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默沙东 诊疗手册

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嗜酸性筋膜炎

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校 4月 2020| 内容末次修改日期 4月 2020
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嗜酸性筋膜炎是一种少见的自身免疫性风湿性疾病,表现为皮肤和皮下组织发炎、肿胀,并且手臂和腿部逐渐变硬。

  • 结缔组织损害可能是由自身免疫反应引起。

  • 症状包括疼痛、肿胀和皮肤炎症。

  • 进行活组织检查以取出用于检查和测试的组织。

  • 皮质类固醇对该病有效。

嗜酸性是指血液中一类白细胞(称为嗜酸性白细胞)的初始高水平。筋膜炎是指肌肉上方或肌肉之间的坚韧纤维组织的炎症。

嗜酸性筋膜炎的病因不清。这种疾病主要发生在中年男性,但也可能发生于妇女及儿童。

症状

嗜酸性筋膜炎常见的初发症状是皮肤的疼痛、肿胀和炎症,特别是手臂内侧及大腿的前面。颜面部、胸部及腹部的皮肤也可受累。通常,手指和脚趾不受影响。

症状通常始于剧烈的体力活动后,然后逐渐进展。数周后,发炎的皮肤开始变硬,最终出现橘皮样外观。

随着皮肤的逐渐硬化,四肢开始出现运动受限,最终,如果不及早治疗,手臂和腿可能会永久性地冻结在不寻常的位置(挛缩)。体重减轻和疲劳常常发生。肌肉力量一般不会减退,但可出现肌肉和关节疼痛。如果上肢受累,还可出现腕管综合征,但一般罕见。

有时血液中的红细胞及血小板数量极低,可出现贫血及出血倾向。较少患者出现血液异常,如红细胞生成障碍(称作再生障碍性贫血)、血小板(促凝血)数量低(导致出血)或特殊类型的白血病(淋巴瘤)。

诊断

  • 活检

  • 血液化验

如果患者具有嗜酸性筋膜炎的典型症状,医生即可怀疑该病。

通过受累皮肤及筋膜的镜检,可以确诊嗜酸性筋膜炎。活检组织需包括深到肌肉的全层皮肤。

也进行血液化验。血液化验显示嗜酸性粒细胞数量增加,红细胞沉降率 (ESR) 也升高,(ESR 是一种炎症测试,用于测量红细胞沉降至含血试管底部的速率。)这些增加表明存在炎症。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断嗜酸性筋膜炎,但它们本身并不能确诊嗜酸性筋膜炎,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。嗜酸性筋膜炎的诊断基于医生收集的所有信息,包括症状,体格检查结果和所有检查结果。

磁共振成像(MRI)有助于确诊,但却不像活检那样具有结论性。

预后

嗜酸性筋膜炎经及时治疗后症状能够缓解,但长期的疗效不是很清楚。

治疗

  • 皮质类固醇

对于大多数患者,大剂量皮质类固醇强的松起效很快。治疗应尽早开始以避免瘢痕、组织损失(萎缩)和挛缩。皮质类固醇不能恢复已萎缩及瘢痕化的组织。用药剂量应逐渐减少,但皮质类固醇需继续低剂量使用 2-5 年。有些患者需要长期使用皮质类固醇,可能还需要其他药物(例如,羟氯喹、或免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、利妥昔单抗、霉酚酸酯或环孢霉素)。患者可能还需要使用非甾体类抗炎药和 H2 受体阻断剂。

如出现挛缩变形和腕管综合征,则可能需手术治疗。

医生通过持续监测血液指标,以便在出现血液异常时及时诊断和治疗。

接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染,如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染(可参阅免疫力低下人群的肺炎预防)。

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