大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,但是与白种人相比,更常见于黑人和亚裔人群。
狼疮的病因不清。偶尔,使用某种药物(如治疗心脏病的盐酸肼苯哒嗪和普鲁卡因胺,以及治疗结核病的异烟肼)可导致狼疮。药物诱导的狼疮通常在停止药物治疗后,症状消失。
系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类多于他疾患。这些抗体有时可能决定哪些症状会发展。然而,抗体的水平并不总是与患者症状成比例。
有时称为慢性皮肤性红斑狼疮的盘状红斑狼疮(DLE)是仅影响皮肤的一种狼疮。其特点是受累区域出现大量圆形的丘疹,有时会出现瘢痕化和毛发脱落。皮疹聚集在受光线照射的皮肤区域,如面部、头皮和耳部。有时候,皮疹或溃疡也会累及粘膜,特别是口腔。约10%患者可能出现系统性红斑狼疮的症状,如关节、肾脏和脑组织受累。
亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 是一种主要累及皮肤的狼疮,可导致各种各样的皮疹,这些皮疹分布广泛、容易复发且遇阳光会加重。手臂、面部和躯干可形成红色和环形或银屑病样斑块。SCLE 与 DLE 不同,因为 SCLE 很少会导致瘢痕。患者可有疲乏和关节疼痛,但通常不会出现 SLE 患者所出现的那些内部脏器严重受损。
症状
狼疮的症状千差万别。有的初发症状可能是突然发高烧,类似急性感染。在无症状期或较轻微时,也可表现为间歇性发作的发烧和类似感冒的不适感,可持续数月或数年之久。大多数狼疮患者症状轻微,主要累及皮肤和关节。
关节问题
皮肤和黏膜问题
肺脏问题
狼疮患者深呼吸时可引起胸部疼痛的情况为常见。疼痛起源于肺脏胸膜的复发性炎症(胸膜炎),胸腔内可出现或没有液体(渗出-可参阅胸腔积液的症状)。尽管轻度肺功能损害常见,但肺炎(狼疮性肺炎)导致呼吸困难却少见。威胁生命的肺出血很少发生。由血块(血栓形成)导致的肺动脉栓塞也可能发生。
心脏问题
淋巴结和脾脏问题
神经系统异常
肾脏问题
肾损伤可以轻微且无症状,也可以持续进展并最终致命。患者可出现需要透析治疗的肾衰。肾脏的受累可随时发生,且肾脏有可能是受狼疮侵害的唯一器官。肾功能损害的最常见结果是高血压及从尿液中排出蛋白质而导致腿部肿胀(浮肿)。
血液问题
胃肠道问题
怀孕问题
诊断
医生怀疑狼疮的主要依据是详细的体格检查下出现的症状,特别是对于年轻女性患者。
为了帮助确诊,医生会做一些实验室检查。虽然没有单一的实验室检查能明确狼疮的诊断,但医生做这些检查以排除其他结缔组织疾病。狼疮的诊断基于医生收集的所有信息,包括症状、体格检查和所有检查结果。医生使用这些信息帮助他们确定患者是否符合确诊狼疮的特定标准。尽管有以上标准,但由于症状的广泛性,狼疮与相似疾病仍难鉴别,也很难作出诊断。
实验室检查
尽管血液检查结果可以帮助医生诊断狼疮,但它们本身并不能确诊狼疮,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。
几乎在所有狼疮患者血液检查中均可检测出抗核抗体(ANA)。但该抗体也存在于其他疾病中。因此,如果检测出抗核抗体,还需检测有无双链 DNA 抗体和其他自身免疫抗体。这些抗 DNA 抗体呈高水平强烈支持狼疮的诊断,但并非所有狼疮患者都具有这些抗体。
其他的血液检测,如测量补体(具有多种免疫功能的蛋白,例如杀灭细菌)水平,同样也可以在一些患者中预测疾病是否处于活跃期及病程。
反复流产或存在凝血异常的女性狼疮患者应检查抗磷脂抗体。这项检查对避孕或怀孕具有重要指导意义。这项血液测试可以检测磷脂抗体,还可以帮助人们确定有再次出现血栓的风险。磷脂抗体阳性的女性不能选择含雌激素的口服避孕药,而应选择其他避孕方法。
血液检测也可显示出贫血、白细胞或血小板计数减少。贫血的患者应做 Coombs 直接试验。该检查用于检测附着于红细胞表面并可破坏红细胞的某些抗体,这些抗体的增加导致贫血。
额外的实验室检查可检测尿 (尿检) 中是否出现蛋白或红细胞,以及血肌酐是否升高。这些发现提示肾脏滤过结构(肾小球)存在炎症,亦称为肾小球肾炎。有时需行肾脏活检(取组织进行检查和检测)来帮助医生制定治疗方案。对于没有任何症状的狼疮患者也应经常检测是否有肾损伤(请参阅肾功能检测)。
预后
治疗
治疗的效果依赖于受累的器官和炎症的活动期。狼疮中器官损害的严重程度不一定与炎症的活动性相同。例如,既往导致炎症的狼疮可能会永久损坏器官并使其产生瘢痕。这些损害可能被称为“严重性”,即使狼疮处于非活动期(在此期间不会造成任何炎症或进一步损害)。治疗的目的是降低狼疮活动性——降低炎症,以此来阻止新的或进一步损害。
所有狼疮患者都可以口服抗疟疾药物羟氯喹,无论他们的病情是轻还是重,因为它可以减少发作次数并降低死亡率。然而,羟基氯喹不适用于有 G6PD 缺乏症的人群(G6PD 是一种保护红细胞免受某些有毒化学物质破坏的酶),因为该药物可以快速破坏红细胞。服用羟氯喹的患者应定期进行眼部检查,因为这种药物在服用多年后会略微增加眼后部损伤的风险。
轻度狼疮
严重的狼疮
患有严重、活动性狼疮影响肾脏或脑部或引起肺出血的患者应立即治疗,通常静脉给予皮质类固醇甲泼尼龙({blank} Corticosteroids: Uses and Side Effects)。之后给予患者口服皮质类固醇药物(如强的松)。治疗剂量和疗程取决于受累器官。免疫抑制药物环磷酰胺也用于抑制身体的自身免疫性攻击。吗替麦考酚酯是严重狼疮影响肾脏时的常用替代药物,因为它与环磷酰胺相比同样有效且毒性较低。
有终末期肾病的患者除透析外,还可选择肾移植。
出现某些血液问题的患者需要口服中等剂量或高剂量的皮质类固醇,同时使用免疫抑制药物(如硫唑嘌呤或霉酚酸酯)。患者可经静脉给予免疫球蛋白(内含大量抗体)。对这些治疗无帮助的患者可给予利妥昔单抗。
患有神经系统问题的患者可应用环磷酰胺或利妥昔单抗。
有血凝块的患者可使用肝素、华法林或其他抗凝药物(有时称为血液稀释药物)。
重度狼疮患者通常在治疗 4-12 周后出现症状缓解。