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默沙东 诊疗手册

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巨细胞动脉炎

(Temporal Arteritis; Cranial Arteritis; Horton Disease)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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小知识
主题资源

巨细胞动脉炎是头、颈、上身大中动脉的慢性炎症。尤其易累及颞动脉,颞动脉走行于颞部,为部分头皮、鄂部肌肉和视神经提供血液。

  • 病因不明。

  • 典型患者有严重头疼,且经常为搏动性,在梳头时有头皮的疼痛,咀嚼时也感到面部肌肉疼痛。

  • 不予治疗,会导致失明。

  • 症状和体格检查结果可以提示诊断,但是确诊需进行颞动脉活检。

  • 强的松(皮质类固醇)、托珠单抗和阿司匹林通常对该病有效。

(还可参阅血管炎概述。)

在美国和欧洲,巨细胞动脉炎是一种相对比较常见的血管炎。女性的患病率较男性高。巨细胞动脉炎通常累及 55 岁以上人群,多在 70 岁左右。约有 40%-60% 的巨细胞动脉炎患者同时有风湿性多肌痛的症状。这些疾病的病因不明。

症状

巨细胞动脉炎的症状可在数周内逐渐出现,也可突然出现。患者可出现发烧、疲劳和周身不适。也可出现不明原因的体重减轻和出汗增多。根据受累动脉的不同,症状可能有异。

头痛和头皮疼痛

典型症状时,头部大动脉受累,首次会出现颞部或枕部的剧烈疼痛,且通常为搏动性。颞部的动脉可能有触痛,触摸到肿胀和肿块。梳头或触摸头皮会有疼痛。

失明和视力障碍

患者可出现复视或视物模糊、生理盲点扩大、几分钟内单眼突发暂时性失明或其他眼部问题。最危险的是,在视神经的供血血管阻塞后,可突然造成永久性失明。如果怀疑该诊断后,立即对患者进行治疗,则双眼完全失明的情况并不常见,但如果不进行治疗,则可能发生失明。在过去的 50 年中,视觉障碍的数量有所减少,而恢复率有所提高,这很可能是因为巨细胞性动脉炎得到早期诊断并在眼睛受到影响之前得到了治疗。

下巴和舌头疼痛

在典型的病例,下颌关节和咀嚼肌受损,并在开始咀嚼后很快感到疲劳。吃饭和讲话时舌头也有可能受伤。经历下巴和舌头疼痛的人更有可能出现视觉问题。

神经和心血管问题

偶尔会出现脑部的血管阻塞,进而引起中风。

有时,炎症累及大动脉,可引起内层的撕裂(剥离)或动脉壁的突起(动脉瘤)。

风湿性多肌痛

若同时存在风湿性多肌痛,则可能出现颈、肩、髋部严重的疼痛和僵硬,尤其是在夜间和早上。

Did You Know...

  • 巨细胞动脉炎的患者在梳头和咀嚼时常常会感到疼痛。

诊断

  • 医生的评估

  • 血液化验

  • 颞动脉活检

医生依据症状和体格检查的结果作出巨细胞动脉炎的初步诊断。医生触诊患者的颞部,检查颞动脉是否发硬、有肿块或触痛。

可做一些血液检查。检查结果可为诊断提供支持。如贫血、高红细胞沉降率、高 C 反应蛋白均提示炎症。

颞动脉活检可以确诊 ({blank} Biopsy of the Temporal Artery)。

如果患者还有风湿性多肌痛症状,也更可能做出诊断。

若怀疑巨细胞动脉炎发生在大的动脉(例如主动脉及其主要分支),可行磁共振血管造影术确定诊断。

Biopsy of the Temporal Artery

颞动脉活检术是确诊巨细胞动脉炎的最可靠手段。术前可用多普勒超声来定位要活检的颞动脉部位。注射局麻药后,直接在动脉上做一个浅切口,切取至少 1 英寸的动脉。然后缝合伤口。

Biopsy of the Temporal Artery

治疗

  • 强的松

  • 低剂量阿司匹林

  • 托珠单抗

经过治疗后,大多数人可完全康复,但疾病可能会复发。

颞动脉炎若不治疗可导致失明,所以一旦怀疑本病应立即开始治疗,一般在活检前就开始治疗。只要活检在开始治疗后 2 周内进行,治疗就不会影响活检的结果。

皮质类固醇(如强的松)对本病有效。初始剂量应采用大剂量,以阻止血管炎并预防视力下降。数周后,如果患者症状缓解,医生可逐渐降低剂量。大部分患者需要服用至少 2 年来控制症状和防止失明。托珠单抗是另一种减少炎症的药物。为了减少人们需要服用的皮质类固醇的时间和/或剂量,医生单独使用托珠单抗或与皮质类固醇合用。

医生建议患者需要每天服用少量阿司匹林预防中风。

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Spotlight on Aging: Giant Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica

巨细胞(颞)动脉炎和风湿性多肌痛发病通常都在 55 岁以上,且两病经常伴发。随着年龄增长,两病的发病率增高。80 岁以上的发病率是 50~59 岁之间发病率的 10 倍。

巨细胞动脉炎典型症状为搏动性头疼和视力问题(包括眼内及眼周的疼痛)。风湿性多肌痛可导致肌肉疼痛和僵硬。若不进行治疗,无论是一种还是两种疾病引起的疼痛,都使患者的日常生活变得非常困难。而且如未及时治疗,巨细胞动脉炎可以导致失明。

皮质类固醇是这两种疾病的主要治疗药物,但用于老年人时会出现问题。这些药物可极大缓解症状,是预防失明所必须的。然而,在老年人中,它们更有可能会导致副作用。患者可能会出现液体潴留、食欲增加以及神志不清。血糖可能会升高,有时可导致糖尿病,骨密度可能会下降。血压可能会升高。为了降低这些副作用,医生会尽早地下调药物的使用剂量或停药。

服用皮质类固醇的老年人应采取措施维持骨密度。老年患者可以进行负重锻炼并服用钙及维生素 D 补充剂。服用抗骨吸收药可以帮助增加骨密度。这些药包括双膦酸盐(阿仑膦酸、利塞膦酸、伊班膦酸和唑来膦酸)

严格按照医嘱进行持续治疗,大多数患者可以痊愈。

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