默沙东 诊疗手册

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自身免疫性肌炎

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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自身免疫性肌炎是一组自身免疫性风湿性疾病导致肌肉(多肌炎)或皮肤和肌肉(皮肌炎)中的炎症和肌力减弱。

  • 肌肉受损导致肌肉疼痛,而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。

  • 医生检查血液中肌酶,有时也会测试肌电活动,还有肌肉 MRI 检查、肌肉活检或二者结合。

  • 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。

这些疾病导致肌肉炎症(肌炎),使肌肉无力和偶尔有压痛。肌肉无力通常发生在肩关节和髋关节,但也能对称性地影响整个身体。

自身免疫性肌炎通常在 40-60 岁成人或 5-15 岁儿童中发病。女性发病率通常是男性的 2 倍。在成人中,这些病可单独发生,也可伴发其他结缔组织疾病如混合型结缔组织疾病系统性红斑狼疮系统性硬化病

自身免疫性肌炎的病因不清。病毒或自身免疫性疾病可能起到一定作用。肿瘤可能也会激发此种疾病。对癌症的免疫反应可能直接对抗肌肉上的一种物质。这些病通常具有家族遗传性。

自身免疫性肌炎分为四种类型:

  • 多发性肌炎

  • 皮肌炎

  • 坏死性免疫介导的肌病

  • 包涵体肌炎

皮肌炎通常引起多肌炎中不会发生的皮肤变化,这有助于医生区分这两种疾病。在显微镜下,肌肉活组织检查样本看起来也不同。

坏死免疫介导的肌病是杀死肌肉细胞(肌细胞)的疾病,不会损伤肌肉以外的组织。

包涵体肌炎是一种独立的疾病,其症状类似于原因不明的慢性多发性肌炎。然而,这种疾病在老年人中发生时经常涉及其他肌肉(例如手和脚肌肉),持续时间更长,对治疗反应差,并且在显微镜下肌肉具有不同的外观。

症状

各个年龄段的人的自身免疫性肌炎的症状都相似,但是与成人相比,儿童的肌肉发炎通常似乎更容易发生。症状通常起始于感染初期或感染期中,主要包括对称性肌肉无力(特别是上肢肌、髋和大腿)、关节疼痛(经常是小肌肉疼痛)、吞咽困难、发热、疲劳和体重下降。雷诺现象也可能发生,表现为在遇冷或情绪激动时,手指突然变得苍白或产生刺痛或麻木。

肌肉无力可逐渐出现或突然发生,并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多,所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上或马桶上站起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉,患者甚至不能将头从枕上抬起。肩部或髋部肌肉无力的人可能需要使用轮椅或卧床不起。食管上端的肌肉损害可引起吞咽困难和食物反流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。

30% 患者出现关节疼痛和炎症。但疼痛和肿胀一般较轻。

除喉咙和食道外,内脏器官通常不受影响。但有时肺和心脏可受累,引起心律异常(心律失常)、呼吸短促和咳嗽等症状。胃肠道症状可见于儿童,但一般不见于成人,通常是由血管炎症(血管炎)导致,症状包括呕血、黑便和柏油便以及重度腹痛,有时会在肠道出现小洞(穿孔)。

患有皮肌炎的人会发生皮肤变化。另外,皮疹几乎与肌肉无力及其他症状同时出现。在呈淡紫色的眶周皮肤水肿区出现暗红色皮肤损害(称为鸡血石皮疹)。另外,在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹,几乎可以出现在身体的任何地方,在指间关节、肘部、膝部、大腿上部的外侧以及手和脚尤其常见。指甲周围的区域可能发红或增厚。当皮疹消退后,在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕、褶皱或淡斑。头皮上的皮疹看起来可像牛皮癣,并有重度瘙痒。也会出现阳光敏感性和皮肤溃疡。患者皮下或肌肉内可出现由钙组成的隆起物,特别是在儿童中。大指节上可能会出现凸起的红肿(称为 Gottron 丘疹),有时在小指节上也会出现。

有时这些特征性皮肤变化发生在没有肌肉无力和炎症的人群中。在这种情况下,这种疾病称为无肌病性皮肌炎。

诊断

  • 已确立的标准

  • 肌肉活检;

医生使用如下的标准诊断自身免疫性肌炎:

  • 肩部或髋部肌肉无力

  • 有时出现特征性的皮疹

  • 血液中某种肌酶(特别是肌酸肌酶)升高,提示肌肉损伤

  • 肌电图检查示肌肉电活动异常或磁共振成像(MRI)示肌肉形态异常

  • 肌肉活检和在显微镜下观察可见特征性改变(最具说服力的证据)

经常进行肌肉活检,这是诊断自身免疫性肌炎的最准确的方法,尤其是在诊断不明时。其他实验室检查不能特异性识别自身免疫性肌炎,但它们可以帮助医生排除其他疾病,检测并发症的风险并确定严重程度。进行血液测试以检测抗核抗体(ANA)和其他抗体的水平,这些抗体存在于大多数自身免疫性肌炎患者中。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎,但它们本身并不能确诊自身免疫性肌炎,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。自身免疫性肌炎的诊断基于医生收集的所有信息,包括症状、体格检查结果和所有检查结果。

MRI 也可以帮助医生选择一个活检部位。可能需要进行肌肉组织的特殊检查来排除其他肌肉疾病。

对于年满 40 岁的皮肌炎患者或年满 60 岁的多发性肌炎患者,医生常常建议做癌症筛查,因为这些患者有可能存在未知的癌症。

预后

在诊断后 5 年内接受治疗的患者(特别是儿童)中,多达 50% 的患者经常有无症状的缓解期(缓解期),有些甚至可能完全恢复。然而,症状仍然可能复发。大约 75% 的患者在确诊后可至少存活 5 年,这个百分比在儿童中更高。

成人死于严重进行性肌肉无力风险要高,表现为吞咽困难营养不良、吸食食物导致肺炎(吸入性肺炎)或呼吸衰竭,后者与肺炎同时存在。

患有幼年型皮肌炎的儿童可能会出现严重的血管炎症(血管炎),这些受累及的血管为肠道供血,如果不治疗,最终会导致肠穿孔。

当患者心脏和肺脏受累时,多发性肌炎则更严重且对治疗耐受。多发性肌炎,尤其是皮肌炎,与癌症风险增加有关。肿瘤患者的死因是肿瘤,而非多发性肌炎。

治疗

  • 皮质激素

  • 免疫抑制剂

  • 有时候免疫球蛋白

在肌炎严重期间应适当限制活动有助于缓解症状。

通常,皮质类固醇强的松以高剂量经口给药。该药物可缓慢改善肌力、减轻疼痛和肿胀,控制病情。患有严重疾病伴吞咽困难或呼吸肌无力的患者,可以通过静脉注射皮质类固醇,例如甲基强的松龙。多数成年患者必须长期甚至无限期地持续服用小剂量强的松或替代药物,以防止复发,

定期检测血液中的肌酶水平可以监测疾病对皮质类固醇治疗的反应。通常在大约 6 至 12 周后水平降至正常或接近正常,肌肉力量恢复。MRI 检查可以显示炎症部位并帮助医生确定疾病如何对治疗做出反应。一旦酶水平恢复正常,强的松剂量可逐渐降低。如果肌肉酶水平升高,则增加剂量。

尽管在治疗自身免疫性肌炎的患者时,医生通常会先给予皮质类固醇,但这些药物确实会引起副作用(例如,高血糖、情绪波动、白内障、骨折和青光眼),特别是在以高剂量服用很长时间的情况下。因此,为了减少长期使用皮质类固醇和其副作用,除强的松外,还可以使用免疫抑制剂(例如甲氨蝶呤、他克莫司、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗或环孢霉素)。另一种可行的治疗方法是静脉内给予(静脉注射)免疫球蛋白(内含大量抗体)。有些患者会同时接受皮质类固醇、免疫抑制剂和免疫球蛋白。

当肌无力与癌症相关时,强的松通常效果不佳。但是,如果癌症治疗成功的话,该病通常会减轻。

口服皮质类固醇的患者罹患骨质疏松相关性骨折的风险高。为预防骨质疏松,这些患者应服用治疗骨质疏松的药物,如二磷酸盐维生素 D 及钙补充剂。接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染,如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染(可参阅免疫力低下人群的肺炎预防)。

自身免疫性肌炎患者具有更高的动脉粥样硬化风险 ,需要接受医生密切的监测。

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