默沙东 诊疗手册

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白塞病

(Behçet's Disease)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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白塞病是一种慢性血管炎症(血管炎),可以引起痛性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和眼部问题。关节、神经系统和消化道也可出现炎症。

  • 通常情况下,口腔、生殖器和皮肤上会出现溃疡,消失并重新出现。

  • 医生根据症状和既定标准作出诊断。

  • 治疗取决于受累的区域,但通常涉及皮质类固醇,有时还包括抑制免疫系统的其他药物。

(还可参阅血管炎概述。)

白塞病在全球范围均有发病,但最常见于沿着从地中海到中国的丝绸之路区域。它在美国相对少见。男性与女性的发病率几乎相同,发病年龄通常在 20 多岁,在男性中往往更严重。此病偶尔见于儿童。白塞病的病因目前还不清楚。具有某些遗传特征的人(例如,具有 HLA-B51 基因的人)的风险似乎更高。

症状

几乎每个患有这种疾病的人都患有复发性疼痛性口腔溃疡,类似于严重的溃疡性口疮(复发性口腔溃疡)。口腔溃疡通常是白塞病的首发症状。溃疡可能出现在口腔的任何地方,例如在舌头、牙龈和口腔黏膜,并且经常成簇出现。溃疡为圆形或卵圆形,直径少于 4 英寸(约 1 至 10 厘米),可浅可深,中心呈黄色。溃疡持续 1 到 2 周。

虽然其他类型的口腔溃疡非常常见(例如,由单纯疱疹病毒导致的唇疱疹),但由白塞病导致的溃疡往往持续时间更长,也更严重。

溃疡还可以出现在生殖器官上。阴茎、阴囊或外阴处的溃疡为疼痛性的。而阴道内的溃疡一般不痛。

患者可有发烧和周身不适。若干天或若干年后也可出现其他症状:

  • 眼: 25-75% 的患者出现眼睛受累。眼睛的部分结构会间歇性发炎。这种炎症(反复发作的虹膜睫状体炎或葡萄膜炎)会导致眼睛疼痛、发红、光敏感以及视力模糊。其他眼睛问题也可出现。如不治疗,眼睛可能失明。

  • 皮肤: 80% 的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损伤,甚至是皮下注射针刺破后,也会形成小的红色肿块或脓肿。腿上可能出现疼痛的红色紫色肿块,称为结节性红斑。

  • 关节: 约有一半的患者可出现膝关节和其他大关节的疼痛。这种相对较轻的炎症(关节炎)不会进展或损害组织。

  • 血管: 波及全身血管的炎症(血管炎)可以引起血凝块的形成和薄弱的血管壁局部隆起(微动脉瘤)。如果脑动脉发生血管炎,可导致卒中。如果肾动脉受累,可导致肾衰。如果肺动脉受累,可发生出血,患者可出现咳血。

  • 消化道: 症状包括腹部不适和疼痛、痉挛、腹泻和肠道溃疡,可类似于炎症性肠病克罗恩病溃疡性结肠炎)的症状。

  • 中枢神经系统: 脑和脊髓的炎症不常见,但后果严重。患者可先出现头痛,然后再出现其他症状,包括发烧和颈强直(脑膜炎症状)、意识模糊、协调障碍。若干年后可出现性格改变和记忆力下降。

诊断

  • 既定的标准

  • 血液化验

没有任何实验室检查能够确诊白塞病,但是医生可以根据一套既定标准进行诊断。如果患者(尤其是年轻人)在 1 年内出现 3 次口腔溃疡发作,且符合以下任何两种标准,医生则可考虑白塞病:

  • 反复出现的生殖器溃疡

  • 特征性的眼睛异常

  • 外观类似于皮下肿块、痤疮或溃疡的皮损

  • 由轻微损伤导致的皮肤肿起或水疱

然而本病的症状和多种疾病相似,如反应性关节炎(旧称赖特综合征)、狼疮(系统性红斑狼疮)、克罗恩病疱疹溃疡性结肠炎。该病的确诊需要数月,因为医生需要找出症状的消退(称作缓解)和再现(称作复发)规律,以帮助确诊。该病的口腔溃疡类似于其他更常见的溃疡,如发烧性疱疹(由单纯疱疹病毒导致)。

可做一些血液检查。它们虽然不能确诊但可以确认是否存在炎症。

当患者只有口腔溃疡以及不太确定的生殖器溃疡或皮肤溃疡时,白塞病则难以确诊。如果患者同时存在其他症状,比如眼睛或血管发炎,则更容易确诊。

预后

症状的出现和消失无法预测,毫无规律可言。有症状和无症状期(缓解期)可持续数周、数年或数十年。许多患者最终进入缓解期。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。年轻男性和合并动脉疾病或急性发作次数多的患者具有最高的死亡风险。随着时间的延长,该病似乎会平息。

治疗

  • 皮质类固醇和其他免疫抑制剂

  • 根据症状使用其他药物。

虽然目前还没有完全治愈白塞病的病例,但是通过治疗可以缓解特异性的症状。用什么药物取决于受累的器官和疾病的严重程度。如以下例子:

  • 眼炎和皮肤溃疡: 可在眼睛或皮肤上涂抹皮质类固醇(用于消炎)。硫唑嘌呤(抑制免疫系统的药物 [免疫抑制剂])有助于保护视力,防止眼睛出现新的溃疡,并促进已有溃疡的愈合。口服甲氨蝶呤可以减轻眼部炎症。注射干扰素和抑制肿瘤坏死因子(TNF)的药物可以帮助有眼疾的患者。

  • 眼部的严重炎症或神经系统受累: 当眼部症状严重或皮质类固醇强的松不能有效控制症状时,可以使用抑制免疫系统的免疫抑制剂如环孢菌素。

  • 口腔、生殖器溃疡和关节疼痛: 可在溃疡处涂抹皮质类固醇乳膏、局麻制剂和硫糖铝。可口服秋水仙碱(治疗痛风的药物)预防新溃疡形成并减轻关节疼痛。氨苯砜可通过口服,可能会减少口腔和生殖器疮的数量,并缩短持续时间。沙立度胺可帮助口、生殖器和皮肤溃疡的愈合,但是停药后溃疡可复发。硫唑嘌呤可以通过口服,也可以帮助治愈口腔和生殖器溃疡,并减轻关节疼痛。依那西普是肿瘤坏死因子抑制剂(因此抑制免疫系统),注射后可帮助预防溃疡。它以注射方式给药。有时,依那西普可替换成其他肿瘤坏死因子抑制剂(英夫利息单抗或者阿达木单抗)。如果秋水仙碱无效的话,也可注射α干扰素。阿普斯特可用于减轻疼痛和口腔溃疡的数量。

在其他药物都无效或出现危及生命的并发症、严重眼疾或神经系统并发症时可使用环磷酰胺和苯丁酸氮芥。

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