默沙东 诊疗手册

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干燥综合征

(干燥综合征)

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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小知识
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干燥综合征是一种常见的自身免疫性风湿性疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。

  • 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。

  • 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以测量眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。

  • 通常,采取措施保持眼睛和嘴等湿润的表面就足够了。

  • 有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。

干燥综合征是一种自身免疫性疾病,但是其原因不清。在中年女性中最常见。某些干燥综合征患者也伴随一些其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎系统性红斑狼疮系统性硬化血管炎混合型结缔组织病桥本氏甲状腺炎原发性胆管硬化慢性自身免疫性肝病

白细胞浸润分泌液体的腺体,如口腔的唾液腺和眼睛的泪腺。白细胞损害腺体,导致口腔和眼睛干燥是该综合征的典型症状。

症状

有些患者仅仅表现为口腔或眼睛干燥(称为口-眼干燥症候群或口-眼干燥综合征)。眼睛干燥可严重损害角膜,引起刺痛感,眼泪的缺乏也可引起永久性的眼睛损伤。口腔中无足够的唾液可使味觉和嗅觉迟钝并引起咀嚼和吞咽困难,还可发生牙洞和唾液腺结石。1/3 患者的颊部唾液腺(腮腺)增生和轻度触痛。口腔可能也会有烧灼痛,有时提示合并酵母菌感染。

还有患者出现多脏器受累。干燥综合征可以引起皮肤、鼻粘膜、咽喉、消化道、喉头(喉咙)、气管、肺的气道、外阴和阴道的干燥。外阴和阴道干燥可导致性交痛。气管的干燥引起咳嗽。神经、肺脏和其他组织可能由于炎症受损。

约1/3患者伴发关节炎症(关节炎),受累关节与类风湿性关节炎所累及的关节相同,但干燥综合征的关节炎要轻且通常没有破坏性。全身淋巴结可有增大。淋巴瘤,是淋巴系统的肿瘤,在干燥综合征患者中比一般人群更为常见,而且其以 40 倍于正常的速度发展为非霍奇金淋巴瘤。皮疹、肾脏损伤、肺部疾病、胰腺炎和引起周围神经损伤的血管炎是干燥综合征的不常见但较严重的表现。约有三分之一的干燥综合征患者发生雷诺现象

诊断

  • 已确立的标准

  • 泪液和唾液测试

  • 血液化验

虽然口眼干燥很常见,但如果出现口干、眼干伴有关节发炎、唾液腺肿大、神经损伤、某些皮疹或肾脏问题,可能表明患有干燥综合征。既定的标准和各种测试可以帮助医生诊断干燥综合征,并将其与可能引起类似症状的其他疾病区分开。

已确立的标准

医生可以使用一套既定的标准来帮助他们诊断干燥综合征。在应用该标准之前,医生首先提出问题并进行身体检查,以确定患者是否有眼部或口腔症状。然后,医生可以将标准应用于眼睛或口腔中至少有以下一种干燥症状的患者:

  • 眼睛症状: 每天眼睛干涩持续 3 个月或更长时间,经常感觉好像沙子或沙砾在眼睛里,或每天使用泪液替代品 3 次以上。

  • 口腔症状: 每天都有口干的感觉,持续 3 个月,或者每天使用液体帮助他们吞食干燥食物。

一旦诊断出眼或口腔症状,医生使用该标准来确定患者是否有其他症状来支持干燥综合征的诊断。医生也使用这些标准来排除一个人可能患有的其他疾病。

泪液和唾液测试

放一块滤纸在患者下眼睑并观察滤纸被浸湿多少,以此来估算产生的泪液量(希尔默实验)。干燥综合症患者的泪液生成量可能少于正常量的三分之一。眼科医生可检查是否有眼球表面损伤。

应进行更精确的实验来评价腮腺的分泌功能,同时可对腮腺行放射扫描或活检。

血液化验

血液化验能检测异常抗体如 SS-A 抗体,该抗体出现在干燥综合征患者中。干燥综合征的患者中可见到抗核抗体(ANA,见于狼疮患者中)和类风湿因子(见于类风湿性关节炎患者中)。70% 的病人可测得红细胞沉降率(一种测量红细胞沉降到含血试管底部的速率的测试,ESR)增加。约33%的人有红细胞的数量减少(贫血),并且高达25%的人有特定类型的白血细胞的数量减少。

尽管血液检查结果可以帮助医生诊断干燥综合征,但它们本身并不能证实干燥综合征的确诊,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。干燥综合征的诊断是基于医生收集的所有信息,包括症状,体格检查和所有检查结果。

预后

预后通常良好。但是若抗体损害肺脏、肾脏或淋巴结,将导致肺炎肾衰竭淋巴瘤。干燥综合征的患者比正常人患淋巴瘤的风险略高(约十分之一至二十分之一)。

治疗

  • 缓解干燥的措施

  • 羟氯喹、甲氨蝶呤或两者一起用于关节和皮肤症状

  • 皮质类固醇或利妥昔单抗治疗严重症状

目前没有完全治愈本病的方法,但对症治疗能使症状缓解。

眼睛干燥时日间可使用人工泪液治疗,夜间使用润滑油软膏,也可用含环孢霉素的眼药水治疗。眼镜的内层涂抹保护物有助于隔离空气和风,从而减少泪液的蒸发。患者也可以做一项简单的手术,称作泪腺阻塞术。手术方法是,眼科医生将一个小塞子插入下眼睑内角的泪管中,使泪液在眼中的停留时间更长。

口腔干燥的患者可以持续饮水,咀嚼口香糖或使用唾液替代的漱口水。应避免使用会减少唾液量的药物,例如减轻充血的药物、抗抑郁药和抗组胺药,因为它们会加剧干燥。如果唾液腺受损不太严重,则毛果芸香碱或西维美林可能有助于刺激唾液的产生。严格保持口腔卫生和经常看牙医可减少龋齿和牙齿脱落。

唾液腺的疼痛、肿胀可以采用止痛剂和热敷治疗。医生可取出唾液腺中的结石。

阴道润滑剂可非常有效地减轻由性交导致的疼痛。润肤霜可以用来缓解皮肤干燥。

由于关节症状较轻,使用非甾体抗炎药(NSAID)和休息通常是足够的。抗疟疾药物(硫酸羟氯喹)可以缓解关节疼痛、肿胀淋巴结和皮肤问题。也可以使用氨甲喋呤。

当症状是由内脏器官损害所致而且很严重时,可以应用糖皮质急激素(强的松等)或利妥昔单抗。

干燥综合征常与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和系统性硬化共同起病,称为第二干燥综合征。这类患者需接受其他治疗方法治疗这类疾病。

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