默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

加载中

肉芽肿性多血管炎

(肉芽肿性多血管炎病或称韦格纳氏肉芽肿病)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
点击此处进入专业版
注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
主题资源

肉芽肿性多血管炎通常始于鼻子、鼻窦、咽喉、肺或肾脏的小血管、中血管以及组织的炎症。

  • 病因不明。

  • 该疾病首发症状表现为鼻出血、鼻塞结痂、鼻窦炎、声音嘶哑、耳痛、中耳积液、眼睛发红和疼痛、喘息和咳嗽。

  • 其他器官可能受累,有时可出现严重并发症,如肾功能衰竭。

  • 症状和其他异常发现可以支持诊断,但是确诊需要活检。

  • 患者需要使用皮质类固醇和免疫抑制药物控制炎症,诱导缓解。

(还可参阅血管炎概述。)

肉芽肿性多血管炎最常见于白人,但也可发生于所有其他种族和任何年龄组人群。多数患者在大约 40 岁时患病。病因不明。它类似于感染,但迄今尚未发现感染性致病菌。免疫细胞聚集导致炎症反应(称为肉芽肿),进一步形成结节最终会破坏正常组织。肉芽肿性多血管炎通常危及生命。

症状

疾病可突然发病或逐渐起病。首发症状通常来自上呼吸道——鼻、鼻窦、耳和气管,鼻出血,有时严重

  • 鼻塞与在鼻子内及周围结痂,有时有鼻出血

  • 鼻梁塌陷(鼻下垂畸形

  • 分隔两侧鼻孔的鼻软骨(鼻中隔)穿孔

  • 鼻窦炎和鼻窦疼痛

  • 声音嘶哑

  • 中耳发炎(中耳炎),常伴随耳痛,有时也出现听力下降

  • 呼吸困难

  • 咳嗽(有时带血)

  • 喉头疼痛、喘息,少数情况下出现吸气时尖锐刺耳声(喘鸣音)

有时仅出现多年上呼吸道受累。患者可能也会出现发热、全身不适感以及食欲下降。炎症累及眼睛可导致肿胀、发红和疼痛。

该病可逐步累及其他身体部位,或一开始就累及多个脏器:

  • 肺: 疾病到一定程度通常会累及肺。患者可出现气短和咳嗽,有时会咳血。患者气短、咳嗽,肺出血可导致呼吸困难,此时需要紧急医治。

  • 关节: 关节和肌肉经常疼痛。可出现关节炎。

  • 神经系统: 肢体可能会感到麻木,刺痛或无力,或视力受损。神经可受到损伤。患者可出现复视,如不治疗,可以失明。由于炎症导致组织增生,压迫到眼眶内的其他结构,致使眼睛膨出和疼痛。

  • 皮肤: 可能出现皮疹或皮肤溃疡。

  • 肾: 肾脏经常受累。肾功能可轻度或重度受损。重度肾损伤可导致高血压和液体潴留性肿胀(水肿)。可出现危及生命的肾衰竭。但是,肾损伤在进展过程中也可以毫无症状。

  • 静脉: 下肢可形成血凝块(深静脉血栓)。

贫血很常见甚至可能很严重。

诊断

  • 医生的评估

  • 影像学检查

  • 血液和尿液检测

  • 活检

肉芽肿性多血管炎必须早诊断、早治疗才能防止诸如肾脏、肺脏、心脏出现并发症。

如果患者具有肉芽肿性多血管炎特征性的症状表现,医生即可考虑该病。例如,如果患者具有不明原因的呼吸症状(包括成人的异常中耳炎),尤其是伴随其他器官(特别是肾脏)的异常时,医生即可怀疑本病。如果患者存在长期的鼻窦疾病史,且使用抗生素未能治愈或仅部分治愈,医生也会考虑诊断本病。

由于肺部经常受累,所以需要做胸部 X 光检查。但是,症状和胸部 X 光可与其他严重肺疾病有相似之处,导致诊断难度增加。因此,医生还会对胸部进行计算机断层扫描(CT)扫描,以查找胸部 X 射线可能遗漏的东西,例如可能类似癌症或感染的肺部腔或炎症区域。

虽然验血结果是非特异性的,但可作为诊断依据之一,一项这类检查能检测血中抗中性粒细胞抗体 (c-ANCA)。这些抗体发生在几种类型的血管炎中,并触发某些白细胞攻击正常器官。其他特异性抗体可进一步检查进行确认。本病患者可出现由肾脏炎症导致的尿血和尿蛋白。由于肾脏炎症在导致损伤的同时可以毫无症状,所以医生经常需要验尿以检测炎症。

医生可取小块组织镜检(活检)确诊本病。组织样本可取自受累区域,如鼻道、气道或肺。皮肤和肾脏活检偶尔也有助于确诊。

预后

预后的好坏取决于病变波及范围和严重性、脏器损伤程度以及治疗及时与否。

对于重度患者,使用免疫抑制药物(免疫抑制剂)可显著改善预后。通过治疗,大约 80% 的人症状完全消失(称为缓解)。但是,在大约一半的接受治疗的人中,症状会再次出现(称为复发)。复发可出现在治疗停止时或很多年以后。恢复治疗或增加治疗通常可控制疾病。

治疗

  • 皮质激素

  • 其他免疫抑制剂

抑制炎症几乎都使用皮质类固醇(如强的松)。多数患者也需要使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔单抗或咪唑硫嘌呤。如果病情不严重,可使用皮质类固醇和甲氨蝶呤。也可将甲氨蝶呤换成利妥昔单抗。如果病情严重,患者将入院并接受大剂量的皮质类固醇联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗。多数患者会在数天至数周内好转。但有些患者需要数月才好转。

在疾病缓解期,可逐渐减少用药剂量。肉芽肿性多血管炎的治疗通常持续至症状消失后至少一年或多年。皮质类固醇通常逐渐减量,并最终停止。治疗过程中可能需要调整剂量。如果症状加重或复发,需要增加药物剂量,当停药后症状复发时需再次给药。

由于免疫抑制剂会削弱免疫系统,因此增加了发生严重感染的风险。长期服用强的松会导致体重增加、白内障、高血压、骨密度降低、糖尿病、情绪改变和睡眠障碍。环磷酰胺可引起膀胱刺激,如果反复服用,有时会引起膀胱癌。如果环磷酰胺是以静脉方式给药,同时使用美司那(Mesna)有助于化学上抵消环磷酰胺的某些膀胱毒性反应。

医生应密切监测肉芽肿性多血管炎患者的用药剂量是否合适,是否出现药物副作用,是否出现感染,在缓解期时应密切关注病情是否复发。对于使用强免疫抑制剂的病人,要经常检查全血细胞计数,有时要一周检查一次。免疫抑制剂可以导致血细胞数下降。

患者应该尽量多地了解有关本病的知识。这样他们就可以及早识别复发征象。患者应加强自身学习,这有助于及时发现病情的复发,还可以学习自行检测尿中红细胞和蛋白,当有异常发现时可以及时告知医生。

如果患者发生慢性肾病合并肾衰,他们可能需要接受肾移植

了解更多信息

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
获得

其他感兴趣资源

视频

查看全部
什么是痛风?
视频
什么是痛风?
3D 模型
查看全部
骨骼系统
3D 模型
骨骼系统

最新

顶部