默沙东 诊疗手册

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系统性红斑狼疮 (SLE)

(播散性红斑狼疮或狼疮)

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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小知识
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系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性自身免疫性结缔组织疾病

  • 累及的关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道和其他组织和器官可能会进展。

  • 检测血计数和出现的自身免疫性抗体。

  • 急性狼疮患者常需要皮质类固醇或其他药物来抑制免疫反应。

大约70%至90%的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)和老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,但是与白种人相比,更常见于黑人和亚裔人群。

狼疮的病因不清。偶尔,使用某种药物(如治疗心脏病的盐酸肼苯哒嗪和普鲁卡因胺,以及治疗结核病的异烟肼)均可导致狼疮。药物诱导的狼疮通常在停止药物治疗后症状消失。

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类较其他疾患要多。这些抗体有时可能决定哪些症状会发展。然而,抗体的水平并不总是与患者症状成比例。

有时称为慢性皮肤性红斑狼疮的盘状红斑狼疮(DLE)是仅影响皮肤的一种狼疮。其特点是受累区域出现大量圆形的丘疹,有时会出现瘢痕化和毛发脱落。皮疹聚集在受光线照射的皮肤区域,如面部、头皮和耳部。有时候,皮疹或溃疡也会累及粘膜,特别是口腔。约10%患者可能出现系统性红斑狼疮的症状,如关节、肾脏和脑组织受累。

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 是一种主要累及皮肤的狼疮,可导致各种各样的皮疹,这些皮疹分布广泛、容易复发且遇阳光会加重。手臂、面部和躯干最经常受累。较少形成瘢痕。患者可有疲乏和关节疼痛,但通常不会出现 SLE 患者所出现的那些内部脏器严重受损。

症状

狼疮的症状千差万别。有的初发症状可能是突然高热,类似急性感染。也可在无症状期或较轻微时表现为间歇性发作的发热和类似感冒的不适感,可持续数月或数年之久。大多数狼疮患者症状轻微,主要累及皮肤和关节。

偏头痛癫痫或严重精神疾患(精神病)可能成为最早引起注意的首发症状。最终,可影响其他任何器官系统。

关节问题

关节症状从间歇性关节痛(关节痛)到多关节突然发炎(急性多发性关节炎)表现不一,大约90%的患者会出现这种症状,且在其他症状出现前存在数年。在长期疾患时,可以出现明显的关节松动和畸形(Jaccoud关节病),但是发病率较低。然而,关节炎症通常是间歇性的,且不会损坏关节。

皮肤和黏膜问题

皮疹包括鼻和颊部的蝶形红斑(称为黄斑疹或蝴蝶疹)、薄层皮肤上丘疹或斑点;在面部凸起部位和如颈部、上胸部和肘部日光暴露部位出现红色扁平的皮疹。水疱或皮肤溃疡(疮疡)较少发生,但黏膜溃疡比较常见,特别是在口腔顶部、颊黏膜内侧、牙龈及鼻腔内部的黏膜。

在疾病发作期,最常见的是全部或局部头发脱落(秃头症)。

患者手掌侧方和指尖出现斑点状红斑、指甲周围出现红斑和水肿、手指指间关节内侧出现紫红色斑。由于血管内血小板降低引起皮下出血产生紫斑(瘀斑)。

某些狼疮患者,特别是白人会因暴露在阳光下(光敏性)而引起皮疹。

出现雷诺现象的患者当暴露于寒冷时,手指和脚趾都会非常苍白。

肺脏问题

狼疮患者深呼吸时可引起胸部疼痛。疼痛起源于肺脏胸膜的复发性炎症(胸膜炎),胸腔内可出现或没有液体(渗出-可参阅胸腔积液的症状)。尽管轻度肺功能损害常见,但肺炎(狼疮性肺炎)导致呼吸困难却少见。威胁生命的肺出血很少发生。由于血块(血栓形成)导致肺动脉栓塞也可能发生。

心脏问题

狼疮患者心脏周围的胞膜炎症(心包炎)常引起胸痛。狼疮对心脏最严重的损害是可导致心绞痛的冠状动脉壁炎症(冠状动脉炎)和可导致心衰的心肌炎症(纤维性心肌炎)。心脏的瓣膜受累较少,如受累可能需要外科手术修补。患者出现冠状动脉疾病的风险增加。

母亲患有狼疮并且携带某种类型的抗体(抗 Rho/SSA 抗体),其婴儿出生后可能患心脏传导阻滞

淋巴结和脾脏问题

全身淋巴结肿大较常见,特别是儿童,年轻人和所有年龄阶段的黑人。

10%患者发生脾脏肿大(脾大)。

神经系统异常

狼疮累及脑组织(神经精神狼疮)可引起头痛、思维轻度损伤、人格改变、中风、癫痫、严重精神疾患(精神病)或脑组织的一系列物理变化,导致如痴呆等疾患。体神经或脊髓也可能受到损害。

肾脏问题

肾损伤可以轻微且无症状,也可以持续进展并最终致命。患者可出现需要透析治疗的肾衰。肾脏的受累可随时发生,且肾脏有可能是受狼疮侵害的唯一器官。这种损伤最常见的结果是尿中蛋白导致下肢水肿。

血液问题

血液中红细胞、白细胞和血小板的数量可能下降。血小板有助于血液凝集,因此血小板的大量下降将引起出血。同时,其他原因导致血液易凝集,说明狼疮可累及它器官(如中风肺脏血凝块或习惯性流产)。

胃肠道问题

患者可出现恶心、腹泻和腹部隐隐不适。这些症状的出现有可能预示疾病的暴发。胃肠道各部分供血受损可导致腹痛加重、肝脏或胰腺损害(胰腺炎)或胃肠道梗阻或穿孔

怀孕问题

罹患红斑狼疮的孕妇比正常孕妇有较高的流产死产的风险。妊娠期或分娩后不久常常会出现狼疮的暴发。

如果在前 6 个月内狼疮没有得到控制,医生不建议女性怀孕。

诊断

  • 已确立的标准

  • 实验室检查

医生怀疑狼疮的主要依据是症状及详细的体格检查,特别是对于年轻女性患者。医生根据体格检查结果和既定标准诊断狼疮。如果患者以下两种情况之一,则可以确认狼疮的诊断:

  • 至少满足17项原则中的4项(可参阅狼疮的诊断标准

  • 肾脏炎症(肾炎)已通过活检(取肾脏组织进行检测)和血液中的某些抗体得以证实

狼疮的诊断标准

以下标准可用于确诊狼疮。对于诊断的确立,医生需要至少 4 项诊断标准,基于活检的肾炎诊断(取肾组织进行检测):

  • 面颊部蝶形红斑,或狼疮特有的其他皮疹

  • 盘状狼疮特有的皮疹

  • 脱发但无瘢痕

  • 口腔或鼻部溃疡

  • 关节炎症(关节炎)或晨起时关节压痛和僵硬

  • 肺、心脏或其他器官周围积液(浆膜炎)

  • 肾功能异常

  • 神经或脑功能异常

  • 因红细胞被破坏而导致低红细胞计数(称作溶血性贫血)

  • 低白细胞计数

  • 低血小板计数

  • 血液检查抗核抗体阳性(ANA)

  • 血液检查双链 DNA 抗体阳性

  • 血液检查抗 Smith 抗体阳性

  • 血液检查抗磷脂抗体阳性

  • 血补体蛋白水平低

  • Coombs 直接试验表明存在抗红细胞抗体

尽管有以上标准,但由于症状的广泛性,狼疮与相似疾病仍难鉴别。

实验室检查有助于确定诊断。几乎在所有狼疮患者血液检查中均可检测出抗核抗体(ANA)。但该抗体也存在于其他疾病中。因此,如果检测出抗核抗体,需接着检测有无双链 DNA 抗体和其他自身免疫抗体(如抗 Smith 抗体和其他抗体)。这些抗 DNA 抗体呈高水平强烈支持狼疮的诊断,但并非所有狼疮患者都具有这些抗体。

其他如测量补体(具有多种免疫功能的蛋白,例如杀灭细菌)水平的血液检测,同样也可以在一些患者中预测疾病是否处于活跃期及病程。

反复流产或存在凝血异常的女性狼疮患者应检查抗磷脂抗体。这项检查对避孕或怀孕具有重要指导意义。这项血液测试可以检测磷脂抗体,还可以帮助人们确定有再次出现血栓的风险。磷脂抗体阳性的女性不能选择含雌激素的口服避孕药,而应选择其他避孕方法。

血液检测也可显示出贫血、白细胞或血小板计数减少。贫血的患者应做 Coombs 直接试验。它可以检测附着在红细胞表面的抗体。这些抗体有时会破坏红细胞,导致贫血。

尽管血液检查结果可以帮助医生诊断狼疮,但它们本身并不能确诊狼疮,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。狼疮的诊断基于医生收集的所有信息,包括症状,体格检查和所有检查结果。

实验室检查可检测尿中是否出现蛋白或红细胞,以及血肌酐是否升高。这些发现提示肾脏滤过结构(肾小球)存在炎症,亦称为肾小球肾炎。有时需行肾脏活检(检查中取组织)来帮助医生制定治疗方案。对于没有任何症状的狼疮患者也应不时检测肾功能,主要包括血液检测和尿液检测。

预后

系统性红斑狼疮可呈慢性过程且反复发作,无症状期也持续多年。日光照射、感染、手术或妊娠均可诱使疾病暴发,但暴发很少在绝经后发生。

很多患者可以得到更及时的诊断,病情更轻,且可获得更好的治疗。所以在大多数发达国家,超过 95% 的患者可在确诊后生存至少 10 年。然而,狼疮的发病过程不可预见,其预后差异较大。如果早期炎症得到控制,一般长期预后较好。对肾脏的早期检测和治疗可减少严重肾病发生。但是,患有狼疮的人患心脏病的风险增加。

治疗

  • 羟氯喹可用于所有患者

  • 用于轻度疾病的非甾体类抗炎药和抗疟药物

  • 皮质类固醇和免疫抑制剂用于严重疾病

  • 药物维持治疗

治疗的效果依赖于受累的器官和炎症的活动期。狼疮的严重性与炎症的活动性并非一致。例如,器官出现持久性损害和既往炎症导致的瘢痕化。这些损害可能被称为“严重性”,即使狼疮处于非活动期(在此期间不会造成任何炎症或进一步损害)。治疗的目的是降低狼疮活动性——降低炎症,以此来阻止新的或进一步损害。

所有狼疮患者都可以服用抗疟疾药物羟氯喹,无论他们的病情是轻还是重,因为它可以减少发作次数并降低死亡率。然而,羟基氯喹不适用于有 G6PD 缺乏症的人群(G6PD 是一种保护红细胞免受某些有毒化学物质破坏的酶),因为该药物可以快速破坏红细胞。

轻度狼疮

如果狼疮处于非活动期(有时称为轻度狼疮),则治疗不需加强。非甾体类抗炎药(NSAID)通常可以减轻关节疼痛。抗疟药,例如羟氯喹、氯喹或奎纳克林,有助于缓解皮肤和关节症状并减少发作的频率。应该使用防晒霜(防晒指数指数 30),特别是在皮肤红斑患者。皮疹也可采用皮质类固醇乳膏或油膏治疗。

严重的狼疮

对于非常活跃的狼疮(也称重度狼疮),应立即使用皮质类固醇治疗,如强的松(口服)或甲强龙(静脉给药— 皮质类固醇:用途和副作用)。治疗剂量和疗程取决于受累器官。有时也需采用免疫抑制剂(如环磷酰胺)抑制身体的自身免疫攻击。霉酚酸酯是一种新型免疫抑制剂。联合使用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗严重肾脏病、神经系统疾病和脉管炎。有终末期肾病的患者除透析外,还可选择肾移植。

当患者具有某些血液疾病时,可经静脉给予免疫球蛋白(内含大量抗体)。

患有神经系统问题的患者可应用环磷酰胺或利妥昔单抗。

有凝血风险的患者可使用肝素或华法林或其他抗凝药物(有时称为血液稀释药物)。

重度狼疮患者通常在治疗 4-12 周后出现症状缓解。

药物维持治疗

一旦控制了最初的炎症,医生将确定最低剂量的皮质类固醇和其他控制炎症的药物,这是长期最有效抑制炎症所必需的。通常,当症状逐渐控制且实验室检查结果改善时,强的松的剂量应逐渐减少。在此过程中可能出现症状复发或暴发。对于大多数狼疮患者,强的松的剂量可能最终减少或停药。

其他疾病与怀孕

手术或怀孕致系统性红斑狼疮患者病情复杂化,常需进行严密的医学观察。怀孕期间常会发生流产和狼疮暴发。在疾病暴发期应避免怀孕,只有疾病处于静止期才可以受孕(可参阅孕期狼疮)。具有凝血风险的孕妇可使用低剂量阿司匹林或肝素。

服用皮质类固醇的患者应定期检测并在必要时治疗骨质疏松,因为长期慢性使用皮质类固醇可发生骨质疏松。长期使用高剂量皮质类固醇的患者,即使骨密度正常,也需要补充钙剂和维生素 D 以及二磷酸盐,以预防骨质疏松。

医生应对患者进行密切的心脏监测。应当尽可能控制冠心病的常见危险因素(例如,高血压、糖尿病和高胆固醇水平)。

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