耳朵或鼻发炎和触痛。
身体其他部位软骨受损会产生不同症状,如眼睛红肿或疼痛、声嘶、咳嗽、呼吸困难、皮疹和胸骨疼痛。
可以进行血液和实验室检查、影像学检查以及取出一块组织进行检查,并且可以使用已建立的标准进行诊断。
如果症状或并发症为中度或重度,通常可使用皮质类固醇和免疫抑制剂。
此病在男性和女性中具有同等的发病率,通常见于中年人。复发性多软骨炎的病因尚不明确,但怀疑是软骨的自身免疫反应。
复发性多软骨炎的症状
典型的表现是患者单耳或双耳(但不是耳垂)红肿且非常疼痛。患者在同时或随后也可出现轻微或严重的关节炎症(关节炎)。该病可累及任何关节的软骨,所以连接肋骨与胸骨的软骨可能会发炎。鼻软骨也是常见的发炎部位。鼻子可能会变软,软骨可能会塌陷。
其他受累部位包括眼睛,可导致炎症。罕见情况下,角膜可发生穿孔,导致失明。喉头、气管或肺气道可受累,导致声音嘶哑、干咳、呼吸短促和喉结压痛。有时心脏受累,产生心脏杂音甚至发生心力衰竭。肾脏很少受到影响。
炎症和疼痛可持续数周,缓解后又可在几年后复发。最终可导致支架性软骨的破坏,导致软耳、鞍鼻以及视觉、听觉和前庭功能障碍。内耳神经可以受累,导致平衡障碍和听力受损,最终视力也会受损。
如果患者的气管塌陷,气道堵塞,或心脏、血管严重破坏,可导致死亡。
复发性多软骨炎的诊断
已确立的标准
有时活组织检查
当医生发现下列现象中的至少三种时,应诊断复发性多软骨炎:
双侧外耳炎症
几个关节疼痛肿胀
鼻腔软骨的炎症
眼睛炎症
呼吸道软骨损伤
听力或平衡问题
受累软骨(最常来自耳朵)活检可揭示出典型异常,但并非诊断所必须。
血液化验(例如红细胞沉降率)可以检测到炎症迹象。血液化验可发现患者的红细胞是否偏低,白细胞是否升高,以及是否出现某些抗体。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断复发性多软骨炎,但它们本身并不能确诊复发性多软骨炎,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。
医生也会通过呼吸量测定法(参见 肺容积和流量速率测量 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因,肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病,如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 (另见 肺部疾病病史和体格检查与 呼吸系统。) 肺部疾病的评估通常涉及测定肺部能容纳多少空气(肺容积)、能呼出多少气体以及呼气的速度有多快(气流)。气流使用肺活量计来测量,肺活量计由吹嘴及其与记录设备相连的导管。测... 阅读更多 )和胸部 计算机断层扫描 计算机断层成像(CT) 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 (CT)评估患者的气道。
复发性多软骨炎的预后
新疗法降低了死亡率,现在 8 年后存活率为 94%。复发性多软骨炎患者往往比其他人更早死亡,通常是因为心脏、肺或血管受损。
复发性多软骨炎的治疗
耳朵的复发性多软骨炎可采用非甾体类抗炎药或氨苯砜进行治疗
皮质类固醇
有时用免疫抑制剂
耳朵的轻度复发性多软骨炎可采用 非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药 止痛药(镇痛药)是治疗疼痛的主要药物。医生应根据疼痛性质和持续时间以及药物可能的获益和风险,来选择止痛药。大多数止痛药对伤害感受性疼痛(由损伤引起)有效,对 神经性疼痛(由神经、脊髓或脑组织损伤或功能障碍引起)疗效较差。对于许多疼痛类型,尤其是 慢性疼痛, 非药物治疗也很重要。 治疗基础疾病可消除或减轻部分患者的疼痛。例如,对骨折进行固定或对感染的关节给予抗生素治疗,均有助于减轻疼痛。然而,即使基础疾病得到了治疗,仍然需要止痛药来快速缓... 阅读更多 (NSAID)或氨苯砜进行治疗。但是,医生对大多数患者采用的是皮质类固醇(强的松),并随着症状的减轻逐渐减少用量。在某些患者中,症状并不减轻,所以皮质类固醇的剂量不能轻易下调。这类患者可能还需要使用甲氨蝶呤,以减少皮质类固醇的用量。
有时候,非常严重的病例需要使用免疫抑制剂,如环孢霉素、环磷酰胺或硫唑嘌呤、或者抑制肿瘤坏死因子的药物(如英夫利昔单抗或依那西普)。这些药物可以缓解症状,但没有一种药物能最终有效地改变本病的最终进程。
如果出现气管塌陷或狭窄,可能需要手术。
口服皮质类固醇的患者罹患 骨质疏松 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降,骨变得脆弱,容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状,直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生,并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 相关性骨折的风险高。为预防骨质疏松,这些患者应服用治疗骨质疏松的药物,如 二磷酸盐 药物 骨质疏松症是指骨密度下降,骨变得脆弱,容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状,直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生,并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 和 维生素 D 及钙补充剂 钙和维生素 D 骨质疏松症是指骨密度下降,骨变得脆弱,容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状,直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生,并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 。
接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染,如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染(可参阅 免疫力低下人群的肺炎预防 预防 肺炎是肺部的感染。引起免疫系统减弱或受损者(例如获得性免疫缺陷综合征 [AIDS]、癌症、器官移植或使用某些药物导致的)肺炎的生物体通常与引起健康人群肺炎的生物体不同。 因通常不会令健康人群致病的微生物会致使免疫系统减弱者患上肺炎。 症状各不相同,但可能包括呼吸短促、咳嗽和发热。 胸部 X 光片检查通常与痰液和血液样本检查相结合,以做出诊断。 此类肺炎通过抗生素或抗真菌或抗病毒药物治疗,且任何免疫系统疾病也一并被治疗。 阅读更多 ),以及接种常见感染疫苗,例如 肺炎疫苗 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗有助于预防肺炎链球菌(肺炎球菌)所致的细菌感染。 肺炎球菌感染包括 耳部感染、 鼻窦炎、 肺炎、 血流感染,和 脑膜炎。 更多信息,请参见美国疾病控制与预防中心 (CDC) 的肺炎球菌结合 (PCV13) 疫苗信息声明及肺炎球菌多糖疫苗信息声明。 (也请参见 免疫接种概述。) 有 90 多种不同类型的肺炎球菌。疫苗针对许多最可能引起严重疾病的类型。肺炎球菌疫苗有两种类型:结合疫苗和多糖疫苗。... 阅读更多 、 流感疫苗 流感疫苗 流感疫苗用于预防 流行性感冒。在美国,两种类型 A 型和 B 型流感病毒通常会引起季节性流感流行。每种类型中有许多不同的毒株。流感病毒毒株每年均在变异。故流感疫苗必须每年重新接种。每年的疫苗仅对科学家预测的当年最为流行的 3 或 4 种病毒株有效。 流感可以很轻微,仅导致发烧、疼痛和疲乏,但也可以很严重。流感可导致重度肺炎、慢性心脏病和肺病加重、脏器衰竭以及死亡。流感导致的死亡人数每年差异很大,美国每年约有... 阅读更多 以及 COVID-19 疫苗 COVID-19 疫苗 新型冠状病毒肺炎 (COVID-19) 疫苗提供保护以预防 COVID-19。 COVID-19 是由 SARS-CoV-2 病毒感染引起的疾病。目前全球有多种 COVID-19 疫苗正在使用中(参见 COVID-19 疫苗追踪)。本主题仅包括目前在美国使用的疫苗。 在美国,有两种 mRNA 疫苗被批准用于 COVID-19: BNT162b2 COVID-19 疫苗 (mRNA)... 阅读更多 )。