方式给药,同时使用药物美司那(Mesna)以化学方式对抗环磷酰胺的某些膀胱毒性反应。对于使用强免疫抑制剂的患者,要经常检查全血细胞计数,有时要一周检查一次。免疫抑制剂可以导致血细胞数下降。

所有接受这些免疫抑制剂治疗的患者均应进行机会感染和其他感染监测。应该考虑对先前的结核病和乙型肝炎感染进行检测,因为二者均可被免疫抑制剂重新激活。对于使用免疫抑制剂的患者,建议定期接种疫苗(例如流感肺炎疫苗),这对患者极其重要。

患者应该尽可能多地了解他们的疾病,这样他们就可以把重要的症状及时告诉医生。了解他们所用的药物的副作用也非常的重要。即使是缓解期的患者也要与他们的医生保持联系,因为缓解期持续的时间是不能预测的。

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