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免疫球蛋白 A 相关性血管炎

(亨诺赫-舍恩莱因紫癜)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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免疫球蛋白 A 相关性血管炎(以前称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜)是多发生在儿童中的主要累及小血管的炎症。

  • 下肢出现坚硬的紫红色斑块和斑点通常为首发症状,随后出现发热、关节疼痛、消化道不适、肾功能障碍。

  • 病变皮肤的活检可以确定诊断。

  • 对于成人和儿童,可根据需要服用缓解疼痛的药物。

  • 对于成年人,有时需要使用皮质类固醇来缓解关节疼痛和消化不良,但有时还需要其他抑制免疫系统的药物。

(还可参阅血管炎概述。)

免疫球蛋白 A 相关性血管炎通常累及儿童,但任何年龄均可发生。一般发生于免疫系统对感染等问题应答异常时。其诱发因素包括上呼吸道感染病毒、药物、食物、免疫接种或昆虫叮咬。炎症通常发生于皮肤血管,但肠道和肾脏的血管也可发炎。

症状

在手臂、腿、臀部或足背出现类似淤青或紫红色斑块(紫癜)的小的皮疹。皮疹起初表现为丛集的荨麻疹。数天或数周后,斑点增多,有时会出现在面部或躯干。大部分儿童有发热和疼痛,痛觉敏感,踝、膝、髋、腕和肘的关节肿胀。

痉挛性腹痛、恶心、呕吐、腹泻常见。大便或尿液中可以带血。少数情况下,肠道可像折叠式显微镜一样发生套叠。这种并发症称为肠套叠,可因肠道阻断引起突然的腹痛和呕吐。

症状一般在4周后消退,但通常在数周后复发,至少复发一次。大部分患者彻底痊愈。很少发生慢性肾脏疾病

在成年人中,肠套叠比较罕见,而慢性肾脏疾病比儿童更普遍。

诊断

  • 儿童特征性皮疹

  • 皮肤活检

  • 尿液和血液测试

儿童出现典型的皮疹时怀疑本病。

如果不易诊断,则从患处皮肤中取样并在显微镜下进行检查(活检),寻找可确认免疫球蛋白 A 相关性血管炎诊断的血管异常。

尿液检查血蛋白及其他蛋白,以判断肾脏是否受累。通常需要验血查肾功能。医生会询问患者近期是否曾患病,因为免疫球蛋白 A 相关性血管炎可继发于链球菌感染。

如果肾功能异常加重,通常需要做肾活检。这可帮助医生确定问题有多严重以及预后如何。

治疗

  • 停止使用能够引起疾病的药物

  • 对于成年人,缓解症状并使用皮质类固醇,可能还有抑制免疫系统的药物

  • 对于儿童,可根据需要缓解疼痛

如果疾病是由药物引起,则停用药物。如果非由药物引起,则治疗以缓解症状为主。

对于成年人而言,经口腔服用(口服)强的松等皮质类固醇可能有助于控制腹痛,偶尔需要帮助控制严重的关节痛或肿胀或肾脏疾病。如果肾脏受到严重影响,则可以通过静脉给患者注射皮质类固醇甲基强的松龙,然后口服皮质类固醇强的松和一种抑制免疫系统的药物(如霉酚酸酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗或环磷酰胺)。

儿童通常不需要皮质类固醇。可以给患者服用对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药(NSAID)以减轻疼痛。

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