默沙东 诊疗手册

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微血管炎

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 4月 2013| 内容末次修改日期 6月 2019
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微血管炎为累及全身小血管的炎症。

  • 患者有发热、体重减轻、肌肉关节疼痛,症状取决于受累器官的状态。

  • 活检可以确定诊断。

  • 治疗依病情严重程度而定,但通常包括皮质类固醇激素和免疫系统抑制药物。

微血管炎是一种罕见疾病,可发生于任何年龄。病因不明。患者血液内通常会出现一种异常抗体,称作抗中性粒细胞胞浆抗体。

症状

多数患者有发烧、疲乏和体重减轻,并常常存在肌肉和关节疼痛。

多种脏器可以受累:

  • 肾:高达90%的患者可出现肾脏受累。尿中有血液,蛋白质,和红细胞,早期很少有肾功能不全表现,直到病情严重时才会出现。如果诊断不及时,会很快发展至肾功能衰竭。

  • 呼吸道:如果肺受累,可发生肺出血,导致患者出现咳血和/或呼吸短促。肺组织水肿,最终发展为肺纤维化。出现任何问题都可导致呼吸困难。发病肺出血需要紧急医治,而且可发生于疾病早期。

  • 皮肤:1/3患者出现皮肤紫红色斑点和斑块,最长见于腿、足和臀部。指甲可出现出血导致的紫线。少数情况下,手指甲和脚趾甲的血供可减少。

  • 消化道:可出现腹痛、恶心、呕吐和腹泻。大便可带血。

  • 神经系统:患者可出现肢体的刺痛感、麻木感或无力。

其他脏器较少受累。

诊断

医生基于症状怀疑本诊断。可以进行血和尿液分析。这些检查并无特异性,但可确定是否有炎症。血化验可以协助医生监测是否有消化道出血。医生会检查患者的血中是否存在异常抗体,如抗中性粒细胞胞浆抗体,这种抗体专门攻击某些白细胞。如果查血发现红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白、白细胞以及血小板的水平非常高,则提示存在活动性炎症。如果查血发现红细胞水平非常低,则提示可能存在由肺出血导致的重度贫血。检查尿中红细胞和蛋白。此信息可帮助医生确定是否有肾脏受累。

通常要做胸部X线,确定肺部是否受累。X线也可帮助医生确定肺内是否有出血。如有出血迹象,可从鼻腔或口腔插入一根软质内窥镜,一直伸入到气道内,直接窥视肺脏(支气管镜检查)。此检查可确定是否存在出血(或感染——导致呼吸道症状的另一个可能原因)。

活检(通常取材于皮肤、肺、肾)可明确诊断。

治疗

如果症状轻微,可以使用激素加一种免疫抑制剂如硫唑嘌呤或甲氨喋呤。如果重要器官受累,可以使用强效免疫抑制剂如环磷酰胺加激素治疗。有时可使用血浆置换或静脉注射甲基泼尼松龙。

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