默沙东 诊疗手册

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Dupuytren挛缩

(杜普征氏挛缩;掌纤维瘤病)

作者:

David R. Steinberg

, MD, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

全面审查/修订4月 2022
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Dupuytren 挛缩(掌纤维瘤病)表现为手掌内的纤维组织束(被称为掌腱膜)渐进性挛缩,导致手指屈曲,以致形成爪形手畸形。

  • Dupuytren 挛缩的发生发展具有遗传倾向。

  • 典型症状包括手掌内形成结节,最终导致手指向内卷曲。

  • 医生通过检查患手作出诊断。

  • 治疗包括向触痛小结内注射皮质类固醇,如果手部已形成瘢痕挛缩,则需要结节处注射胶原酶或通过手术来纠正挛缩导致的手指挛缩(爪形手)。

Dupuytren 挛缩是常见的遗传性疾病,通常发生在年龄大于 45 岁的男性。但是,存在异常基因并不代表一定会患此病。在美国,大约 5% 的人患有该病,这其中 50% 的人双手受累。当单手受累时,右手患病的几率是左手的两倍。

Dupuytren 挛缩的症状

Dupuytren 挛缩的首发症状通常是手掌中的触痛性结节(通常在无名指或小指上)。结节最初可能引起不适,但逐渐会变得无痛。渐渐地,手指开始弯曲。最终,弯曲越来越重,导致整个手弯曲拱起(爪样)。

Dupuytren 挛缩的诊断

  • 医生的检查

医生可通过检查患手作出 Dupuytren 挛缩诊断。

Dupuytren 挛缩的治疗

  • 注射皮质类固醇

  • 注射胶原酶

  • 手术

对于轻中度的瘢痕,注射一次或多次胶原酶(一种可降解瘢痕组织的酶)可能有助于恢复活动能力。手术的另一种替代方法是针状腱膜切开术,该操作在诊室即可进行,使用针头松开绷紧的瘢痕组织带,以拉直手指。

当手掌不能平放在桌子上时、或当手指弯曲到功能受限,或涉及多个手指时,通常需要手术。手术切除病变筋膜较为困难,因为筋膜围绕着神经、血管和 肌腱 肌腱和滑囊 肌腱是坚韧的结缔组织带,主要由不易弯折的胶原构成。它使肌肉末端牢固地固定于 骨上。肌腱外有润滑的腱鞘组织,使得其在运动时不产生摩擦。 滑囊可以位于肌腱下方,其内充满少量滑液,为肌腱提供缓冲作用,保护肌腱免受损伤。滑囊也为邻近组织提供缓冲,避免邻近组织在运动时相互摩擦而引起磨损和破裂。例如,在骨头和 韧带或骨隆起之间并覆盖皮肤的滑囊(例如在肘部、膝盖骨或肩部区域)。 阅读更多 ,但术后复发的可能性低于胶原酶注射或针状腱膜切开术。同样,如果筋膜切除不完整或又出现新的患病筋膜,Dupuytren 挛缩可能会在术后复发,特别是对于年轻时发病或家中有人患有此病、抑或是有 Garrod 指节垫、佩罗尼氏病或足底结节的患者。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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