默沙东 诊疗手册

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎

(此前称为韦格纳肉芽肿病)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎是损害器官的小型和中型血管炎症,通常发生于有哮喘、过敏性鼻炎、鼻息肉或这些疾病组合的成人患者。

  • 病因不明。

  • 起初,病人有数月或数年的流涕、哮喘或鼻窦疼痛,随后依据累及不同的器官出现不同的症状。

  • 医生根据患者的症状、体格检查、血液、影像学检查结果及活检进行诊断。

  • 皮质类固醇通常有效,但是若累及重要器官,可以使用另一种抑制免疫系统的药物。

(还可参阅血管炎概述。)

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于所有年龄人群。患者确诊时的平均年龄为 48 岁。受累成年患者可出现哮喘鼻过敏鼻息肉病(鼻中出现多个息肉)或这些情况并存。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因未知。

炎症可累及任何脏器的小血管和中等血管(血管炎)。最常累及的有外周神经系统、鼻窦、皮肤、关节、肺、消化道、心脏和肾脏。致炎性免疫细胞的聚集(称作肉芽肿)可在受累组织形成凸起的肿块(结节)。肉芽肿可破坏正常组织,影响组织的正常功能。肉芽肿也可在皮下形成肿块。患者的血液和组织中也可出现嗜酸性粒细胞(一种白细胞)的增多。嗜酸性粒细胞的增多称作嗜酸性粒细胞增多症,它的增多提示过敏反应可能是该病的一部分。

症状

早期出现哮喘、过敏性鼻炎或者二者并存,在数年内进展愈发严重。患者有打喷嚏、持续流涕和眼睛发痒。鼻窦的炎症可以引起面部的疼痛。

过后,患者会感到全身不适和疲倦。患者可出现发热或盗汗或食欲下降和体重减轻。其他症状取决于累及的器官,如以下症状:

  • 肌肉和关节疼痛

  • 呼吸短促、哮喘和鼻窦炎

  • 咳嗽、有时咳血

  • 胸痛

  • 皮疹

  • 腹痛和腹泻

  • 便中带血

  • 四肢的感觉异常、麻木或无力,常为突发

  • 意识模糊、癫痫发作和昏迷

以上症状可自由组合出现。症状可隔一段时间发作一次。后续发作的症状可与首次发作相同,也可不同。

肾脏的炎症初期可无症状,直到疾病发展至肾功能障碍和肾衰。其他并发症包括心衰心脏病发作心包炎心瓣膜异常

诊断

  • 医生的评估

  • 血液和尿液检测

  • 影像学检查

  • 活组织检查(皮肤、肌肉,有时肺组织)

早期诊断和治疗有助于预防严重的器官损伤。

没有单一检查可以诊断本病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的确诊需要结合典型症状的组合、体格检查和其他检查。

需要进行血检。医生可确定患者血液中有多少嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞在过敏反应时生成,当发生嗜酸性肉芽肿性多血管炎时,它们的数量会增加。医生也会查找患者体内是否存在某些抗体(抗中性粒细胞胞浆抗体),并测量患者的红细胞沉降至试管底部的速率(红细胞沉降率,ESR)。速率高提示有炎症。医生还会检测 C 反应蛋白水平(C 反应蛋白是肝脏应对全身炎症时生成的蛋白)。C 反应蛋白水平升高也表明存在炎症。尿液检查可反应肾脏是否有累及。

胸部 X 线片可以反应肺部是否存在炎症。医生还进行心脏超声心动图检查以寻找心力衰竭的迹象。

取样小块炎症组织在显微镜下观察(活检)。活检可以判断组织中是否含有嗜酸性粒细胞或肉芽肿。如果可能,尽量取皮肤或肌肉的样本,因为这个程序只需局麻可以在门诊进行。有时需要肺组织进行活检,需要住院后进行。这可能需要住院。

预后

肾脏、心脏、脑部、脊髓或神经受累的患者预后较差。

治疗

  • 皮质类固醇和其他免疫抑制剂

可使用皮质类固醇激素(如强的松)。这些药物可减轻炎症。如果累及重要器官,还需要同时使用抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂),如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。在症状非常严重时,可以使用环磷酰胺。

在症状缓解后,要逐渐降低药物的剂量直到停药。如果需要,可以重新给药。这些药物有严重的副作用,尤其在使用较长一段时间时。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者应该多了解自己的疾病。这样,他们可以及时识别自己的新症状并立即报告给医生。

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