默沙东 诊疗手册

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原发性恶性骨肿瘤

作者:

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校 12月 2018| 内容末次修改日期 12月 2018
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起源于骨骼的肿瘤被称为原发性骨肿瘤。原发性骨肿瘤可以是非癌性(良性)的或者是癌性(恶性)的。

(另请参阅骨肿瘤概述癌症概述。)

釉质瘤

釉质瘤是罕见的肿瘤,最常见于小腿骨(胫骨)。肿瘤通常发生在青少年和20多岁的人中,但可以在任何年龄发生。它们通常会引起疼痛,并且通常可用手指在皮下感觉到肿瘤。

这些肿瘤生长缓慢,属于低度癌症,这意味着它们比其他一些肿瘤更不可能扩散(转移)。然而,尽管罕见,但确实会发生转移(主要是到肺部)。

为了诊断釉质瘤,医师会进行 X 射线检查并取出组织样本,以便在显微镜下进行检查(活检)。

为治疗釉质瘤,医师通过手术将其切除而不切开肿瘤,因为切开有肿瘤细胞泄漏的风险。如果细胞泄漏,癌症可能复发。在极少数情况下,可能需要通过手术切除患肢(截肢),具体取决于肿瘤的位置或肿瘤是否复发。

软骨肉瘤

软骨肉瘤是由恶性软骨细胞构成的肿瘤。此类肿瘤多见于老年人。这些肿瘤通常在骨盆或肩胛骨中发生,但可见于任何骨骼的任何部分,也可以在骨骼周围的组织中生长。多数软骨肉瘤生长缓慢且分化较低,意味着与其他肿瘤相比其向周围组织扩散(转移)的可能性较低。但亦有部分软骨肉瘤为生长迅速或高分化肿瘤,远处转移的可能性较大。

为了诊断软骨肉瘤,医师会进行 X 线检查并进行骨扫描MRI 检查。医师还会取出组织样本,以便在显微镜下检查(活检)。

低分化的软骨肉瘤可通过勺形器械将其从骨骼上削掉(刮除术),并利用液氮、苯酚,骨水泥(甲基丙烯酸甲酯)或氩气杀死嵌入骨骼表面的肿瘤细胞。这些手术治疗几乎可以治愈所有低度肿瘤。

高分化或快速生长的软骨肉瘤是侵袭性肿瘤,比其他一些肿瘤更容易转移。软骨肉瘤必须行手术完整切除,防止肿瘤细胞扩散。如果细胞泄漏,癌症可能复发。

任何级别的软骨肉瘤对化疗或放疗均不敏感。极少需要手臂或腿截肢。

脊索瘤

脊索瘤也是非常少见的恶性肿瘤,多发生在脊柱,常见于骶骨或尾骨,以及颅骨基底部。脊索瘤一旦累及椎体或尾骨可引起持续性疼痛。颅底的脊索瘤可导致颅底神经(颅神经)出现问题。确定诊断之前临床症状可存在数月至数年。脊索瘤通常不会扩散(转移)到其他骨骼,但是在治疗后它们可能会复发。

医师可进行磁共振成像(MRI)检查来帮助诊断脊索瘤。医师还会做活检。

位于骶骨或尾骨的脊索瘤可通过外科手术切除治愈。位于颅骨基底的脊索瘤手术治疗效果不佳,但放疗可缩小瘤体、减轻疼痛。

尤文氏骨肉瘤

尤文氏骨肉瘤是一种多见于男性患者的恶性肿瘤,发病年龄常介于 10-25 岁。大多数肿瘤发生于手臂或腿,但也可发生于任何其他骨骼。最常见的症状是疼痛和肿胀。该肿瘤可增至较大体积并能累及骨的全长。该肿瘤也可包含大量的软组织。

为诊断尤文氏骨肉瘤,医师会进行X 线检查。尽管 X 射线可以显示一些细节,磁共振成像(MRI)可以帮助确定肿瘤的确切大小。为明确诊断,医师会进行活检。

尤文氏骨肉瘤的治疗包括手术、化学疗法和放射疗法的各种组合,具体取决于手术是否可行或有效。这些联合治疗可治愈高于 60% 的尤文氏骨肉瘤患者。

骨纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤

骨纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤(以前称为骨恶性纤维组织细胞瘤)与骨肉瘤具有相似的发病年龄、外观、发病部位和症状。此类恶性肿瘤含有可生成恶性纤维组织(结缔组织)而非恶性骨组织的细胞。

治疗方法与生存率与骨肉瘤相似。

骨淋巴瘤

骨淋巴瘤(之前被称作网状细胞肉瘤)是一种发病通常介于 40-50 岁的恶性肿瘤。此类肿瘤可始发于任何骨骼或机体其他任何部位再扩散至骨髓。一般情况下,该肿瘤可引起疼痛、肿胀以及软组织增生。受损的骨骼容易断裂(骨折)。

为了诊断骨淋巴瘤,医师会进行X 线检查MRI 检查。也会进行活检。

骨淋巴瘤的治疗通常包括化疗联合或不联合放疗,效果与手术切除肿瘤似乎相同。极少需要截肢。如果骨骼看似容易骨折,医师可能会对骨骼进行手术固定,以防止骨折。

恶性巨细胞瘤

恶性巨细胞瘤是非常罕见的恶性肿瘤,发病部位通常位于长骨骨端(上肢骨或股骨)。此类肿瘤通常导致疼痛和肿胀。

为了诊断恶性巨细胞肿瘤,医师会进行 X 线检查,也会行 MRI 检查和活检。

治疗恶性巨细胞瘤的方法与骨肉瘤类似,但治愈率很低。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤(另请参阅多发性骨髓瘤)是最常见的原发性恶性骨肿瘤,多见于老年人。然而,此类肿瘤其实是一种累及骨髓(骨髓腔内的造血组织)而非形成骨的硬组织的癌。因此,通常认为它是骨髓的癌症,而不是骨骼本身。但却比形成骨的硬组织的癌更为常见。

癌性骨髓细胞分泌引起骨质丢失的物质。骨质丢失可以广泛分布,但更常见的是骨骼的穿凿样改变。

多发性骨髓瘤可能影响到一处或多处骨骼,所以疼痛症状可能固定于一点,也可能分散在多个部位。如果只有一块骨受单个肿瘤的影响,则该疾病称为浆细胞瘤。如果存在多个肿瘤或骨髓受到广泛影响,则该疾病称为多发性骨髓瘤。

有时会在骨质破坏的区域进行骨活检以进行诊断。如果骨活检结果提示多发性骨髓瘤,或者由于其他原因怀疑有多发性骨髓瘤,则可通过取出并检查骨髓细胞来确诊。也进行血液化验。此外,医师对整个身体进行X 线检查(骨骼检查)。也可以进行磁共振成像 (MRI) 或正电子成像术 (PET) 结合计算机断层扫描 (PET-CT),检查骨痛的特定部位。

治疗多发性骨髓瘤的方法也是复杂的,包括化疗、放疗,以及有时手术治疗。

骨肉瘤(成骨肉瘤)

骨肉瘤是第二大最常见的原发性恶性骨肿瘤。此类肿瘤多见于年龄介于 10-25 岁的患者,但亦可见于其他任何年龄。患有佩吉特病、接受过骨照射或形成死骨组织(骨梗死)和其他疾病的老年患者,有时会发展为此类肿瘤。骨肉瘤通常在膝盖内或周围发展,但它们可以起源于任何骨骼。该肿瘤还具有向肺组织或其他骨扩散(转移)的趋势。通常,此类肿瘤会引发疼痛和肿胀。

要进行X 线检查,但若要确诊骨肉瘤,还需取一块组织样本放在显微镜下检查(活检)。骨扫描患者需要做胸部 X 线和胸部计算机断层成像(CT)扫描以确认肿瘤是否转移到肺部,也需要做骨扫描以确认肿瘤是否转移到其他骨骼。磁共振成像(MRI)和正电子发射断层摄影(PET)结合计算机断层摄影(PET-CT)也是其他需要完成的影像学检查。

确诊为骨肉瘤并经过化疗且未发生转移的患者中,有超过65%存活至少5年。而如果化疗破坏了几乎所有肿瘤细胞,则 5 年存活率高于 90%。随着外科技术的进一步发展,骨肉瘤累及的上肢或下肢一般可得以保留及功能重建。而以往受累的肢体不得不被截肢。

骨肉瘤通常采用化疗与手术联合的方式进行治疗。通常先进行化疗。化疗期间,疼痛常常会减轻。然后,通过手术将肿瘤切除而不切开肿瘤。切开肿瘤会造成肿瘤细胞外溢,并由此导致肿瘤原位复发。

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