默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

加载中

复发性多软骨炎

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
点击此处进入专业版
注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
主题资源

复发性多软骨炎是一种少见的自身免疫性风湿性疾病,主要特征是反复的疼痛发作,以及多个器官的软骨和其他结缔组织的破坏性炎症。

  • 耳朵或鼻发炎和触痛。

  • 身体其他部位软骨受损产生不同症状,如眼睛红肿或疼痛、声嘶、咳嗽、呼吸困难、皮疹和胸骨疼痛。

  • 可以进行血液和实验室检查、影像学检查以及取出一块组织进行检查,并且可以使用已建立的标准进行诊断。

  • 如果症状或并发症为中度或重度,通常可使用皮质类固醇和免疫抑制剂。

此病在男性和女性中具有同等的发病率,通常见于中年人。复发性多软骨炎的病因尚不明确,但怀疑是软骨的自身免疫反应。

症状

典型的表现是患者单耳或双耳(但不是耳垂)红肿且非常疼痛。同时或稍晚一些,患者也可出现轻微或严重的关节炎症(关节炎)。该病可累及任何关节的软骨,所以连接肋骨与胸骨的软骨可能会发炎。鼻软骨也是常见的发炎部位。鼻子可能会变软,软骨可能会塌陷。

其他受累部位包括眼睛,可导致炎症。罕见情况下,角膜可发生穿孔,导致失明。喉头、气管或肺气道可受累,导致声音嘶哑、干咳、呼吸短促和喉结压痛。有时心脏受累,产生心脏杂音甚至发生心力衰竭。肾脏很少受到影响。

炎症和疼痛可持续数周,缓解后又可在几年后复发。最终可导致支架性软骨的破坏,导致软耳、鞍鼻以及视、听觉和前庭功能障碍。内耳神经可以受累,导致平衡障碍和听力受损,最终视力也会受损。

如果患者的气管塌陷,气道堵塞或心脏、血管严重破坏可导致死亡。

诊断

  • 已确立的标准

  • 有时活组织检查

当医生发现下列现象中的至少三种时应诊断复发性多软骨炎:

  • 双侧外耳炎症

  • 几个关节疼痛肿胀

  • 鼻腔软骨的炎症

  • 眼睛炎症

  • 呼吸道软骨损伤

  • 听力或平衡问题

受累软骨(最常来自耳朵)活检可揭示出典型异常,但并非诊断所必须。

血液化验(例如红细胞沉降率)可以检测到炎症迹象。血液化验可发现患者的红细胞是否偏低,白细胞是否升高,以及是否出现某些抗体。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断复发性多软骨炎,但它们本身并不能确诊复发性多软骨炎,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。复发性多发性软骨炎的诊断基于医生收集的所有信息,包括症状,体格检查和所有检查结果。

医生也会通过呼吸量测定法( 肺功能检查 (PFT))和胸部计算机断层扫描(CT)评估患者的气道。

预后

复发性多软骨炎患者往往比其他人更早死亡,通常是因为心脏、肺或血管受损。新疗法的出现降低了死亡率。

治疗

  • 非甾体抗炎药或氨苯砜治疗耳朵的复发性多软骨炎

  • 皮质激素

  • 有时用免疫抑制剂

耳朵的轻度复发性多软骨炎可采用非甾体类抗炎药(NSAID)或氨苯砜进行治疗。但是,医生对大多数患者采用的是皮质类固醇强的松,并随着症状的减轻逐渐减少用量。在某些患者中,症状并不减轻,所以皮质类固醇的剂量不能轻易下调。这类患者可能还需要使用甲氨蝶呤以减少皮质类固醇的用量。

有时候,非常严重的病例需要使用免疫抑制剂,如环孢霉素、环磷酰胺或咪唑硫嘌呤或者抑制肿瘤坏死因子的药物(如英夫利昔或依那西普)。这些药物可以缓解症状但没有一种药物最终有效地改变本病的最终进程。

如果出现气管塌陷或狭窄,可能需要手术。

口服皮质类固醇的患者罹患骨质疏松相关性骨折的风险高。为预防骨质疏松,这些患者应服用治疗骨质疏松的药物,如二磷酸盐维生素 D 及钙补充剂。接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染,如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染(可参阅免疫力低下人群的肺炎预防)。

复发性多软骨炎患者具有更高的动脉粥样硬化风险 ,需要接受医生密切的监测。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
获得

其他感兴趣资源

视频

查看全部
什么是痛风?
视频
什么是痛风?
3D 模型
查看全部
滑囊炎
3D 模型
滑囊炎

最新

顶部