自身免疫性肌炎

各个年龄段的人的自身免疫性肌炎的症状都相似，但是与成人相比，儿童的肌肉发炎通常似乎更容易发生。症状通常起始于感染初期或感染期中，主要包括对称性肌肉无力（特别是上肢肌、髋和大腿）、关节疼痛（经常是小肌肉疼痛）、 吞咽困难 吞咽困难 一些患者存在吞咽困难。在吞咽困难者中，食物或液体不能从喉部（咽）正常地移动到胃。患者感觉食物或液体好像在喉咙到胃食的通路中（食管）被卡住。吞咽困难不应与咽喉内有肿块（ 癔球症）混淆，癔球症是指患者感觉咽喉内有肿块但不存在吞咽困难。 吞咽困难可引起患者吸（抽吸）出口腔分泌物或食入或喝入的东西。抽吸可引起急性肺炎。如果抽吸的发生持续了很长一段时间，患者可能发展为慢性肺病。长期吞咽困难患者通常营养不良和体重减轻。... 阅读更多 、发烧、疲劳和体重下降。 雷诺综合征 雷诺综合征 雷诺综合征是一种 功能性外周动脉疾病，是指小动脉（多位于手指或脚趾）遇冷后过度收缩（变窄）。 小动脉收缩导致指（或趾）变白或发青、麻木和刺痛感。 医师常可根据患者的症状做出诊断。 保持温暖，避免吸烟，有时服药可能有所帮助。 雷诺综合征可能为 阅读更多 也可能发生，表现为在遇冷或情绪激动时，手指突然变得苍白或产生刺痛或麻木。

肌肉无力可逐渐出现或突然发生，并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多，所以可能难以举手过肩、爬楼梯、从椅上或马桶上站起。如果累及颈部肌肉，患者甚至不能将头从枕上抬起。肩部或髋部肌肉无力的人可能需要使用轮椅或卧床不起。食管上端的肌肉损害可引起吞咽困难和食物反流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。

30% 患者出现关节疼痛和炎症。

除喉咙和食道外，内脏器官通常不受影响。但有时肺和心脏可受累，引起 心律异常 异常心律概述 异常的心脏节律（心律不齐）是指过快、过慢或异常途径的心脏电传导所引起的不规则的心脏跳动。 心脏疾病是引起心律异常的最常见原因。 有时患者能意识到心律不齐，但是很多时候患者仅能感觉到心率异常引起的后果，如无力或昏厥。 诊断以心电图 (ECG)... 阅读更多 （心律失常）、呼吸短促和咳嗽等症状。胃肠道症状可见于儿童，但一般不见于成人，通常是由血管炎症（血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的（血管炎）。 血管炎的发病原因尚不清楚，但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状，如发烧和疲劳，接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说，需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 ）导致，症状包括呕血、黑便和柏油便以及重度腹痛，有时会在肠道出现小洞（穿孔 消化道穿孔 任何空腔消化道器官都可能穿孔（刺破），使肠内容物释放，如不立即手术，可导致 脓毒症（一种危及生命的血流感染）和死亡。 症状包括突然出现剧烈胸腹痛或腹部触痛。 诊断需行 X 线或 CT 检查。 需要立即手术。 （也可参见 胃肠道急症概述。） 阅读更多 ）。

患有皮肌炎的人会发生皮肤变化。另外，皮疹几乎与肌肉无力及其他症状同时出现。暗淡或紫红色的皮疹（向阳性皮疹）可能会出现在脸上，并在眼眶周围出现红紫色肿胀。另外，在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹，几乎可以出现在身体的任何地方，在指间关节、肘部、膝部、大腿上部的外侧以及手和脚尤其常见。指甲周围的区域可能发红或增厚。当皮疹消退后，在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕、褶皱或淡斑。头皮上的皮疹看起来可像牛皮癣，并有重度瘙痒。也会出现阳光敏感性和皮肤溃疡。患者皮下或肌肉内可出现由钙组成的隆起物，特别是在儿童中。大指节上可能会出现凸起的红肿（称为 Gottron 丘疹），有时在小指节上也会出现。

有时这些特征性皮肤变化发生在没有肌肉无力和炎症的人群中。在这种情况下，这种疾病称为无肌病性皮肌炎。

医生使用如下的标准诊断自身免疫性肌炎：

自身免疫性肌炎的诊断基于医生收集的所有信息，包括症状、体格检查结果和所有检查结果。

经常进行肌肉活检，这是诊断自身免疫性肌炎的最准确的方法，尤其是在诊断不明时。当患者出现皮肌炎特征性皮肤改变时，通常不需要进行肌肉活检。

其他实验室检查不能特异性识别自身免疫性肌炎，但它们可以帮助医生排除其他疾病，检测并发症的风险并确定严重程度。

进行血液测试以检测抗核抗体（ANA）和其他抗体的水平，这些抗体存在于大多数自身免疫性肌炎患者中。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，但它们本身并不能确诊自身免疫性肌炎，因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。

MRI 也可以帮助医生选择一个活检部位。可能需要进行肌肉组织的特殊检查来排除其他肌肉疾病。

对于年满 40 岁的皮肌炎患者或年满 60 岁的多发性肌炎患者，医生常常建议做癌症筛查，因为这些患者有可能存在未知的癌症。

在诊断后 5 年内接受治疗的患者（特别是儿童）中，多达 50％ 的患者经常有无症状的缓解期（缓解期），有些甚至可能完全恢复。然而，症状仍然可能复发。大约 75% 的患者在确诊后可至少存活 5 年，这个百分比在儿童中更高。

成人死于严重进行性肌肉无力风险要高，表现为 吞咽困难 吞咽困难 一些患者存在吞咽困难。在吞咽困难者中，食物或液体不能从喉部（咽）正常地移动到胃。患者感觉食物或液体好像在喉咙到胃食的通路中（食管）被卡住。吞咽困难不应与咽喉内有肿块（ 癔球症）混淆，癔球症是指患者感觉咽喉内有肿块但不存在吞咽困难。 吞咽困难可引起患者吸（抽吸）出口腔分泌物或食入或喝入的东西。抽吸可引起急性肺炎。如果抽吸的发生持续了很长一段时间，患者可能发展为慢性肺病。长期吞咽困难患者通常营养不良和体重减轻。... 阅读更多 、 营养不良 营养不良 营养不良是指热量不足或一种或多种必需营养素缺乏。 由于人们不能获得或制备食物、患有导致进食或食物吸收障碍的疾病、或对热量的需求显著增加，可能会发生营养不良。 营养不良通常比较明显：这类人群体重偏轻、骨骼突出、皮肤干燥没有弹性、头发干燥容易脱落。... 阅读更多 、吸食食物导致肺炎（吸入性肺炎 吸入性肺炎 吸入性肺炎是指吸入口腔分泌物、胃内容物或两者共同吸入导致的肺部感染。化学性肺炎是指吸入对肺有刺激性或毒性的物质而引起的肺部刺激。 症状包括咳嗽和呼吸短促。 医生主要依据患者症状和胸部X线做出诊断。 治疗和预后随误吸物不同而不同。 吸入性肺炎与化学性肺炎通常被一同研究，因此它们都是由吸入刺激肺部的物质而导致的肺部发炎。发炎致使肺部更容易遭受细菌感染。 溺水也可能引起肺部炎症，这在其他地方进行讨论。 阅读更多 ）或 呼吸衰竭 呼吸衰竭 呼吸衰竭是一种血液中氧气降至危险水平或二氧化碳升至危险水平的病症。 气道阻塞、肺组织损伤、呼吸肌无力，或呼吸驱动减弱的情况都可引起呼吸衰竭。 病人可表现严重的呼吸短促、皮肤紫绀、意识模糊或嗜睡。 医生使用指尖传感器（脉搏血氧测定法）来检测低血氧水平，通过血液检查来检测血液中的高二氧化碳水平。... 阅读更多 ，后者与肺炎同时存在。

患有幼年型皮肌炎的儿童可能会出现严重的血管炎症（血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的（血管炎）。 血管炎的发病原因尚不清楚，但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状，如发烧和疲劳，接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说，需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 ），这些受累及的血管为肠道供血，如果不治疗，最终会导致 肠穿孔 消化道穿孔 任何空腔消化道器官都可能穿孔（刺破），使肠内容物释放，如不立即手术，可导致 脓毒症（一种危及生命的血流感染）和死亡。 症状包括突然出现剧烈胸腹痛或腹部触痛。 诊断需行 X 线或 CT 检查。 需要立即手术。 （也可参见 胃肠道急症概述。） 阅读更多 。

当患者心脏和肺脏受累时，多发性肌炎则更严重且对治疗耐药。多发性肌炎，尤其是皮肌炎，与癌症风险增加有关。肿瘤患者的死因是肿瘤，而非多发性肌炎。

在肌炎严重期间应适当限制活动有助于缓解症状。

通常，皮质类固醇强的松以高剂量经口给药。该药物可缓慢改善肌力、减轻疼痛和肿胀，控制病情。患有严重疾病伴吞咽困难或呼吸肌无力的患者，可以通过静脉注射皮质类固醇，例如甲基强的松龙。许多成年人必须继续服用强的松（最低有效剂量）数月。

定期检测血液中的肌酶水平可以监测疾病对皮质类固醇治疗的反应。通常在大约 6 至 12 周后水平降至正常或接近正常，肌肉力量恢复。MRI 检查可以显示炎症部位并帮助医生确定疾病如何对治疗做出反应。一旦酶水平恢复正常，强的松剂量可逐渐降低。如果肌肉酶水平升高，则增加剂量。

尽管在治疗自身免疫性肌炎的患者时，医生通常会先给予皮质类固醇，但这些药物确实会引起副作用（例如，高血糖、情绪波动、白内障、骨折和青光眼），特别是在以高剂量服用很长时间的情况下。因此，为了减少长期使用皮质类固醇和其副作用，除强的松外，还可以使用免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤、他克莫司、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗或环孢霉素）。

另一种可行的治疗方法是静脉内给予（静脉注射）免疫球蛋白（内含大量抗体）。有些患者会同时接受皮质类固醇、免疫抑制剂和免疫球蛋白。

当肌无力与癌症相关时，强的松通常效果不佳。但是，如果癌症治疗成功的话，肌无力的严重程度通常会减轻。

口服皮质类固醇的患者罹患 骨质疏松 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 相关性骨折的风险高。为预防骨质疏松，这些患者应服用治疗骨质疏松的药物，如 二磷酸盐 药物 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 和 维生素 D 及钙补充剂 钙和维生素 D 骨质疏松症是指骨密度下降，骨变得脆弱，容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状，直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生，并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 。

接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染，如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染（可参阅 免疫力低下人群的肺炎预防 预防 肺炎是肺部的感染。引起免疫系统减弱或受损者（例如获得性免疫缺陷综合征 [AIDS]、癌症、器官移植或使用某些药物导致的）肺炎的生物体通常与引起健康人群肺炎的生物体不同。 因通常不会令健康人群致病的微生物会致使免疫系统减弱者患上肺炎。 症状各不相同，但可能包括呼吸短促、咳嗽和发热。 胸部 X 光片检查通常与痰液和血液样本检查相结合，以做出诊断。 此类肺炎通过抗生素或抗真菌或抗病毒药物治疗，且任何免疫系统疾病也一并被治疗。 阅读更多 ），以及接种常见感染疫苗，例如 肺炎疫苗 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗有助于预防肺炎链球菌（肺炎球菌）所致的细菌感染。 肺炎球菌感染包括 耳部感染、 鼻窦炎、 肺炎、 血流感染，和 脑膜炎。 更多信息，请参见美国疾病控制与预防中心 (CDC) 的肺炎球菌结合 (PCV13) 疫苗信息声明及肺炎球菌多糖疫苗信息声明。 （也请参见 免疫接种概述。） 有 90 多种不同类型的肺炎球菌。疫苗针对许多最可能引起严重疾病的类型。肺炎球菌疫苗有两种类型：结合疫苗和多糖疫苗。... 阅读更多 、 流感疫苗 流感疫苗 流感疫苗用于预防 流行性感冒。在美国，两种类型 A 型和 B 型流感病毒通常会引起季节性流感流行。每种类型中有许多不同的毒株。流感病毒毒株每年均在变异。故流感疫苗必须每年重新接种。每年的疫苗仅对科学家预测的当年最为流行的 3 或 4 种病毒株有效。 流感可以很轻微，仅导致发烧、疼痛和疲乏，但也可以很严重。流感可导致重度肺炎、慢性心脏病和肺病加重、脏器衰竭以及死亡。流感导致的死亡人数每年差异很大，美国每年约有... 阅读更多 以及 COVID-19 疫苗 COVID-19 疫苗 新型冠状病毒肺炎 (COVID-19) 疫苗提供保护以预防 COVID-19。 COVID-19 是由 SARS-CoV-2 病毒感染引起的疾病。目前全球有多种 COVID-19 疫苗正在使用中（参见 COVID-19 疫苗追踪）。本主题仅包括目前在美国使用的疫苗。 在美国，有两种 mRNA 疫苗被批准用于 COVID-19： BNT162b2 COVID-19 疫苗 (mRNA)... 阅读更多 ）。

自身免疫性肌炎患者具有更高的 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 风险 ，需要接受医生密切的监测。